Заболевания пищевода у детей

В.А. Филин, П.М. Цветков, В.С. Салмова

Кафедра пропедевтики детских болезней РГМУ

Развитие пищевода во внутриутробном периоде

Развитие пищевода начинается с 4-й недели эмбриогенеза из каудального отдела передней кишки. В эти же сроки происходит закладка гортани, трахеи и бронхиального дерева, путём деления первичной (глоточной) кишки на дыхательную и пищеварительную трубки, нарушение которого приводит к возникновению трахеопищеводных свищей, атрезии, трубчатых стенозов и дивертикулов пищевода.

Вначале пищевод имеет вид трубки, просвет которой заполнен вследствие активной пролиферации клеточной массы. Процесс реканализации – образование просвета пищевода – происходит на III-IV месяце. Нарушение этого процесса обуславливает развитие таких врождённых пороков развития пищевода как стеноз, стриктура, мембраны, сужение пищевода.

С 11-й недели становится различима граница между пищеводом и желудком.

Иннервация пищевода формируется с 4-й недели из блуждающих нервов и от закладок симпатических стволов. Интрамуральные ганглии образуются на 5-м месяце развития плода. Нарушение развития нервных сплетений кардиального отдела пищевода приводит к развитию врождённой халазии, ахалазии кардии.

Позднее 4-го месяца происходит медленное опускание дистального конца пищевода в брюшную полость. Нарушение этого процесса может приводить к развитию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и короткого пищевода.

Нормальная анатомия и физиология детского пищевода

К рождению пищевод в основном сформирован. Вход в пищевод у новорожденного расположен на уровне диска между Ш и IV шейными позвонками и с возрастом постоянно снижается: к 2-м годам он находится на уровне IV-V позвонков, а в 12 лет – на уровне VI-VII позвонков как у взрослого.

Расположение пищевода по отношению к соседним органам у новорожденного не отличается от взрослого. Пищевод в сагиттальной плоскости следует изгибам позвоночника. Если рассматривать положение пищевода спереди (фронтально), то он в своём ходе от шеи до желудка имеет S-образный изгиб.

Нижний предел пищевода, открывающийся в желудок, остаётся постоянно на уровне Х – XI грудных позвонков.

Выделяют 3 физиологических сужения: верхнее (глоточное), среднее (аортобронхиальное) и нижнее (диафрагмальное), которым соответствуют 2 расширения пищевода. Физиологические сужения пищевода (уменьшение диаметра более чем на 1/3) у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо, лучше выражено нижнее сужение. В дальнейшем они формируются.

Просвет пищевода в шейной и брюшной части обычно закрыт, а в грудном отделе содержит небольшое количество воздуха. Динамика диаметра просвета пищевода в возрастном аспекте представлена в таблице 1.

Таблица 1. Диаметр просвета пищевода у детей в зависимости от возраста.

Возраст	Диаметр просвета пищевода
Новорожденный	4-5 мм
6 мес.	8-10 мм
1 год	12 мм
3-6 лет	13-15 мм
15 лет	18-19 мм

Динамика расстояния от зубных дуг до входной части желудка в зависимости от возраста представлена в табл. 2.

Таблица 2. Возрастная динамика длины пищевода у детей.

Возраст	Расстояние от зубных дуг до входной части желудка
Новорожденный	16,3-19,7 см
3 мес.	17,7-21 см
15 мес.	22-24,5 см
21 мес.	23-25 см
2 года	22,5-24 см
5 лет	26-27,9 см
6 лет	28-28,8 см
9 лет	27-32,9 см
11 лет	28-33,8 см
12 лет	28-34,2 см
15 лет	»40 см

У новорожденных стенки пищевода тоньше, чем у детей старшего возраста. Эпителий слизистой оболочки после рождения быстро утолщается.

Мышечный слой пищевода у новорожденных детей развит слабее, чем у взрослых, лучше выражен циркулярный, особенно внутренний циркулярный слой мышц в нижнем отделе пищевода. Слизистая и подслизистая оболочки пищевода к моменту рождения полностью сформированы. Подслизистый слой у детей богат кровеносными сосудами и лимфоидными элементами.

Иннервация пищевода сложна и своеобразна. Парасимпатическая иннервация пищевода осуществляется через блуждающие и возвратные нервы, симпатическая – через узлы пограничного и аортального сплетений, ветви легочного и сердечного сплетений, волокон солнечного сплетения и ганглиев субкардии.

Интрамуральный нервный аппарат состоит из 3-х тесно связанных друг с другом сплетений – адвентициального, межмышечного и подслизистого. В них выявлены своеобразные ганглиозные клетки (клетки Догеля), которые во многом обеспечивают автономную внутреннюю иннервацию и местную регуляцию двигательной функции пищевода. Иннервацию ножек диафрагмы, особенно правой, обеспечивают ветви диафрагмальных нервов.

Особый интерес у детей представляют анатомо-физиологические особенности брюшной части пищевода, к которой относят часть его от пищеводного отверстия диафрагмы до перехода в желудок. На границе между пищеводом и желудком располагается кардия, объединяющая место впадения пищевода в желудок и пищеводный конец желудка. В области кардии находится переход слизистой оболочки пищевода в слизистую оболочку желудка.

Функция абдоминального отдела пищевода заключается в препятствии ретроградному забросу в просвет пищевода желудочного содержимого. Выполнение этой функции осуществляется при помощи клапанного и сфинктерного механизмов.

Клапанный механизм включает клапан Губарева, образованный складкой слизистой оболочки (plica cardiaca), вдающейся в полость пищевода и Виллизиеву петлю, представляющую собой группу мышечных волокон внутреннего косого мышечного слоя желудка. Кроме того, имеет значение величина угла Гиса (чем он острее, тем механизм мощнее), образованного стенкой абдоминальной части пищевода и прилегающей к нему стенкой дна желудка. Сфинктерный механизм представлен ножками диафрагмы, френо-эзофагеальной мембраной (фасцией) Лаймера, а также зоной повышенного давления в дистальном отделе пищевода на протяжении 1,5-2 см выше и ниже диафрагмы.

У новорожденных толщина кардиального жома составляет 0,8-0,9 мм, а протяжённость его 4-5 мм. Уже к концу первого года жизни размеры увеличиваются соответственно до 1,5 мм и 5-8 мм. Таким образом, изменяется протяжённость зоны повышенного внутрипросветного давления на уровне нижнего конца пищевода, что способствует усилению его сфинктерной функции.

У детей грудного возраста кардиальный жом располагается под диафрагмой или на её уровне. В дальнейшем кардиальное утолщение мышечной оболочки отодвигается от диафрагмы в дистальном направлении.

Слабое развитие мышечной оболочки пищевода и кардиального отдела желудка у детей первых лет жизни способствует недостаточной выраженности угла Гиса. Считается, что критической величиной угла Гиса для появления недостаточности запирательной функции кардии, является 90°.

Отмечается также недостаточное развитие и кругового слоя мышечной оболочки кардиального отдела желудка. Вследствие этого клапан Губарева почти не выражен. То же относится к Виллизиевой петле, которая не охватывает полностью кардиальную часть желудка. В результате этого кардиальный сфинктер желудка у детей функционально неполноценен, что может способствовать забросу содержимого желудка в пищевод. Отсутствие плотного охватывания пищевода ножками диафрагмы, нарушение иннервации при повышенном интрагастральном давлении способствуют легкости возникновения срыгивания и рвоты.

Классификация заболеваний пищевода у детей

Традиционно принято разделение болезней пищевода на врождённые (аномалии и пороки развития) и приобретённые, среди которых особое место отводится воспалительным заболеваниям и функциональным нарушениям.

В литературе существует несколько мнений по поводу классификации аномалий и пороков развития пищевода. Согласно одному из них выделяется 9 вариантов аномалий пищевода: 1) полное отсутствие (полная атрезия, аплазия); 2) атрезия; 3) врождённые стенозы; 4) трахеоэзофагеальные фистулы; 5) врождённый короткий пищевод; 6) врождённые дивертикулы; 7) врождённое (идиопатическое) расширение пищевода; 8) удвоение пищевода; 9) врождённые кисты и аберрантные ткани в пищеводе. По мнению других авторов это деление представляется несовершенным, поскольку в нём не упоминаются внутренний короткий пищевод и неправильная кардиофундальная формация. Кроме того, правомочно деление 9-го варианта на два самостоятельных типа вследствие малой схожести их патогенетического механизма.

К функциональным нарушениям пищевода у детей относят спазм и недостаточность кардии, а также гастроэзофагеальный пролапс. При этом кардиоспазм не следует отождествлять с ахалазией кардии (органическая патология), а её недостаточность с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.

Воспалительные заболевания пищевода (эзофагиты) у детей не имеют единой классификации. В клинике используются сочетания нескольких классификаций эзофагитов:

1. по этиологическому признаку (септический и асептический, специфический и неспецифический, механический, физический, медикаментозный, аллергический, химический, лучевой, инфекционный, рефлюкс-эзофагит и др.);

2. по пути проникновения этиологического фактора (эндогенный, экзогенный, гематогенный, пероральный, по продолжению и др.);

3. по длительности проявления (острый, подострый, хронический);

4. по клинико-морфологическим проявлениям (катаральный, эрозивный, геморрагический, фибринозный (псевдомембранозный), мембранозный, некротический, гнойный, язвенный).

H. Basset (1980) предложил эндоскопически различать 4 стадии эзофагита:

1. Отёк и артериальная гиперемия слизистой оболочки, обилие слизи;

2. Появление одиночных эрозий на вершинах отёчных складок слизистой оболочки;

3. Значительный отёк и гиперемия с очагами эрозированной и кровоточащей слизистой оболочки;

4. «Плачущая» слизистая оболочка диффузно эрозирована, кровоточит при малейшем прикосновении эндоскопа.

Основные симптомы,

характерные для заболеваний пищевода у детей.

Дисфагия – расстройство акта глотания и затруднение прохождение пищевого комка по пищеводу, характеризуется болью или неприятным ощущением при глотании. При функциональных нарушениях твёрдая пища нередко проглатывается легче жидкой. При органической дисфагии нарушения постоянные и непрерывно усиливаются.

Регургитация или срыгивания – непроизвольное поступление пищевых масс из пищевода или желудка в полость рта. Является признаком несостоятельности гастроэзофагеального клапанного механизма или ахалазии кардии, пролапса слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, но может быть ранним симптомом врождённых аномалий пищевода, а также приобретённых его поражений. Пищеводная регургитация отличается от желудочной тем, что пищевой комок не имеет кислого вкуса.

«Симптом мокрой подушки» - ночная регургитация, характерная для значительного расширения пищевода.

Руминация («жвачка») – наблюдается чаще у грудных детей, характеризуется повторным возвращением проглоченной пищи в рот посредством сочетающейся контрактации желудка. При попадании пищи в рот, ребёнок её задерживает и, делая несколько жевательных движений, вновь глотает её.

Отрыжка – внезапное непроизвольное выбрасывание через рот газов из желудка или пищевода. Механизм заключается в напряжении и антиперистальтических движениях пищевода и желудка при открытой кардии. В грудном возрасте отрыжка нередко связана с аэрофагией.

Изжога – ощущение тепла, жжения за грудиной, чаще у взрослых в нижней её трети или надчревной области, иногда распространяющееся до глотки, дети часто указывают на область ротоглотки. Возникает в результате заброса желудочного содержимого в пищевод, что обусловлено сочетанием недостаточности кардиального сфинктера, кислотопептической активности желудочного содержимого и воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода.

Рвота – сложный нервно-рефлекторный акт, при котором происходит извержение чаще желудочного (кишечного) содержимого через рот наружу. При значительной степени сужения пищевода рвота развивается без предшествующей тошноты через несколько минут после еды. Рвотные массы при этом не имеют примесей. При дивертикулах пищевода рвотные массы состоят из давно съеденной пищи, отличаются гнилостным запахом. При ожогах и язвах пищевода рвотные массы могут содержать кровь.

Бойта симптом – характеризуется урчанием, слышимым при надавливании на боковую часть шеи, что характерно для дивертикулита гортаноглотки и верхних отделов пищевода.

Мехтерштерна симптом – при функциональных изменениях в организме наблюдается нарушение глотания жидкой пищи в большей степени, чем твёрдой.

Мельцера симптом – при проглатывании пищи у больного наблюдается исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца.

Особенности заболеваний пищевода у детей

Аномалии и пороки развития пищевода

Атрезия пищевода – отсутствие просвета пищевода на определённом участке, где он обычно представляется в виде фиброзного или фиброзно-мышечного тяжа. Частота встречаемости атрезии пищевода по данным различных авторов составляет от 1:2000 до 1:5000 новорожденных. Выделяют изолированную форму атрезии пищевода и сочетанную с трахеопищеводным свищём, причём последняя отмечается в 9-10 раз чаще, чем «чистая» атрезия. Обычно различают 6 видов врождённой непроходимости пищевода:

1) полная атрезия (аплазия);

2) частичная атрезия;

3) атрезия с трахеопищеводной фистулой проксимального сегмента;

4) атрезия с фистулой дистального сегмента;

5) атрезия с двумя изолированными фистулами сегментов;

6) атрезия с общим свищевым ходом.

Однако ряд авторов выделяют вариант атрезии, при котором оральный отрезок заканчивается слепо, а дистальная часть пищевода представлена в виде тяжа. Другие авторы говорят о 5-и видах атрезии, объединяя 1-й и 2-й виды в один – атрезия пищевода без свища, а, описывая 6-й вариант, говорят о трахеопищеводном свище без атрезии.

Частота вариантов атрезии пищевода различна. Так, атрезия без свища наблюдается в 7,7% случаев; атрезия с трахеопищеводной фистулой проксимального сегмента – в 0,8%; атрезия с фистулой дистального сегмента отмечается у 86,5% детей с этим пороком; атрезия с двумя изолированными фистулами сегментов – в 0,7% случаев; атрезия с общим свищевым ходом выявляется у 4,2%.

При эндоскопическом исследовании можно установить вид атрезии, протяжённость проксимального сегмента, выявить соединение его с трахеей или бронхами. Визуализируется слепой конец пищевода в виде мешка, лишённого складок, выстланного очень светлой слизистой оболочкой. На дне этого мешка обнаруживается скопление слизи. При наличии пищеводно-трахеального свища определяется его отверстие, располагающееся, чаще всего на переднебоковой стенке или около слепого конца. Однако, при малом диаметре отверстия свища или при выраженном скоплении слизи, визуализировать это отверстие не удаётся, но можно заподозрить по поступающим через слизь пузырькам воздуха. В этом случае эзофагоскопию сочетают с бронхоскопией и проведением цветной пробы. При подозрении на наличие фистулы дистального сегмента проводится интраоперационная эзофагоскопия через гастростому. Для определения диастаза – расстояния между слепыми концами проксимального и дистального сегмента – проводится комбинированная эзофагоскопия через рот и гастростому под контролем рентгена.

Врождённый стеноз пищевода является следствием целого ряда нарушений эмбриогенеза. К ним относятся:

1) нарушение процесса реканализации эмбриональной первичной кишечной трубки, следствием которого являются сужение всех слоёв стенки, гипертрофия мышечного слоя, образование слизистых мембран;

2) чрезмерный рост дистопированных в стенку верхней трети пищевода гиалиновых колец трахеи;

3) атипичное разрастание в пищеводе слизистой оболочки со свойственной желудку структурой (аберрантный тип);

4) сдавление извне аномально расположенными крупными сосудами (артериальное кольцо или «сосудистая рогатка» пищевода). Различают следующие сосудистые мальформации: двойная дуга аорты; декстрапозиция аорты; аномалии a. subclavia sin. и a. carotis; аномалии a. subclavia dex.

Встречается врождённый стеноз пищевода с частотой 1:20000-1:30000 рождений и составляет почти 10% от общего числа стенозов пищевода.

Эндоскопическая картина при стенозе пищевода разнообразна и зависит от его формы.

При трубчатых стенозах, которые можно отнести к несостоявшейся атрезии пищевода, визуализируется циркуляторное воронкообразное сужение чаще округлой формы, расположенное центрально, реже эксцентрично. Пищевод выше сужения расширен, слизистая оболочка его, также как и в области сужения, мало изменена или, как правило, не изменена вовсе. При незначительной степени сужения оно проходимо тонким эндоскопом.

Мембраны пищевода визуализируются так, как будто бы эндоскоп введён в слепой мешок с, как правило, эксцентрично расположенным отверстием округлой или продолговатой формы с ровными краями. Сама мембрана обычно тонкая, её целостность легко может быть нарушена при манипуляции. Цвет мембраны не отличается от окружающей слизистой оболочки пищевода.

Rinaldo (1974) указывает типичные локализации мембран пищевода: 1) верхние (проксимальные); 2) средние; 3) нижние, или дистальные; 4) в нижнем пищеводном кольце. Отличие последних заключается в том, что они выстланы эпителием насыщенного красного цвета, соответствующего цвету границы перехода слизистой оболочки пищевода в слизистую желудка.

Циркулярные стенозы определяются в виде узкого, центрально (крайне редко эксцентрично) расположенного округлого отверстия, к которому конвергируют продольные складки. Слизистая оболочка в области сужения не изменена, не спаяна с подлежащими тканями. Выше сужения просвет пищевода расширен, воспалительные изменения отсутствуют.

При стенозах, обусловленных сосудистой аномалией, может выявляться передаточная пульсация стенки пищевода на уровне сужения. При этом, в отличие от других видов врождённых стенозов, трубку эзофагоскопа удаётся провести через суженный участок.

Аберрантный тип сужения пищевода, обусловленный эктопией слизистой оболочки желудка в пищевод, может протекать с картиной тяжёлого эрозивно-язвенного поражения.

Удвоение пищевода – дупликатура стенки пищевода с образованием в ней дополнительного просвета, составляет 19% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Развивается удвоение пищевода в связи с нарушением реканализации просвета пищевода на III–IV месяце внутриутробного развития. Располагаются удвоения пищевода в заднем средостении, чаще справа, но могут находиться и латерально или в лёгочных фиссурах и симулировать лёгочную кисту. Различают сферические (кистозные), тубулярные и дивертикулярные удвоения, имеющие изолированный или сообщённый с пищеводом просвет. Стенки такого удвоения состоят из одного или нескольких мышечных слоёв и имеют единый ход общих мышечных волокон и сосудов, что отличает их от солитарных врождённых кист пищевода. Изнутри оно выстлано плоским секретпродуцирующим пищеводным эпителием или цилиндрическим эпителием желудка. Дивертикулярные удвоения отличаются от дивертикулов в основном большими размерами полостей и соустий, а также своеобразной формой в виде «опущенной ветки» или «запасного кармана». Изредка удвоения могут иметь сообщение с трахеей, становясь, по сути, разновидностью врождённого пищеводно-трахеального свища.

Врождённый короткий пищевод (врождённая хиатальная грыжа), считается отдельной нозологической единицей. Это заболевание характеризуется расположением кардиального отдела пищевода выше пищеводного отверстия диафрагмы и смещением в него желудка (т.н. «грудной» желудок, неопушенный желудок), а иногда и других органов брюшной полости, петлей кишечника. Причина данной патологии – врождённые нарушения морфоэмбриональных взаимоотношений развития пищевода и желудка.

При эндоскопическом исследовании в дистальных отделах пищевода отмечается картина эзофагита, нередко с эрозивно-язвенным поражением, фибринозными и некротическими наложениями. Слизистая оболочка дистального отдела пищевода ярко-красного цвета, с избыточной складчатостью, что говорит о её желудочном происхождении. Кардиоэзофагеальный переход отсутствует, при исследовании отмечается постоянное подтекание желудочного содержимого в просвет пищевода. Интенсивность поражения нарастает в дистальном направлении, достигая максимума на границе слизистых оболочек пищевода и желудка иногда в виде рубцового стеноза. Выше стеноза определяется супрастенотическое расширение просвета пищевода. При высокой степени стеноза видимые участки сужения представляют собой светлую рубцовую ткань без сосудистого рисунка, на которой могут располагаться язвенные дефекты.

Врождённое (идиопатическое) расширение пищевода (синонимы: врождённая ахалазия кардии, кардиоспазм, мегаэзофагус, неорганический стеноз пищевода, дистония пищевода) заключается в стойком спазме кардиального отдела пищевода вследствие отсутствия рефлекторного раскрытия кардии во время акта глотания. Такое нарушение возникает в результате врождённого отсутствия интрамуральных нервных ганглиев в сплетении Ауэрбаха и Мейсснера дистальной части и кардии пищевода, что приводит к изменению гладких мышечных волокон и связанному с ним нарушению моторики пищевода и открытию кардии.

В настоящее время существует более 25 клинических классификаций ахалазии кардии. По мнению Д.И. Тамалевичюте и А.М. Витенас, наиболее точной является клинико-анатомическая классификация, предложенная Б.В. Петровским (1962), выделяющая 4 стадии ахалазии кардии:

1. Ранняя - функциональный временный спазм кардии без расширения пищевода;

2. Стадия стабильного расширения пищевода и усиленной моторики стенок;

3. Стадия рубцовых изменений кардии (стеноз) с выраженным постоянным расширением пищевода и функциональными расстройствами (тонуса и перистальтики);

4. Стадия осложнений с органическими поражениями дистального отдела пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

При эндоскопии виден расширенный пищевод с большим количеством содержимого, хорошо расправляющийся при инсуффляции воздухом. Кардия сомкнута, не раскрывается, однако эзофагоскоп легко проходит через неё в желудок.

Врождённые дивертикулы пищевода – мешотчатые выпячивания стенки пищевода, образованные его слоями.

Различают истинные дивертикулы, сохраняющие структуру органа, и ложные, лишённые мышечной оболочки. Истинные дивертикулы пищевода обычно врождённые и являются подобием кистозного удвоения пищевода. Из выделяемых топографических вариантов дивертикулов пищевода (фарингоэзофагеальные дивертикулы Ценкера, бифуркационные, эпифренальные и абдоминальные) врождёнными, по данным И.Л. Тагера и М.А. Филиппкина (1974), являются глоточные (фарингоэзофагеальные) дивертикулы.

Выделяется вариант ложного дивертикула пищевода, развитие которого обусловлено врождённой неполноценностью соединительно-тканных элементов и мышечного аппарата стенки пищевода. В этом случае во время акта глотания развивается сначала пролабирование стенки, а затем и формирование дивертикула пищевода (пульсионный дивертикул). Такая разновидность дивертикула пищевода называется временной (функциональной, фазовой), так как проявляется только во время акта глотания или при наличии дискинезии пищевода. В литературе имеются указания на возможность перехода таких дивертикулов со временем в постоянные пульсионные (органические).

Врождённые истинные дивертикулы пищевода встречаются у детей гораздо чаще, чем приобретённые, их частота составляет 1:2500 новорожденных. Однако, по мнению А.П. Биезинь (1964), они встречаются чаще, но не диагностируются.

Врождённые кисты пищевода – это порок развития (дисэмбриогенез) «дремлющих» или «заблудших» клеток, остатков продольной перегородки, отшнуровывающей дыхательную трубку от кишечной. Кисты могут иметь выстилку из дыхательного (бронхогенные) или желудочно-кишечного (энтерогенные) эпителия.

Нам удалось обнаружить в литературных источниках упоминание о так называемых дупликационных кистах пищевода. Эпителий, выстилающий такие кисты, может происходить из любого участка кишечника. Полость кисты не сообщается с просветом пищевода. Заподозрить наличие такой кисты можно по признакам сдавления пищевода извне. В ряде случаев, когда полость кисты выстлана слизистой оболочкой желудка, она может изъязвляться и дренироваться в просвет пищевода, что, по мнению ряда авторов, переводит её в разряд псевдодивертикулов.

Клиническая картина различных врождённых аномалий развития во многом схожа, но имеет и отличия. Проведение дифференциального диагноза важно для правильной диагностики и своевременного хирургического лечения. Дифференциально-диагностические критерии врождённых аномалий развития пищевода представлены в таблице 3.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика аномалий и пороков развития пищевода.

	Виды аномалий
	Атрезия пищевода	Врождённый стеноз пищевода	Пищеводные свищи	Врождённый короткий пищевод	Дивертикулы пищевода	Удвоение пищевода
Частота и виды порока	1:3500. Различные типы порока	3-5% от всех аномалий пищевода. Типы: циркулярный, гипертрофический, мембранозный	Редко изолированные, чаще в сочетании с атрезией пищевода на уровне I-II Th. Различные варианты	–	1:2500. чаще под диафрагмой (эпинефральные) и в области шеи (фарингоэзофагеальные)	Менее 1% от всех пороков развития пищевода
Время появления симптомов	Вскоре после рождения	Признаки стеноза, клиника атрезии. В лёгких случаях не диагностируется	При первом кормлении	Первые три года жизни. Может быть рвота после рождения, затем признаки вторичного стеноза	В первые месяцы жизни. В зависимости от локализации. Может быть бессимптомное течение	Первое полугодие жизни
Пенистое слизистое отделяемое изо рта	Наиболее ранний симптом. Ложная «гиперсаливация»	Гиперсаливация после 6 месяцев	При широком и коротком свище	–	Выражено при фарингоэзофагеальном дивертикуле	–
Аспирация и приступы цианоза при кормлении	При наличии трахеопищеводного свища бывает до 1 кормления	В первые 3 месяца жизни. Учащается с возрастом	При некоторых вариантах порока после каждого глотка	–	Попёрхивание и сухой кашель	–
Регургитация после кормления	Непереваренной пищей после 1-2 глотков	У 33% неизменённой пищей. Отсутствует при циркулярном и мембранозном	В положении лёжа. Уменьшается при кормлении в положении стоя	У новорожденных неизменённой пищей в положении лёжа	Непереваренной пищей в положении лёжа	–
Дисфагия	Попёрхивания. Невозможность введения зонда в желудок	Классический симптом. При декомпенсации (расширении пищевода) - «тухлый» запах изо рта. Предпочитают жидкую пищу	–	Боли за грудиной после 3-х лет. Запивают пищу водой. При вторичном стенозе рвота неизменённой пищей	При фарингоэзофагеальном дивертикуле в начале приёма пищи, затем исчезает	Поздний симптом
Рвота, срыгивания	–	С возрастом учащается	–	Рвота желудочным содержимым, усиливается при возбуждении, физической нагрузке	При осложнённых «тухлой» пищей	Поздний, но постоянный симптом. Сразу после глотания неизменённой пищей
Синдром дыхательной недостаточности	С первых часов жизни. Усиливается после кормления	Ларингоспазм, приступы удушья и мучительного кашля. Диспноэ и стридор при давлении пищевода на трахею	Частота и тяжесть зависят от типа порока. Со временем нарастает. Усиливается при кормлении	У 30% частые бронхиты, пневмонии	Кашель годами	Приступы кашля и стридор (сдавление трахеи и бронхов)
Дополнительные признаки	Западение верхней половины живота. Запор после отхождения мекония. Аритмия	Беспокойство при кормлени. Гиподинамия	Вздутие верхней половины живота. Уменьшение кашля при зондовом кормлении	Примесь крови в рвотных массах. Редко - «кофейной» гущей. Скрытая кровь в кале	«Опухоль» в подключичной области. Боль в спине во время и после еды	Кровотечение, лихорадка
Сопутствующие заболевания	У 80% трахеопищеводные свищи. У 30-40% другие пороки развития, чаще сердечно-сосудистой системы	–	Аспирационная пневмония	Желудочно-пищеводный рефлюкс	ГПОД. Дивертикулы кишечника	Аномалии развития рёбер и позвоночника
Осложнения	Обезвоживание, истощение, аспирационная пневмония	Гипотрофия, анемия, аспирационная пневмония. Острая непроходимость пищевода при плотной пище	Аспирационная пневмония	Эзофагит, пептический стеноз пищевода. Гипотрофия, анемия. Аспирационная пневмония, рецидивирующий бронхит	Дивертикулит. Перфорация пищевода, медиастенит. Аспирационная пневмония	Хроническая пневмония, аттелектазы, бронхоэктазы. Кровотечения.

Приобретённые заболевания пищевода у детей

Эзофагиты – наиболее часто встречающиеся поражения пищевода, характеризующиеся разнообразием этиопатогенетических механизмов возникновения, длительности течения и клинико-морфологических проявлений.

Чаще в педиатрической практике встречаются рефлюкс-эзофагиты, которые развиваются на фоне халазии кардии или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Основными клиническими симптомами у детей являются изжога, дисфагия, боли за грудиной и в эпигастрии.

При эндоскопическом исследовании оценивается локализация поражения (чаще всего дистальные отделы пищевода), распространённость (от отдельных мелких очагов до диффузного поражения всей слизистой оболочки пищевода), характер поражения слизистой оболочки (гиперемия, отёк, инфильтрация, наличие эрозивно-язвенных поражений, наложений фибрина, некротических масс, гноя).

Лечение в настоящее время направлено, прежде всего, на устранение патологического воздействия соляной кислоты на слизистую оболочку пищевода. С этой целью применяются антисекреторные препараты, наиболее современными из которых являются ингибиторы протонной помпы (ИПП), то есть, так называемый, «омепразоловый тест». Существуют 5 основных ИПП: Омепразол, Лансопразол, Пантопразол, Рабепразол (Париет), Эзомепразол. У детей довольно широкая практика использования препарата Омез в дозировке 10-20 мг в сутки в зависимости от возраста течение 4 недель. Также имеются данные об эффективном применении у детей препарата Париет в той же дозировке в течение 1-2 недель для лечения рефлюкс-эзофагита и пептических эрозий пищевода.

В комплекс лечебных мероприятий при эзофагитах у детей (прежде всего рефлюкс-эзофагите) входят: диетотерапия (стол №4 или №5 в зависимости от сопутствующей патологии), рекомендации по режиму питания (последний приём пищи не позднее, чем за 2 часа до ночного сна, сон с приподнятым головным концом под углом не менее 30°), борьба с метеоризмом, запором, лечение заболеваний гастродуоденальной зоны (гастрит, гастродуоденит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки).

После курса антисекреторных препаратов с целью нормализации моторики кардии назначаются прокинетики I (Церукал) либо II (Мотилиум) класса в возрастных дозировках, курсом 3-4 недели.

К функциональным расстройствам пищевода, которые могут быть интерпретированы во время эндоскопического исследования, относятся кардиоспазм и недостаточность кардии.

Кардиоспазм является проявлением мышечного гипертонуса. Спазм кардиального отдела пищевода не наблюдается как патофизиологическая реакция кардии на раздражение и не является локальным проявлением эзофагоспазма по данным эзофаготонокимографических исследований, поэтому может быть зарегистрирован во время эндоскопического исследования.

Недостаточность (халазия) кардии проявляется зиянием кардиального жома без сопутствующей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, что наблюдается у 78% детей, у которых во время эндоскопического исследования выявляется зияние кардии. По данным различных авторов халазия кардии во всех случаях является условием для развития рефлюкс-эзофагита.

Эндоскопически различается истинная и ложная недостаточность кардиального сфинктера пищевода. Достоверно халазия диагностируется только в случае постоянного зияния сфинктера на протяжении всего эндоскопического исследования, даже на высоте глубокого вдоха.

При эндоскопическом исследовании детей, страдающих недостаточностью кардии, нередко отмечается пролабирование слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, хотя оно может проявляться и при других патологических состояниях пищевода, в т.ч. при грыже пищеводного отверстия диафрагмы. Пролабирование возникает вследствие нарушения направления перистальтической волны желудка, в результате которой часть слизистой оболочки желудка «вклинивается» в дистальные отделы пищевода. Различают ложный и истинный гастроэзофагальный пролапс. При ложном гастроэзофагальном пролапсе фиксируется только пролабирование слизистой желудка в виде грибовидного выпячивания, являющееся ответной реакцией желудка на проводимое зондовое исследование у части детей. Истинный гастроэзофагальный пролапс характеризуется явлениями эзофагита дистальных отделов, наличием выраженной поперечной исчерченности, представленной своеобразными белесыми «насечками» на гребне утолщенных и отечных складок, появление которых возможно обусловлено частым «привычным» перерастяжением и последующим присбариванием слизистой оболочки во время пролабирования. Кроме того, в субкардиальном отделе желудка отмечаются линейные радиальные интрамукозные кровоизлияния различного размера и давности.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – заболевание, при котором в результате врожденного недоразвития мышц диафрагмы или возрастной несостоятельности соединительно-тканных структур, укрепляющих пищеводное отверстие диафрагмы, субкардиальная часть желудка пролабирует в средостение через пищеводное отверстие диафрагмы без сопровождения брюшины, т.е. без образования грыжевого мешка. При этом кардия находится выше диафрагмы, что приводит к развитию её недостаточности и, как следствие, желудочно-пищеводному рефлюксу.

Выделяют аксиальные (эзофагеальные), встречающиеся в 99,4% случаев, в том числе и при врождённом коротком пищеводе (0,3% всех ГПОД), и параэзофагеальные грыжи (также 0,3%), причём для последних характерно смещение органов брюшной полости вверх рядом с пищеводом.

На врождённый характер ГПОД указывают ранний возраст ребёнка, когда появились первые признаки заболевания, выражающиеся, прежде всего, в симптомах недостаточности кардии, упорстве этих проявлений. При оперативном вмешательстве, предпринятом по поводу врождённой ГПОД и её осложнений, выявляется отсутствие брюшинного покрова вокруг части желудка, находящейся выше диафрагмы в грудной клетке.

Причинами развития ГПОД являются: длительное повышение внутрибрюшного давления (метеоризм, запор), занятия спортом, связанные с подъёмом тяжестей, повторные приступы сильной рвоты, хронические заболевания лёгких, сопровождающиеся упорным, сильным кашлем, что приводит также к повышению внутрибрюшного давления. Одной из основных причин развития ГПОД у детей являются хронические заболевания гастродуоденальной области, особенно язвенная болезнь 12-перстной кишки, что связано, в основном, с дискинезиями пищеварительного тракта, в частности его верхних отделов (ВОПТ), в виде систематически возникающего эзофагоспазма со спастическими сокращениями продольных слоёв мышечной оболочки пищевода и последующей тракцией желудка в грудную клетку, так и антиперистальтических сокращений желудка.

Очевидно, что ГПОД развивается при соответствующих неблагоприятных условиях у тех пациентов, которые имеют функционально-анатомическую недостаточность в области пищеводного отверстия диафрагмы. В старческом возрасте ГПОД развиваются чаще всего вследствие инволютивных изменений соединительно-тканных структур в области пищеводно-желудочного соустья.

При аксиальных ГПОД создаются условия для развития недостаточности кардии, поэтому их осложнениями, также как и халазии кардии являются рефлюкс-эзофагит, ретроградный пролапс слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, инвагинация пищевода в грыжевую часть, острое или хроническое пищеводное (пищеводно-желудочное) кровотечение.

Эндоскопическое исследование помогает установить степень выраженности ГПОД, характер и распространённость воспалительных изменений со стороны слизистой оболочки пищевода, часто сопутствующих грыже, распознать осложнения, требующие проведения экстренных мероприятий.

В настоящее время существует более 50 классификаций ГПОД, однако наиболее широко используется классификация, предложенная И.Л. Тагером и А.А. Липко (1965):

· ГПОД I степени - над диафрагмой лежит брюшной сегмент пищевода, кардия расположена на уровне диафрагмы, а желудок приподнят под диафрагму;

· ГПОД II степени - преддверие и кардия лежат над диафрагмой, а в диафрагмальном отверстии видны складки слизистой оболочки желудка;

· ГПОД III степени - вместе с абдоминальным сегментом пищевода и кардией в грудную полость выпадает и часть желудка (тело, антральный отдел).

Эндоскопическими признаками ГПОД являются несовпадение Z-линии и кардиального сфинктера, превышающее 2 см, выраженные поперечные складки на слизистой оболочке в области кардиального сфинктера, сопутствующий эзофагит. При этом заболевании могут возникать циркулярные стенозы небольшой протяжённости (1-3 см), чаще вблизи перехода слизистой оболочки пищевода в слизистую оболочку желудка, и тогда «зубчатая линия» становится неразличимой.

При гастроскопии в случаях параэзофагеальных грыж, когда фиксированный в области диафрагмы пищевод не изменён, можно видеть, как часть желудка уходит в грудную клетку, а в месте выхода его через диафрагму отмечается кольцевидное сужение органа.

Часто ГПОД протекают бессимптомно и являются случайной находкой при эндоскопическом исследовании, но нередки случаи яркого клинического проявления заболевания, обуславливающего жалобы больного, а также могут приобретать осложненное течение, требующее хирургической коррекции.

Клиника и лечение ГПОД обусловлены как дискинезиями ВОПТ, так и развитием эзофагита. Детей беспокоят ранние, во время и сразу после еды, боли в подложечной области, иногда носящие приступообразный характер; дисфагия (редкий симптом у детей), все симптомы недостаточности кардии и эзофагита: отрыжка, изжога и др.

При врождённых ГПОД необходимо хирургическое наблюдение и лечение.

Приобретённые ГПОД у детей диагностируются чаще I степени, что позволяет наблюдать детей в динамике, проводить лечение причин (запор, метеоризм, язвенная болезнь 12-перстной кишки, хроническая патология органов дыхания и т.д.). Назначаются прокинетики I (Церукал) либо II (Мотилиум) поколения в возрастных дозировках, курсом 3-4 недели, проводится лечение эзофагита.

Варикозное расширение вен пищевода является следствием гемодинамических нарушений оттока крови из системы воротной вены при внутри- или внепечёночном блоке её. В детской практике они чаще бывают следствием портального тромбоза на почве пупочного сепсиса либо вирусного гепатита.

Нередко при эндоскопическом исследовании выявляется сочетание варикозного расширения вен пищевода с недостаточностью кардии (или скользящей грыжей пищеводного отверстия диафрагмы) и, как следствие, рефлюкс-эзофагитом. Такое сочетание обусловлено наличием сопутствующей варикозу скользящей хиатальной грыжи, формирующейся в результате постоянно повышенного внутрибрюшного давления, и является неблагоприятным, т.к. повышает риск развития эрозивно-геморрагических осложнений, в том числе кровотечения из варикозно расширенных вен.

В качестве рабочей эндоскопической классификации варикозного расширения вен пищевода традиционно используется следующая:

· I степень выраженности: синеватые, линейно направленные вены диаметром не более 2-3 мм;

· II степень выраженности: более выдающиеся в просвет синеватые узелки крупнее 3 мм в диаметре (отмечается извитость расширенных вен, неравномерность их калибра);

· III степень выраженности: отчетливо различимые узлы, извитые змеевидные вены, доходящие до свода желудка, значительно выпячивающиеся в просвет пищевода;

· IV степень выраженности: гроздевидные, полиповидные, крупные конгломераты варикозных узлов, суживающие или закрывающие просвет пищевода.

Варикозное расширение вен пищевода является одной из наиболее частых причин кровотечений.

Злокачественные опухоли пищевода у детей практически не встречаются, исключая редкие поражения при лифогранулематозе, преимущественно вторичные. Доброкачественные опухоли пищевода в педиатрии также представляют собой раритет и имеют неэпителиальное происхождение (миомы, кисты, фиброзные полипы, фибромы, папилломы, липомы и т.д.).

Эпителиальные новообразования – полипы нередко с большим воспалительным компонентом по данным литературы выявляются у детей с тотальной формой полипоза типа ювенильного, то есть достаточно редко. Однако по нашим наблюдениям, т.н. полиповидные образования пищевода у детей не являются столь редким явлением и обнаруживаются у детей, не страдающих полипозами, что делает вопрос о встречаемости полипов пищевода у детей дискуссионным.

Инородные тела пищевода – достаточно частое заболевание в детской практике, так как дети склонны брать в рот и проглатывать различные предметы. Как правило, в пищеводе задерживаются инородные тела, имеющие большие размеры или острые выступы, но при наличии сужений пищевода в нём могут остаться и более мелкие и гладкие предметы. Наиболее часто инородные тела наблюдаются у детей до 4 летнего возраста. Чаще всего инородные тела застревают на уровне первого физиологического сужения, реже на уровне бифуркации трахеи, ещё реже в других участках пищевода. Инородные тела являются нередкой причиной механических повреждений пищевода.

Травмы пищевода разнообразны и зависят от повреждающего агента, выраженности повреждения и характера наслоившихся осложнений. В детской практике травмы пищевода являются следствием воздействия инородных тел или манипуляций. Ятрогенные повреждения пищевода нередки при проведении манипуляций с использованием ригидных инструментов, но также возможны гибкими эндоскопами и зондами при несоблюдении методик проведения процедур.

<<Предыдущая

Главная

Содержание

Следующая>>