Новое на san-epidem.ru уничтожить борщевик цена

 

 

Заболевания пищевода у детей

 

В.А. Филин, П.М. Цветков, В.С. Салмова

Кафедра пропедевтики детских болезней РГМУ

 

Развитие пищевода во внутриутробном пе­риоде

Развитие пищевода начинается с 4-й недели эм­бриогенеза из каудального отдела передней кишки. В эти же сроки происходит закладка гортани, трахеи и бронхиального дерева, путём деления пер­вичной (глоточной) кишки на дыхательную и пищевари­тельную трубки, нарушение которого приводит к воз­никновению трахеопищеводных свищей, атрезии, труб­чатых стенозов и дивертикулов пищевода.

Вначале пищевод имеет вид трубки, просвет кото­рой заполнен вследствие активной пролиферации кле­точной массы. Процесс реканализации – образование просвета пищевода – происходит на III-IV месяце. Наруше­ние этого процесса обуславливает развитие таких врождённых пороков развития пищевода как стеноз, стриктура, мембраны, сужение пищевода.

С 11-й недели становится различима граница ме­жду пищеводом и желудком.

Иннервация пищевода формируется с 4-й недели из блуждающих нервов и от закладок симпатических ство­лов. Интрамуральные ганглии образуются на 5-м ме­сяце развития плода. Нарушение развития нервных сплетений кардиального отдела пищевода приводит к развитию врождённой халазии, ахалазии кардии.

Позднее 4-го месяца происходит медленное опускание дистального конца пищевода в брюшную полость. Нарушение этого процесса может приводить к развитию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и короткого пищевода.

 

Нормальная анатомия и физиология дет­ского пищевода

К рождению пищевод в основном сформирован. Вход в пищевод у новорожденного расположен на уровне диска между Ш и IV шейными позвонками и с возрастом постоянно снижается: к 2-м годам он находится на уровне IV-V позвонков, а в 12 лет – на уровне VI-VII позвонков как у взрослого.

Расположение пищевода по отношению к соседним органам у новорожденного не отличается от взрослого. Пищевод в сагиттальной плоскости следует изгибам позвоночника. Если рас­сматривать положение пищевода спереди (фронтально), то он в своём ходе от шеи до желудка имеет S-образ­ный изгиб.

Нижний предел пищевода, открывающийся в желу­док, остаётся постоянно на уровне ХXI грудных позвон­ков.

Выделяют 3 физиологических сужения: верхнее (глоточное), среднее (аортобронхиальное) и нижнее (диафрагмальное), которым соответствуют 2 расширения пищевода. Физиологические сужения пищевода (уменьшение диаметра более чем на 1/3) у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо, лучше выражено нижнее сужение. В дальнейшем они формируются.

Просвет пищевода в шейной и брюшной части обычно закрыт, а в грудном отделе содержит неболь­шое количество воздуха. Динамика диаметра просвета пищевода в возрастном аспекте представлена в таблице 1.

Таблица 1. Диаметр просвета пищевода у детей в зависимости от возраста.

 

Возраст

Диаметр просвета пищевода

Новорожденный

4-5 мм

6 мес.

8-10 мм

1 год

12 мм

3-6 лет

13-15 мм

15 лет

18-19 мм

 

Динамика расстояния от зубных дуг до входной части же­лудка в зависимости от возраста представлена в табл. 2.

Таблица 2. Возрастная динамика длины пищевода у детей.

Возраст

Расстояние от зубных дуг

до входной части желудка

Новорожденный

16,3-19,7 см

3 мес.

17,7-21 см

15 мес.

22-24,5 см

21 мес.

23-25 см

2 года

22,5-24 см

5 лет

26-27,9 см

6 лет

28-28,8 см

9 лет

27-32,9 см

11 лет

28-33,8 см

12 лет

28-34,2 см

15 лет

»40 см

 

У новорожденных стенки пищевода тоньше, чем у детей старшего возраста. Эпителий слизистой оболочки после рождения быстро утолщается.

Мышечный слой пищевода у новорожденных детей развит слабее, чем у взрослых, лучше выражен цирку­лярный, особенно внутренний циркулярный слой мышц в нижнем отделе пищевода. Слизистая и подслизистая оболочки пищевода к моменту рождения пол­ностью сформированы. Подслизистый слой у детей богат кровеносными сосудами и лимфоидными элементами.

Иннервация пищевода сложна и своеобразна. Парасимпатическая иннервация пищевода осуществля­ется через блуждающие и возвратные нервы, симпати­ческая – через узлы пограничного и аортального сплетений, ветви легочного и сердечного сплетений, волокон солнечного сплетения и ганглиев субкардии.

Интрамуральный нервный аппарат состоит из 3-х тесно связанных друг с другом сплетений – адвенти­циального, межмышечного и подслизистого. В них вы­явлены своеобразные ганглиозные клетки (клетки До­геля), которые во многом обеспечивают автономную внутреннюю иннервацию и местную регуляцию двига­тельной функции пищевода. Иннервацию ножек диафрагмы, особенно правой, обеспечивают ветви диафрагмальных нервов.

Особый интерес у детей представляют анатомо-фи­зиологические особенности брюшной части пищевода, к которой относят часть его от пищеводного отверстия диафрагмы до перехода в желудок. На границе между пищеводом и желудком располагается кардия, объеди­няющая место впадения пищевода в желудок и пищевод­ный конец желудка. В области кардии находится пере­ход слизистой оболочки пищевода в слизистую обо­лочку желудка.

Функция абдоминального отдела пищевода заключа­ется в препятствии ретроградному забросу в просвет пищевода желудочного содержимого. Выполнение этой функции осуществляется при помощи клапанного и сфинктерного механизмов.

Клапанный механизм включает клапан Губарева, образованный складкой слизистой оболочки (plica cardiaca), вдающейся в полость пищевода и Вилли­зиеву петлю, представляющую собой группу мышечных волокон внутреннего косого мышечного слоя желудка. Кроме того, имеет значение величина угла Гиса (чем он острее, тем механизм мощнее), образованного стенкой абдоминальной части пищевода и прилегающей к нему стенкой дна желудка. Сфинктерный механизм представлен ножками диафрагмы, френо-эзофагеальной мембраной (фасцией) Лаймера, а также зоной повышен­ного давления в дистальном отделе пищевода на про­тяжении 1,5-2 см выше и ниже диафрагмы.

У новорожденных толщина кардиального жома со­ставляет 0,8-0,9 мм, а протяжённость его 4-5 мм. Уже к концу первого года жизни размеры увеличива­ются соответственно до 1,5 мм и 5-8 мм. Таким обра­зом, изменяется протяжённость зоны повышенного внутрипросветного давления на уровне нижнего конца пищевода, что способствует усилению его сфинктерной функции.

У детей грудного возраста кардиальный жом рас­полагается под диафрагмой или на её уровне. В даль­нейшем кардиальное утолщение мышечной оболочки ото­двигается от диафрагмы в дистальном направлении.

Слабое развитие мышечной оболочки пищевода и кардиального отдела желудка у детей первых лет жизни способствует недостаточной выраженности угла Гиса. Считается, что критической величиной угла Гиса для появления недостаточности запирательной функции кардии, является 90°.

Отмечается также недостаточное развитие и кру­гового слоя мышечной оболочки кардиального отдела желудка. Вследствие этого клапан Губарева почти не выражен. То же относится к Виллизиевой петле, кото­рая не охватывает полностью кардиальную часть же­лудка. В результате этого кардиальный сфинктер же­лудка у детей функционально неполноценен, что может способствовать забросу содержимого желудка в пищевод. От­сутствие плотного охватывания пищевода ножками диа­фрагмы, нарушение иннервации при повышенном интра­гастральном давлении способствуют легкости возник­новения срыгивания и рвоты.

 

Классификация заболеваний пищевода у детей

Традиционно принято разделение болезней пищевода на врождённые (аномалии и пороки развития) и приобретённые, среди которых особое место отводится воспалительным заболеваниям и функциональным нарушениям.

В литературе существует несколько мнений по по­воду классификации аномалий и пороков развития пи­щевода. Согласно одному из них выделяется 9 вариан­тов аномалий пищевода: 1) полное отсутствие (полная атрезия, аплазия); 2) атрезия; 3) врождённые сте­нозы; 4) трахеоэзофагеальные фистулы; 5) врождённый короткий пищевод; 6) врождённые дивертикулы; 7) врождённое (идиопатическое) расширение пищевода; 8) удвоение пищевода; 9) врождённые кисты и аберрант­ные ткани в пищеводе. По мнению других авторов это деление представляется несовершенным, поскольку в нём не упоминаются внутренний короткий пищевод и неправильная кардиофундальная формация. Кроме того, правомочно деление 9-го варианта на два самостоя­тельных типа вследствие малой схожести их патогене­тического механизма.

К функциональным нарушениям пищевода у детей относят спазм и недостаточность кардии, а также гастроэзофагеальный пролапс. При этом кардиоспазм не следует отождествлять с ахалазией кардии (органическая патология), а её недостаточность с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.

Воспалительные заболевания пищевода (эзофагиты) у детей не имеют единой классификации. В клинике используются сочетания нескольких классификаций эзофагитов:

1. по этиологическому признаку (септиче­ский и асептический, специфический и неспецифический, механи­ческий, физический, медикаментозный, аллергический, химический, лучевой, инфекционный, рефлюкс-эзофагит и др.);

2. по пути проникновения этиологиче­ского фактора (эндогенный, экзогенный, гематогенный, перораль­ный, по продолжению и др.);

3. по длительности проявления (острый, подострый, хронический);

4. по клинико-морфологическим проявле­ниям (катаральный, эрозивный, геморрагический, фибри­ноз­ный (псевдомембранозный), мембранозный, некротический, гнойный, язвенный).

H. Basset (1980) предложил эндоскопически разли­чать 4 стадии эзофагита:

1. Отёк и артериальная гиперемия слизистой обо­лочки, обилие слизи;

2. Появление одиночных эрозий на вершинах отёч­ных складок слизистой оболочки;

3. Значительный отёк и гиперемия с очагами эро­зированной и кровоточащей слизистой оболочки;

4. «Плачущая» слизистая оболочка диффузно эрози­рована, кровоточит при малейшем прикосновении эндоскопа.

 

Основные симптомы,

характерные для заболеваний пищевода у детей.

Дисфагия – расстройство акта глотания и затруднение прохождение пищевого комка по пищеводу, характеризуется болью или неприятным ощущением при глотании. При функциональных нарушениях твёрдая пища нередко проглатывается легче жидкой. При органической дисфагии нарушения постоянные и непрерывно усиливаются.

Регургитация или срыгивания – непроизвольное поступление пищевых масс из пищевода или желудка в полость рта. Является признаком несостоятельности гастроэзофагеального клапанного механизма или ахалазии кардии, пролапса слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, но может быть ранним симптомом врождённых аномалий пищевода, а также приобретённых его поражений. Пищеводная регургитация отличается от желудочной тем, что пищевой комок не имеет кислого вкуса.

«Симптом мокрой подушки» - ночная регургитация, характерная для значительного расширения пищевода.

Руминация («жвачка») – наблюдается чаще у грудных детей, характеризуется повторным возвращением проглоченной пищи в рот посредством сочетающейся контрактации желудка. При попадании пищи в рот, ребёнок её задерживает и, делая несколько жевательных движений, вновь глотает её.

Отрыжка – внезапное непроизвольное выбрасывание через рот газов из желудка или пищевода. Механизм заключается в напряжении и антиперистальтических движениях пищевода и желудка при открытой кардии. В грудном возрасте отрыжка нередко связана с аэрофагией.

Изжога – ощущение тепла, жжения за грудиной, чаще у взрослых в нижней её трети или надчревной области, иногда распространяющееся до глотки, дети часто указывают на область  ротоглотки. Возникает в результате заброса желудочного содержимого в пищевод, что обусловлено сочетанием недостаточности кардиального сфинктера, кислотопептической активности желудочного содержимого и воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода.

Рвота – сложный нервно-рефлекторный акт, при котором происходит извержение чаще желудочного (кишечного) содержимого через рот наружу. При значительной степени сужения пищевода рвота развивается без предшествующей тошноты через несколько минут после еды. Рвотные массы при этом не имеют примесей. При дивертикулах пищевода рвотные массы состоят из давно съеденной пищи, отличаются гнилостным запахом. При ожогах и язвах пищевода рвотные массы могут содержать кровь.

Бойта симптом – характеризуется урчанием, слышимым при надавливании на боковую часть шеи, что характерно для дивертикулита гортаноглотки и верхних отделов пищевода.

Мехтерштерна симптом – при функциональных изменениях в организме наблюдается нарушение глотания жидкой пищи в большей степени, чем твёрдой.

Мельцера симптом – при проглатывании пищи у больного наблюдается исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца.

 

Особенности заболе­ваний пищевода у детей

Аномалии и пороки развития пищевода

Атрезия пищевода – отсутствие просвета пищевода на определённом участке, где он обычно представля­ется в виде фиброзного или фиброзно-мышечного тяжа. Частота встречаемости атрезии пищевода по данным различных авторов составляет от 1:2000 до 1:5000 новорожденных. Выделяют изолированную форму атрезии пищевода и сочетанную с трахеопище­водным свищём, причём последняя отмечается в 9-10 раз чаще, чем «чистая» атрезия. Обычно различают 6 видов врождённой непроходимости пищевода:

1) полная атрезия (аплазия);

2) частичная атрезия;

3) атрезия с трахеопищеводной фистулой проксимального сег­мента;

4) атрезия с фистулой дистального сегмента;

5) атрезия с двумя изолированными фистулами сегмен­тов;

6) атрезия с общим свищевым ходом.

Однако ряд авторов выделяют вариант атрезии, при котором оральный отрезок заканчивается слепо, а дистальная часть пищевода представлена в виде тяжа. Другие авторы говорят о 5-и видах атрезии, объединяя 1-й и 2-й виды в один – атрезия пищевода без свища, а, описывая 6-й вариант, говорят о тра­хеопищеводном свище без атрезии.

Частота вариантов атрезии пище­вода различна. Так, атрезия без свища наблюдается в 7,7% случаев; атрезия с трахеопищеводной фистулой проксимального сегмента – в 0,8%; атрезия с фисту­лой дистального сегмента отмечается у 86,5% детей с этим пороком; атрезия с двумя изолированными фисту­лами сегментов – в 0,7% случаев; атрезия с общим свищевым ходом выявляется у 4,2%.

При эндоскопическом исследовании можно устано­вить вид атрезии, протяжённость проксимального сег­мента, выявить соединение его с трахеей или брон­хами. Визуализируется слепой конец пищевода в виде мешка, лишённого складок, выстланного очень светлой слизистой оболочкой. На дне этого мешка обнаружива­ется скопление слизи. При наличии пищеводно-трахе­ального свища определяется его отверстие, распола­гающееся, чаще всего на переднебоковой стенке или около слепого конца. Однако, при малом диаметре от­верстия свища или при выраженном скоплении слизи, визуализировать это отверстие не удаётся, но можно заподозрить по поступающим через слизь пузырькам воздуха. В этом случае эзофагоскопию сочетают с бронхоскопией и проведением цветной пробы. При по­дозрении на наличие фистулы дистального сегмента проводится интраоперационная эзофагоскопия через гастростому. Для определения диастаза – расстояния между слепыми концами проксимального и дистального сегмента – проводится комбинированная эзофагоскопия через рот и гастростому под контролем рентгена.

Врождённый стеноз пищевода является следствием целого ряда нарушений эмбриогенеза. К ним отно­сятся:

1)     нарушение процесса реканализации эмбриональ­ной первичной кишечной трубки, следствием которого являются сужение всех слоёв стенки, гипертрофия мы­шечного слоя, образование слизистых мембран;

2)     чрезмерный рост дистопированных в стенку верхней трети пищевода гиалиновых колец трахеи;

3)     атипичное разрастание в пищеводе слизистой оболочки со свойственной желудку структурой (абер­рантный тип);

4)     сдавление извне аномально расположенными крупными сосудами (артериальное кольцо или «сосуди­стая рогатка» пищевода). Различают следующие сосу­дистые мальформации: двойная дуга аорты; декстрапо­зиция аорты; аномалии a. subclavia sin. и a. caro­tis; аномалии a. subclavia dex.

Встречается врождённый стеноз пищевода с часто­той 1:20000-1:30000 рождений и составляет почти 10% от общего числа стенозов пищевода.

Эндоскопическая картина при стенозе пищевода разнообразна и зависит от его формы.

При трубчатых стенозах, которые можно отнести к несостоявшейся атрезии пищевода, визуализируется циркуляторное воронкообразное сужение чаще округлой формы, расположенное центрально, реже эксцентрично. Пищевод выше сужения расширен, слизистая оболочка его, также как и в области сужения, мало изменена или, как правило, не изменена вовсе. При незначи­тельной степени сужения оно проходимо тонким эндо­скопом.

Мембраны пищевода визуализируются так, как будто бы эндоскоп введён в слепой мешок с, как пра­вило, эксцентрично расположенным отверстием округ­лой или продолговатой формы с ровными краями. Сама мембрана обычно тонкая, её целостность легко может быть нарушена при манипуляции. Цвет мембраны не от­личается от окружающей слизистой оболочки пищевода.

Rinaldo (1974) указывает типичные локализации мембран пищевода: 1) верхние (проксимальные); 2) средние; 3) нижние, или дистальные; 4) в нижнем пи­щеводном кольце. Отличие последних заключается в том, что они выстланы эпителием насыщенного крас­ного цвета, соответствующего цвету границы перехода слизистой оболочки пищевода в слизистую желудка.

Циркулярные стенозы определяются в виде узкого, центрально (крайне редко эксцентрично) расположен­ного округлого отверстия, к которому конвергируют продольные складки. Слизистая оболочка в области сужения не изменена, не спаяна с подлежащими тка­нями. Выше сужения просвет пищевода расширен, вос­палительные изменения отсутствуют.

При стенозах, обусловленных сосудистой анома­лией, может выявляться передаточная пульсация стенки пищевода на уровне сужения. При этом, в от­личие от других видов врождённых стенозов, трубку эзофагоскопа удаётся провести через суженный уча­сток.

Аберрантный тип сужения пищевода, обусловленный эктопией слизистой оболочки желудка в пищевод, мо­жет протекать с картиной тяжёлого эрозивно-язвен­ного поражения.

Удвоение пищевода – дупликатура стенки пищевода с образованием в ней дополнительного просвета, со­ставляет 19% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Развивается удвоение пищевода в связи с нарушением реканализации просвета пищевода на IIIIV месяце внутриутробного развития. Располага­ются удвоения пищевода в заднем средостении, чаще справа, но могут находиться и латерально или в лё­гочных фиссурах и симулировать лёгочную кисту. Раз­личают сферические (кистозные), тубулярные и дивер­тикулярные удвоения, имеющие изолированный или со­общённый с пищеводом просвет. Стенки такого удвое­ния состоят из одного или нескольких мышечных слоёв и имеют единый ход общих мышечных волокон и сосу­дов, что отличает их от солитарных врождённых кист пищевода. Изнутри оно выстлано плоским секретпроду­цирующим пищеводным эпителием или цилиндрическим эпителием желудка. Дивертикулярные удвоения отлича­ются от дивертикулов в основном большими размерами полостей и соустий, а также своеобразной формой в виде «опущенной ветки» или «запасного кармана». Из­редка удвоения могут иметь сообщение с трахеей, становясь, по сути, разновидностью врождённого пи­щеводно-трахеального свища.

Врождённый короткий пищевод (врождённая хиа­тальная грыжа), считается отдельной нозологической единицей. Это заболевание характеризуется располо­жением кардиального отдела пищевода выше пищевод­ного отверстия диафрагмы и смещением в него желудка (т.н. «грудной» желудок, неопушенный желудок), а иногда и других органов брюшной полости, петлей ки­шеч­ника. Причина данной патологии – врождённые на­рушения морфоэмбриональных взаимоотноше­ний развития пищевода и желудка.

При эндоскопическом исследовании в дистальных отделах пищевода отмечается картина эзофагита, не­редко с эрозивно-язвенным поражением, фибринозными и некротическими наложениями. Слизистая оболочка дистального отдела пищевода ярко-красного цвета, с избыточной складчатостью, что говорит о её желудоч­ном происхождении. Кардиоэзофагеальный переход от­сутствует, при исследовании отмечается постоянное подтекание желудочного содержимого в просвет пище­вода. Интенсивность поражения нарастает в дисталь­ном направлении, достигая максимума на границе сли­зистых оболочек пищевода и желудка иногда в виде рубцового стеноза. Выше стеноза определяется супра­стенотическое расширение просвета пищевода. При вы­сокой степени стеноза видимые участки сужения пред­ставляют собой светлую рубцовую ткань без сосуди­стого рисунка, на которой могут располагаться яз­венные дефекты.

Врождённое (идиопатическое) расширение пищевода (синонимы: врождённая ахалазия кардии, кардиоспазм, мегаэзофагус, неорганический стеноз пищевода, дис­тония пищевода) заключается в стойком спазме карди­ального отдела пищевода вследствие отсутствия реф­лекторного раскрытия кардии во время акта глотания. Такое нарушение возникает в результате врождённого отсутствия интрамуральных нервных ганглиев в спле­тении Ауэрбаха и Мейсснера дистальной части и кар­дии пищевода, что приводит к изменению гладких мы­шечных волокон и связанному с ним нарушению мото­рики пищевода и открытию кардии.

В настоящее время существует более 25 клиниче­ских классификаций ахалазии кардии. По мнению Д.И. Тамалевичюте и А.М. Витенас, наиболее точной является клинико-ана­томическая классификация, пред­ложенная Б.В. Петров­ским (1962), выделяющая 4 ста­дии ахалазии кардии:

1.  Ранняя - функциональный временный спазм кар­дии без рас­ширения пище­вода;

2.  Стадия стабильного расширения пищевода и уси­ленной моторики стенок;

3.  Стадия рубцовых изменений кардии (стеноз) с выраженным по­стоянным расширением пищевода и функ­циональными расстройствами (тонуса и перисталь­тики);

4. Стадия осложнений с органическими пораже­ниями дистального отдела пищевода, эзофагитом и пе­риэзофагитом.

При эндоскопии виден расширенный пищевод с большим количеством содержимого, хорошо расправляю­щийся при инсуффляции воздухом. Кардия сомкнута, не раскрывается, однако эзофагоскоп легко проходит че­рез неё в желудок.

Врождённые дивертикулы пищевода – мешотчатые выпячивания стенки пищевода, образованные его слоями.

Различают истинные дивертикулы, сохраняющие структуру органа, и ложные, лишённые мышечной обо­лочки. Истинные дивертикулы пищевода обычно врож­дённые и являются подобием кистозного удвоения пи­щевода. Из выделяемых топографических вариантов ди­вертикулов пищевода (фарингоэзофагеальные диверти­кулы Ценкера, бифуркационные, эпифренальные и абдо­минальные) врождёнными, по данным И.Л. Тагера и М.А. Филиппкина (1974), являются глоточные (фарин­гоэзофагеальные) дивертикулы.

Выделяется вариант ложного диверти­кула пищевода, развитие которого обусловлено врож­дённой неполноценностью соединительно-тканных эле­ментов и мышечного аппарата стенки пищевода. В этом случае во время акта глотания развивается сначала пролабирование стенки, а затем и формирование ди­вертикула пищевода (пульсионный дивертикул). Такая разновидность дивертикула пищевода называется вре­менной (функциональной, фазовой), так как проявля­ется только во время акта глотания или при наличии дискинезии пищевода. В литературе имеются указания на возможность перехода таких дивертикулов со вре­менем в постоянные пульсионные (органические).

Врождённые истинные дивертикулы пищевода встре­чаются у детей гораздо чаще, чем приобре­тённые, их частота составляет 1:2500 новорожденных. Однако, по мнению А.П. Биезинь (1964), они встреча­ются чаще, но не диагностируются.

Врождённые кисты пищевода – это порок развития (дисэмбриогенез) «дремлющих» или «заблудших» кле­ток, остатков продольной перегородки, отшнуровываю­щей дыхательную трубку от кишечной. Кисты могут иметь выстилку из дыхательного (бронхогенные) или желудочно-кишечного (энтерогенные) эпителия.

Нам удалось обнаружить в литературных источни­ках упоминание о так называемых дупликационных кис­тах пищевода. Эпителий, выстилающий такие кисты, может происходить из любого участка кишеч­ника. Полость кисты не сообщается с просветом пище­вода. Заподозрить наличие такой кисты можно по при­знакам сдавления пищевода извне. В ряде случаев, когда полость кисты выстлана слизистой оболочкой желудка, она может изъязвляться и дренироваться в просвет пищевода, что, по мнению ряда авторов, переводит её в разряд псевдодивертикулов.

Клиническая картина различных врождённых аномалий развития во многом схожа, но имеет и отличия. Проведение дифференциального диагноза важно для правильной диагностики и своевременного хирургического лечения. Дифференциально-диагностические критерии врождённых аномалий развития пищевода представлены в таблице 3.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика аномалий и пороков развития пищевода.

 

 

 

Виды аномалий

Атрезия

пищевода

Врождённый стеноз

пищевода

Пищеводные свищи

Врождённый короткий

пищевод

Дивертикулы пищевода

Удвоение

пищевода

Частота и виды порока

1:3500. Различ­ные типы по­рока

3-5% от всех аномалий пи­щевода. Типы: циркулярный, гипертрофиче­ский, мембра­нозный

Редко изолиро­ванные, чаще в сочетании с атрезией пище­вода на уровне I-II Th. Различ­ные варианты

1:2500. чаще под диафраг­мой (эпинеф­ральные) и в области шеи (фарингоэзофа­геальные)

Менее 1% от всех пороков развития пищевода

Время появле­ния симптомов

Вскоре после рождения

Признаки сте­ноза, клиника атрезии. В лёг­ких случаях не диагностиру­ется

При первом кормлении

Первые три года жизни. Может быть рвота после рождения, за­тем признаки вторичного стеноза

В первые ме­сяцы жизни. В зависимости от локализации. Может быть бессимптомное течение

Первое полуго­дие жизни

Пенистое слизи­стое отделяемое изо рта

Наиболее ран­ний симптом. Ложная «гиперсаливация»

Гиперсалива­ция после 6 месяцев

При широком и коротком свище

Выражено при фарингоэзофа­геальном ди­вертикуле

Аспирация и приступы циа­ноза при корм­лении

При наличии трахеопище­водного свища бывает до 1 кормления

В первые 3 ме­сяца жизни. Учащается с возрастом

При некоторых вариантах по­рока после ка­ждого глотка

Попёрхивание и сухой кашель

Регургитация после кормления

Непереварен­ной пищей по­сле 1-2 глотков

У 33% неизме­нённой пищей. Отсутствует при циркуляр­ном и мембра­нозном

В положении лёжа. Умень­шается при кормлении в положении стоя

У новорожден­ных неизме­нённой пищей в положении лёжа

Непереварен­ной пищей в положении лёжа

Дисфагия

Попёрхивания. Невозможность введения зонда в желудок

Классический симптом. При декомпенсации (расширении пищевода) - «тухлый» запах изо рта. Пред­почитают жид­кую пищу

Боли за груди­ной после 3-х лет. Запивают пищу водой. При вторичном стенозе рвота неизменённой пищей

При фаринго­эзофагеальном дивертикуле в начале приёма пищи, затем исчезает

Поздний сим­птом

Рвота, срыгива­ния

С возрастом учащается

Рвота желудоч­ным содержи­мым, усилива­ется при воз­буждении, фи­зической на­грузке

При осложнённых «тухлой» пищей

Поздний, но постоянный симптом. Сразу после глотания неизменённой пищей

Синдром дыхательной недостаточности

С первых часов жизни. Усиливается после кормления

Ларингоспазм, приступы удушья и мучительного кашля. Диспноэ и стридор при давлении пищевода на трахею

Частота и тяжесть зависят от типа порока. Со временем нарастает. Усиливается при кормлении

У 30% частые бронхиты, пневмонии

Кашель годами

Приступы кашля и стридор (сдавление трахеи и бронхов)

Дополнительные признаки

Западение верхней половины живота. Запор после отхождения мекония. Аритмия

Беспокойство при кормлени. Гиподинамия

Вздутие верхней половины живота. Уменьшение кашля при зондовом кормлении

Примесь крови в рвотных массах. Редко - «кофейной» гущей. Скрытая кровь в кале

«Опухоль» в подключичной области. Боль в спине во время и после еды

Кровотечение, лихорадка

Сопутствую­щие заболе­вания

У 80% трахео­пищеводные свищи. У 30-40% другие по­роки развития, чаще сердечно-сосудистой сис­темы

Аспирационная пневмония

Желудочно-пи­щеводный реф­люкс

ГПОД. Дивер­тикулы кишеч­ника

Аномалии раз­вития рёбер и позвоночника

Осложнения

Обезвоживание, истощение, аспирационная пневмония

Гипотрофия, анемия, аспирационная пневмония. Острая непроходимость пищевода при плотной пище

Аспирационная пневмония

Эзофагит, пептический стеноз пищевода. Гипотрофия, анемия. Аспирационная пневмония, рецидивирующий бронхит

Дивертикулит. Перфорация пищевода, медиастенит. Аспирационная пневмония

Хроническая пневмония, аттелектазы, бронхоэктазы. Кровотечения.

 

Приобретённые заболевания пищевода у де­тей

Эзофагиты – наиболее часто встречающиеся пора­жения пищевода, характеризующиеся разнообразием этиопатогенетических механизмов возникновения, дли­тельности течения и клинико-морфологических прояв­лений.

Чаще в педиатрической практике встречаются рефлюкс-эзофагиты, которые развиваются на фоне халазии кардии или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Основными клиническими симптомами у детей являются изжога, дисфагия, боли за грудиной и в эпигастрии.

При эндоскопическом исследовании оценивается локализация поражения (чаще всего дистальные отделы пищевода), распространённость (от отдельных мелких очагов до диффузного поражения всей слизистой обо­лочки пищевода), характер поражения слизистой обо­лочки (гиперемия, отёк, инфильтрация, наличие эро­зивно-язвенных поражений, наложений фибрина, некро­тических масс, гноя).

Лечение в настоящее время направлено, прежде всего, на устранение патологического воздействия соляной кислоты на слизистую оболочку пищевода. С этой целью применяются антисекреторные препараты, наиболее современными из которых являются ингибиторы протонной помпы (ИПП), то есть, так называемый, «омепразоловый тест». Существуют 5 основных ИПП: Омепразол, Лансопразол, Пантопразол, Рабепразол (Париет), Эзомепразол. У детей довольно широкая практика использования препарата Омез в дозировке 10-20 мг в сутки в зависимости от возраста течение 4 недель. Также имеются данные об эффективном применении у детей препарата Париет в той же дозировке в течение 1-2 недель для лечения рефлюкс-эзофагита и пептических эрозий пищевода.

В комплекс лечебных мероприятий при эзофагитах у детей (прежде всего рефлюкс-эзофагите) входят: диетотерапия (стол №4 или №5 в зависимости от сопутствующей патологии), рекомендации по режиму питания (последний приём пищи не позднее, чем за 2 часа до ночного сна, сон с приподнятым головным концом под углом не менее 30°), борьба с метеоризмом, запором, лечение заболеваний гастродуоденальной зоны (гастрит, гастродуоденит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки).

После курса антисекреторных препаратов с целью нормализации моторики кардии назначаются прокинетики I (Церукал) либо II (Мотилиум) класса в возрастных дозировках, курсом 3-4 недели.

К функциональным расстройствам пищевода, кото­рые могут быть интерпретированы во время эндоскопи­ческого исследования, относятся кардиоспазм и не­достаточность кардии.

Кардиоспазм является проявлением мышечного ги­пертонуса. Спазм кардиального отдела пищевода не наблюдается как пато­физиологическая реакция кардии на раздражение и не является локальным прояв­лением эзофагоспазма по данным эзо­фаготонокимогра­фиче­ских исследований, поэтому может быть зарегистрирован во время эндоскопического исследо­вания.

Недостаточность (халазия) кардии проявляется зиянием кардиального жома без сопутствующей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, что наблюдается у 78% детей, у которых во время эндоскопического ис­следования выявляется зияние кардии. По данным различных авторов халазия кардии во всех случаях является условием для развития рефлюкс-эзофагита.

Эндоскопически различается истинная и ложная недостаточность кардиального сфинктера пищевода. Достоверно халазия диагностируется только в случае постоянного  зияния сфинктера на протяжении всего эндоскопического исследования, даже на высоте глу­бокого вдоха.

При эндоскопическом исследовании детей, стра­дающих недостаточностью кардии, нередко отмечается пролабирование слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, хотя оно может проявляться и при других патологических состояниях пищевода, в т.ч. при грыже пищеводного отверстия диафрагмы. Пролабирова­ние возникает вследствие нарушения направления пе­ристальтической волны желудка, в результате которой часть слизистой оболочки желудка «вклинивается» в дистальные отделы пищевода. Различают ложный и истинный гастроэзофагальный пролапс. При ложном га­строэзофагальном пролапсе фиксируется только прола­бирование слизистой желудка в виде грибовидного вы­пячивания, являющееся ответной реакцией желудка на проводимое зондовое исследование у части детей. Истинный гастроэзофагальный пролапс характеризуется явлениями эзофагита дис­тальных отделов, наличием выраженной поперечной ис­черченности, представленной своеобразными белесыми «насечками» на гребне утолщенных и отечных складок, появление которых возможно обусловлено частым «при­вычным» перерастяжением и последующим присбарива­нием  слизистой оболочки во время пролабирования. Кроме того, в субкардиальном отделе желудка отмеча­ются линейные радиальные интрамукозные кровоизлия­ния различного размера и давности.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – заболевание, при котором в результате врожденного недоразвития мышц диафрагмы или возрастной несо­стоятельности соединительно-тканных структур, укреп­ляющих пищеводное отверстие диафрагмы, субкардиаль­ная часть желудка пролабирует в средостение через пищеводное отверстие диафрагмы без сопровождения брюшины, т.е. без образования грыжевого мешка. При этом кардия находится выше диафрагмы, что приводит к развитию её недостаточности и, как следствие, же­лудочно-пищеводному рефлюксу.

Выделяют аксиальные (эзофагеальные), встречающиеся в 99,4% случаев, в том числе и при врождённом коротком пищеводе (0,3% всех ГПОД), и пара­эзофагеальные грыжи (также 0,3%), причём для последних характерно смещение органов брюшной полости вверх рядом с пищеводом.

На врождённый характер ГПОД указывают ранний возраст ребёнка, когда появились первые признаки заболевания, выражающиеся, прежде всего, в симптомах недостаточности кардии, упорстве этих проявлений. При оперативном вмешательстве, предпринятом по поводу врождённой ГПОД и её осложнений, выявляется отсутствие брюшинного покрова вокруг части желудка, находящейся выше диафрагмы в грудной клетке.

Причинами развития ГПОД являются: длительное повышение внутрибрюшного давления (метеоризм, запор), занятия спортом, связанные с подъёмом тяжестей, повторные приступы сильной рвоты, хронические заболевания лёгких, сопровождающиеся упорным, сильным кашлем, что приводит также к повышению внутрибрюшного давления. Одной из основных причин развития ГПОД у детей являются хронические заболевания гастродуоденальной области, особенно язвенная болезнь 12-перстной кишки, что связано, в основном, с дискинезиями пищеварительного тракта, в частности его верхних отделов (ВОПТ), в виде систематически возникающего эзофагоспазма со спастическими сокращениями продольных слоёв мышечной оболочки пищевода и последующей тракцией желудка в грудную клетку, так и антиперистальтических сокращений желудка.

Очевидно, что ГПОД развивается при соответствующих неблагоприятных условиях у тех пациентов, которые имеют функционально-анатомическую недостаточность в области пищеводного отверстия диафрагмы. В старческом возрасте ГПОД развиваются чаще всего вследствие инволютивных изменений соединительно-тканных структур в области пищеводно-желудочного соустья.

При аксиальных ГПОД создаются условия для развития недостаточности кардии, поэтому их осложнениями, также как и халазии кардии являются рефлюкс-эзофагит, ретроградный пролапс слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, инвагинация пищевода в грыжевую часть, острое или хроническое пищеводное (пищеводно-желудочное) кровотечение.

Эндоскопическое исследование помогает устано­вить степень выраженности ГПОД, характер и распро­странённость воспалительных изменений со стороны слизистой оболочки пищевода, часто сопутствующих грыже, распознать осложнения, требующие проведения экстренных мероприятий.

В настоящее время существует более 50 классифи­каций ГПОД, однако наибо­лее широко используется классификация, предложенная И.Л. Тагером и А.А. Липко (1965):

·    ГПОД I степени - над диафрагмой лежит брюшной сегмент пище­вода, кардия расположена на уровне диа­фрагмы, а желудок приподнят под диафрагму;

·    ГПОД II степени - преддверие и кардия лежат над диафрагмой, а в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки же­лудка;

·    ГПОД III степени - вместе с абдоминальным сег­ментом пищевода и кардией в грудную полость вы­падает и часть желудка (тело, антральный отдел).

Эндоскопическими признаками ГПОД являются не­совпадение Z-линии и кардиального сфинктера, превы­шающее 2 см, выраженные поперечные складки на сли­зистой оболочке в области кардиального сфинктера, сопутствующий эзофагит. При этом заболевании могут возникать циркуляр­ные стенозы небольшой протяжённости (1-3 см), чаще вблизи перехода слизистой оболочки пищевода в сли­зистую оболочку желудка, и тогда «зубчатая линия» становится неразличимой.

При гастроскопии в случаях параэзофагеальных грыж, когда фиксированный в области диафрагмы пище­вод не изменён, можно видеть, как часть желудка уходит в грудную клетку, а в месте выхода его через диафрагму отмечается кольцевидное сужение органа.

Часто ГПОД протекают бессимптомно и являются случайной находкой при эндоскопическом исследовании, но нередки случаи яркого клинического проявления заболевания, обуславливающего жалобы больного, а также могут приобретать осложненное течение, требующее хирур­гической кор­рекции.

Клиника и лечение ГПОД обусловлены как дискинезиями ВОПТ, так и развитием эзофагита. Детей беспокоят ранние, во время и сразу после еды, боли в подложечной области, иногда носящие приступообразный характер; дисфагия (редкий симптом у детей), все симптомы недостаточности кардии и эзофагита: отрыжка, изжога и др.

При врождённых ГПОД необходимо хирургическое наблюдение и лечение.

Приобретённые ГПОД у детей диагностируются чаще I степени, что позволяет наблюдать детей в динамике, проводить лечение причин (запор, метеоризм, язвенная болезнь 12-перстной кишки, хроническая патология органов дыхания и т.д.). Назначаются прокинетики I (Церукал) либо II (Мотилиум) поколения в возрастных дозировках, курсом 3-4 недели, проводится лечение эзофагита.

Варикозное расширение вен пищевода является следствием гемоди­намических нарушений оттока крови из системы воротной вены при внутри- или внепечё­ночном блоке её. В детской практике они чаще бывают следствием портального тромбоза на почве пупочного сепсиса либо вирусного гепатита.

Нередко при эндоскопическом исследовании выяв­ляется сочетание варикозного расширения вен пище­вода с недостаточностью кардии (или скользящей гры­жей пищеводного отверстия диафрагмы) и, как следст­вие, рефлюкс-эзофагитом. Такое сочетание обуслов­лено наличием сопут­ствующей варикозу скользящей хиатальной грыжи, формирующейся в результате посто­янно повышенного внутрибрюшного давления, и явля­ется неблагоприятным, т.к. повышает риск развития эрозивно-геморрагических осложнений, в том числе кровотечения из варикозно расширенных вен.

В качестве рабочей эндоскопической классифика­ции варикозного расширения вен пищевода традиционно используется следующая:

·     I степень выраженности: синеватые, линейно на­правленные вены диаметром не более 2-3 мм;

·     II степень выраженности: более выдающиеся в просвет си­не­ватые узелки крупнее 3 мм в диаметре (отмечается извитость рас­ширенных вен, неравномер­ность их калибра);

·     III степень выраженности: отчетливо различи­мые узлы, изви­тые змеевидные вены, доходящие до свода желудка, значительно вы­пя­чивающиеся в просвет пищевода;

·     IV степень выраженности: гроздевидные, полипо­видные, крупные конгломераты варикозных уз­лов, суживающие или закрываю­щие просвет пищевода.

Варикозное расширение вен пищевода является од­ной из наиболее частых причин кровотечений.

Злокачественные опухоли пищевода у детей прак­тически не встречаются, исключая редкие поражения при лифогранулематозе, преимущественно вторичные. Доброкачественные опухоли пищевода в педиатрии также представляют собой раритет и имеют неэпители­альное происхождение (миомы, кисты, фиброзные по­липы, фибромы, папилломы, липомы и т.д.).

Эпителиальные новообразования – полипы нередко с большим воспалительным компонентом по данным литературы выявляются у детей с тотальной формой полипоза типа ювенильного, то есть достаточно редко. Однако по нашим наблюдениям, т.н. полиповидные образования пищевода у детей не явля­ются столь редким явлением и обнаруживаются у де­тей, не страдающих полипозами, что делает вопрос о встречаемости полипов пищевода у детей дис­куссионным.

Инородные тела пищевода – достаточно частое за­болевание в детской практике, так как дети склонны брать в рот и проглатывать различные предметы. Как правило, в пищеводе задерживаются инородные тела, имеющие большие размеры или острые выступы, но при наличии сужений пищевода в нём могут остаться и бо­лее мелкие и гладкие предметы. Наиболее часто инородные тела наблюдаются у детей до 4 летнего возраста. Чаще всего инородные тела застревают на уровне первого физиологического сужения, реже на уровне бифуркации трахеи, ещё реже в других участ­ках пищевода. Инородные тела являются нередкой при­чиной меха­нических повреждений пищевода.

Травмы пищевода разнообразны и за­висят от повре­ждающего агента, выраженности повреж­дения и харак­тера наслоившихся осложнений. В детской прак­тике травмы пищевода являются следст­вием воздейст­вия инородных тел или манипуляций. Ятрогенные повреждения пищевода нередки при проведении манипу­ляций с использованием ригидных инструментов, но также возможны гибкими эндоскопами и зондами при несоблюдении методик проведения про­цедур.