Новое на san-epidem.ru услуга борьбы с борщевиком

 

 

Стенозы трахеи, как причина дыхательных нарушений у детей.

 

Степанов Э.А., Разумовский А.Ю, Быстрова Н.Ю.

Кафедра хирургических болезней детского возраста РГМУ

 

Стенозы трахеи являются одной из наиболее сложных проблем в детской хирургии. Сужения трахеобронхиального дерева у детей встречаются сравнительно редко, однако, в последние годы наметилась тенденция к увеличению количества таких пациентов. Рост их числа связан, во-первых, с улучшением качества выхаживания новорожденных и грудных детей, для которых наличие стеноза трахеи является наиболее опасным. Малый размер воздухоносных путей у этой группы больных значительно уменьшает возможности компенсации, так что даже небольшой отек слизистой или избыточная секреция могут привести к полной обструкции просвета в области сужения. Во-вторых, развитие и совершенствование диагностических приемов в настоящее время позволяет выявлять стенозы трахеи у большей группы больных. Хотя нередки, к сожалению, случаи, когда от начала клинических проявлений трахеального сужения до постановки правильного диагноза проходит довольно значительный срок, в течение которого многие дети подвергаются неоднократным эндотрахеальным интубациям, искусственной вентиляции легких, трахеостомиям. Особенно это касается больных с врожденными стенозами.

Ребенок А. с рождения находился на ИВЛ в связи с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, причины которой были не ясны. На 21-е сутки жизни ребенка было решено выполнить бронхоскопию, на которой было выявлен порок развития трахеи в области бифуркации.

Таким образом, важность ранней диагностики и успешного рационального лечения этой угрожающей жизни патологии не вызывает сомнений.

            Классификация и этиология

            Все стенозы трахеи, в зависимости от характера сужения, можно разделить на истинные (собственно) стенозы (пороки развития и рубцовые поражения), компрессионные стенозы (сосудистого генеза, сдавления объемными образованиями) и сужения просвета эндопросветными образованиями. При этом, в каждой группе выделяют врожденные и приобретенные стенозы.

            Истинные (собственно) стенозы, в свою очередь, разделяют, в зависимости от протяженности, на сегментарные, занимающие до ½ длинны трахеи, и протяженные, занимающие больше половины трахеи.

Причиной истинного врожденного стеноза является порок развития трахеи, представленный полными хрящевыми кольцами, которые могут располагаться на каком либо участке трахеи или занимать всю ее длину (рис. 1).

 

Рисунок 1. Врожденный истинный стеноз трахеи.

Это довольно редкая аномалия, менее чем 70 случаев которой документировано в мировой литературе. Впервые этот порок трахеи был описан Грегором в XIX столетии. Этиологический фактор возникновения аномалии точно неизвестен, как и механизм развития. Некоторые исследователи считают, что по-видимому, формирование порока связано с нарушением в конце 2-го месяца эмбриогенеза процесса дифференцировки мезенхимы, из которой образуются соединительная ткань, хрящи, мышцы и сосуды. Существует мнение, что имеется два эмбриологических периода, в течение которых нарушения нормального развития могут продуцировать формирование полных хрящевых колец трахеи. Нарушения на 4-й неделе гестации могут повлиять на развитие респираторного и печеночного зачатков и явиться причиной формирования более тяжелой формы врожденного истинного стеноза трахеи, которая сочетается с другими пороками. Между 8 и 10 неделями нарушения развития ограничатся хрящами, формируя стеноз с наименьшим числом сопутствующих аномалий. Данных о наследственности данного порока не отмечено, хотя имеющиеся сведения недостаточны для определенного заключения.

Приобретенные рубцовые трахеальные сужения чаще всего являются следствием трахеостомии или длительной интубации, иногда развиваются в результате травматического повреждения, термического или химического ожога. Этиологическими факторами в развитии посттрахеостомических стенозов могут быть лоскутные, высокие трахеостомы, применение канюль несоответствующих размеров, давление концом и изгибом трубки на стенку трахеи, воспалительный процесс, реакция на инфекцию и особенности процесса регенерации. Постинтубационные стенозы чаще локализуются в подсвязочном пространстве, но могут захватывать и шейный отдел трахеи.

            Сосудистая компрессия трахеи наиболее часто вызывается двойной дугой аорты, реже – петлей левой легочной артерии, праворасположенной дугой аорты и аорто-легочной связкой, другими сосудистыми аномалиями.

            Двойная дуга аорты – порок развития, при котором аортальный ствол раздваивается, формируя две дуги, охватывающих справа и слева трахею и пищевод и сливающихся затем в нисходящую аорту. Таким образом трахея и пищевод оказываются замкнутыми в сосудистое кольцо (рис. 2).

Рисунок 2. Двойная дуга аорты.

Ао – аорта; Ла – легочная артерия

Это может произойти при нарушении в ходе эмбриогенеза процесса редукции правой (задней) дуги, которая существует наравне с левой в ходе филогенеза и дает в последующем образование брахиоцефального ствола.

            Петля левой легочной артерии – сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой легочной артерии, охватывая правый главный бронх и дистальную часть трахеи, и проходит между трахеей и пищеводом до ворот левого легкого.

            Нередко отмечается сочетание двойной дуги аорты или петли левой легочной артерии с пороком развития трахеи, представленным полными хрящевыми кольцами.

            Компрессия трахеобронхиального дерева сосудами может привести к трахеомаляции (размягчению стенки трахеи), которая особенно часто имеет место при двойной дуге аорты.

Среди объемных образований, сдавливающих трахею, у детей чаще встречаются бронхогенные кисты, несколько реже - опухоли средостения. Причиной сдавления трахеи у детей может быть также, увеличенная вилочковая железа.

Эндопросветные образования трахеи чаще являются доброкачественными и представлены папилломами, фибромами, ангиомами, реже - аденомами, остеохондромами и пр.

Тяжесть состояния больных со стенозами трахеи определяется наличием и степенью дыхательной недостаточности и сопутствующей патологией.

Нередко (в 30-40% случаях) при данной патологии отмечаются выраженные дыхательные расстройства, зачастую требующие наложения трахеостомы или ИВЛ.

Сопутствующая врожденная патология часто имеет место у детей с пороками развития трахеи. При этом, ведущее место занимают пороки развития легких, сердца и магистральных сосудов.

Диагностика

Диагностика трахеальных стенозов у детей базируется: 1) на данных анамнеза с тщательным анализом симптомов и сроков их возникновения; 2) на данных клинического осмотра, при котором наибольшее внимание уделяется характеру дыхания и аускультативной картине; 3) на результатах специальных методов исследования, включающих в себя рентегнографию грудной клетки, шейного отдела трахеи и гортани, трахеобронхоскопию, трахеобронхографию, контрастное исследование пищевода, фиброэзофагоскопию, аортографию, эхокардиографию, компьютерную томографию, ЯМР-томографию (при наличии технических возможностей)

Анализ данных анамнеза и клинического осмотра

Для больных с сужениями трахеи характерными являются одышка, которая в большинстве случаев носит смешанный характер, стридорозное дыхание, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, частые вирусные респираторные заболевания, кашель. У больных с двойной дугой аорты, кроме дыхательных расстройств, может иметь место дисфагия.

Выраженные дыхательные расстройства чаще имеют место при истинных стенозах трахеи. Именно у этой группы больных нередко возникают показания к трахеостомии и ИВЛ.

В большинстве случаев врожденных стенозов трахеи симптомы появляются уже с рождения. При рубцовых поражениях клинические проявления сужения чаще появляются в течение первого месяца после повреждения трахеи. При сдавлении трахеи объемными образованиями симптомы трахеальной обструкции чаще развиваются постепенно и имеют тенденцию к нарастанию. Следует отметить, что для стенозов трахеи типично усиление, а в ряде случаев – манифестация симптоматики на фоне респираторных заболеваний.

Аускультативная картина у детей со стенозами трахеи характеризуется жестким дыханием. Периодически могут выслушиваться сухие и влажные проводные хрипы.

Инструментальные методы исследования.

У детей с симптомами трахеального сужения диагностический поиск рациональнее начинать с рентгенографии грудной клетки. При этом можно увидеть сужение воздушного столба трахеи (рис. 3), косвенные признаки стеноза трахеи (избыточность сосудисто-интерстициального рисунка, указывающую на застойные явления в легких).

Рисунок 3. Сужение воздушного столба трахеи на обзорной рентгенограмме грудной клетки и шейного отдела трахеи у ребенка с рубцовым стенозом трахеи.

 

На обзорной рентгенограмме грудной клетки можно также увидеть аномалию расположения дуги аорты или объемное образование, если оно сравнительно больших размеров и его контуры выступают за тень средостения. При обнаружении объемного образования, которое может вызывать компрессию трахеобронхиального дерева, диагноз становится ясным. В других случаях необходимы рентгенография шейного отдела трахеи и гортани (при подозрении на высокий уровень сужения), трахеобронхоскопия.

Трахеобронхоскопия – один из наиболее диагностически ценных методов исследования на пути поиска причины трахеальной обструкции. Это исследование выполняется практически всем детям с симптомами сужения трахеобронхиального дерева. При трахеобронхоскопии можно выявить наличие стеноза, определить его характер (истинный, компрессионный, эндопросветным образованием), оценить уровень, диаметр, а также протяженность суженного участка, когда через зону стеноза удается пройти эндоскопом того же или меньшего диаметра.

В случае порока развития трахеи, представленного полными хрящевыми кольцами, в зоне стеноза заметно отсутствие мембранозной части, и видны хрящи трахеи, замыкающиеся в кольца. В некоторых случаях эта картина может быть видоизменена за счет рубцовых наложений, которые могут развиться после эндотрахеальных интубаций.

При недоразвитии хрящей трахеи и трахеомаляции на трахеоскопии обнаруживается неригидный стеноз трахеи с отсутствием или фрагментами хрящевых колец в этом месте и ощущением давления на трахею извне.

У больных с двойной дугой аорты и петлей левой легочной артерии просвет трахеи в нижней трети имеет щелевидную форму и видно, что трахея сдавлена в передне-заднем направлении. В большинстве случаев отмечается передаточная пульсация трахеальной стенки. При других причинах сосудистой компрессии просвет трахеи может быть несимметричным.

Стеноз, вызванный сосудистой компрессией не является ригидным и легко проходим бронхоскопом.

            При сдавлении трахеи объемным образованием просвет трахеи на уровне сужения, как правило, ассиметричный. При сдавлении трахеи бронхогенной кистой как правило отмечается сужение трахеи в нижней трети за счет сдавления снаружи слева и сзади, часто имеет место стеноз левого главного бронха за счет сдавления сзади. Стеноз ригидный.

В случае выявления во время трахеоскопии эндопросветных образований трахеи, может быть выполнена биопсия, а в ряде случаев и удаление образований.

Определенный эндоскопически уровень проксимального конца сужения является достаточно точным и, как правило, подтверждается интраоперационно. Оценка протяженности стеноза, выполняемая при прохождении через суженный участок бронхоскопа малого диаметра, возможна не во всех случаях и не всегда является достоверной.

При наличии сомнений относительно протяженности истинного стеноза, а также, при необходимости получить более точную информацию об анатомии трахеобронхиального дерева за проксимальным концом стеноза показана трахеобронхография (рис. 4).

Рисунок 4. Трахеобронхограмма ребенка 10 лет с врожденным стенозом трахеи от правого трахеального бронха до бифуркации.

Детям с компрессионными стенозами трахеи в большинстве случаев в выполнении трахеобронхографии нет необходимости. Исключение могут составить некоторые сомнительные случаи, когда причина сдавления трахеобронхиального дерева не ясна, когда нужно оценить взаиморасположение суженного участка и объемного образования или когда есть подозрение на формирование бронхоэктазов.

Следует отметить, что выполнение трахеобронхоскопии и трахеобронхографии у детей со стенозами трахеи может значительно усилить дыхательную недостаточность. Это происходит вследствие отека слизистой трахеи, травмируемой эндоскопом, а при наличии стеноза даже небольшой отек может привести к значительному сужению просвета. По этому, во время таких исследований и в ближайшее время после их окончания необходимо быть готовым к экстренной интубации трахеи и трахеостомии.

В случае компрессионного стеноза трахеи следующим в плане диагностики должно быть контрастное исследование пищевода (с барием или йодлиполом). Снимки при этом следует выполнять в прямой и боковой проекциях.

При наличии разобщения между контрастированным пищеводом и воздушным столбом трахеи можно думать о дополнительном объемном образовании средостения (чаще - бронхогенной кисте) (рис. 5).

Рисунок 5. Рентгенограмма пищевода с барием ребенка 2 лет с бронхогенной кистой, сдавливающей трахею. На снимке видно смещение пищевода и разобщение между воздушным столбом трахеи и контрастированным пищеводом по контуру кисты.

Если контрастированный пищевод имеет вдавление задней стенки в виде «зубца», это свидетельствует о наличии сосудистого кольца (вероятнее всего образованного двойной дугой аорты). Это вдавление пищевода определяется на уровне 4 грудного позвонка (рис. 6).

Рисунок 6. Рентгенограмма пищевода с барием ребенка 2 лет с двойной дугой аорты.

 

Ребенок П. 5 лет поступил в торакальное отделение ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с диагнозом «врожденный стеноз трахеи». Из анамнеза известно, что с рождения у ребенка отмечалось стридорозное дыхание и одышка. В связи с нараставшими явлениями дыхательной недостаточности в возрасте 5 месяцев ребенку была наложена трахеостома и выполнена трахеоскопия, на которой обнаружен стеноз трахеи. С того момента ребенок наблюдался в одной из московских клиник, где ему периодически выполнялись трахеоскопии, на которых никакой динамики со стороны сужения трахеи не отмечалось. Нами ребенку также была выполнена трахеобронхоскопия, на которой было видно, что в средней трети трахеи имеется щелевидное сужение, вызванное сдавлением извне и проходимое для бронхоскопа. При одномоментном контрастировании пищевода и трахеи было выявлено вдавление задней стенки пищевода в виде «зубца» и сужение трахеи на том же уровне (рис.7).

Рисунок 7. Одномоментное контрастирование пищевода и трахеи у ребенка П. 5 лет с двойной дугой аорты.

Больному был поставлен диагноз «двойная дуга аорты» и выполнено оперативное вмешательство, после которого ребенок был деканюлирован. Все это могло бы быть сделано ранее, что избавило бы ребенка от многолетнего канюленосительства.

 У некоторых детей с двойной дугой аорты подобного вдавления может не отмечаться, однако, пищевод у них будет заметно смещен кпереди и вправо.

Если при подозрении на сосудистую компрессию трахеи контрастированный пищевод не имеет характерного вдавления, показана эзофагоскопия, на которой на уровне аортального физиологического сужения можно увидеть неригидный стеноз пищевода с передаточной пульсацией задней стенки, свидетельствующий о наличии сосудистого кольца.

Для уточнения диагноза целесообразно выполнение аортографии, с большой точностью выявляющей сосудистую патологию. В случае двойной дуги аорты на ангиограммах четко видны обе ветви аномальной аортальной дуги (рис.8).

Рисунок 8. Аортограмма ребенка 3,5 лет с двойной дугой аорты.

 

Однако в некоторых случаях вторую дугу могут симулировать абберантные сосуды (Боталлов проток).

Сложнее диагностировать петлю левой легочной артерии, которая на обычных ангиограммах практически не видна. Для диагностики этой аномалии может быть применен следующий способ: рентгеноконтрастный катетер заводится в левую легочную артерию, трахея контрастируется находящейся в просвете интубационной трубкой и при повороте больного на ангиотроне можно увидеть их взаиморасположение. Если катетер, заведенный в левую легочную артерию, охватывает трахею, это свидетельствует о наличии петли левой легочной артерии.

При получении сомнительных или неубедительных данных о наличии и причине трахеобронхиального сужения показаны компьютерная томография и трахеобронхография (если она не была сделана на первых этапах диагностического поиска).

Всем больным со стенозами трахеи с целью выявления сопутствующей патологии со стороны сердца и магистральных сосудов следует выполнять эхо-кардиографию.

Лечение.

В большинстве случаев стенозов трахеи показано хирургическое лечение. Возможности эндоскопических методов (бужирования, балонной дилатации, фотовапаризации, электрокоагуляции) в лечении этой патологии ограничены определенными видами сужений (ультракороткие рубцовые стриктуры или стенозы без выраженных фиброзных структур, эндопросветные образования, не имеющие широкого основания и не проникающие в стенку трахеи). Попытки эндоскопического лечения в других случаях, как правило, не приводят к желаемому результату и только удлиняют срок лечения.

Хирургическое лечение истинных стенозов трахеи.

Хирургическое лечение показано при пороках развития трахеи (за исключением случаев тяжелой сочетанной патологии, когда риск оперативного вмешательства очень высок) и в большинстве случаев приобретенных истинных стенозов. Оперативное вмешательство при истинных трахеальных сужениях может заключаться в выполнении окончатой или циркулярной резекции трахеи, а также трахеопластике.

Окончатая резекция трахеи у детей может быть выполнена при стенозах, занимающих не более 4-х хрящевых колец и в пределах полуокружности. Как правило, это приобретенные посттрахеостомические сужения.

Циркулярная резекция трахеи является методом выбора в лечении сегментарных стенозов, занимающих не более половины длины. Удаление большей части трахеи влечет за собой значительное натяжение по линии анастомоза, что приводит к рестенозированию.

Помимо степени натяжения в зоне анастомоза на исход оперативного вмешательства влияют и ряд других факторов. Прежде всего, это тщательное соблюдение существующих правил резекции трахеи. При этом важными моментами является мобилизация трахеи на всем протяжении. Точное определение границ резецируемого сужения. Наложение узловых швов анастомоза с минимальной травматизацией слизистой и внепросветным завязыванием узлов, использование для наложения анастомоза синтетических не рассасывающихся нитей. Кроме того, учитывая что у всех больных после трахеальных резекций имеется отек в зоне анастомоза, целесообразно после операции на несколько суток оставлять в трахее интубационную трубку для обеспечения проходимости воздухоносных путей.

Имеет значение и состояние трахеи на момент операции. Наличие в ней даже небольшого воспаления, которое неизбежно при имеющейся трахеостоме, может быть причиной развития выраженного анастомозита и трахеобронхита в послеоперационном периоде. Таким образом, для предупреждения осложнений следует, по возможности, избегать наложения трахеостомы в пред- и послеоперационном периоде. Стомированным больным перед операцией необходимо проводить хорошую антибактериальную терапию. При наличии выраженного воспалительного процесса в воздухоносных путях, операцию следует отсрочить до купирования его с помощью антибактериальной, противовоспалительной и физиотерапии, трахеобронхиальной санации.

Трахеопластика.

Показания к выполнению трахеопластики возникают тогда, когда выполнение резекции невозможно (при наличии протяженного стеноза, рестеноза после обширной резекции).

Пластика трахеи может быть выполнена различными способами. Наиболее часто у детей выполняется трахеопластика с использованием аутотрансплантата из реберного хряща и пластика трахеи аутоперикардом. В первом случае используемый в качестве аутотрансплантата реберный хрящ изначально обладает хорошей ригидностью, что необходимо для формирования устойчивого просвета. Кроме того, он может быть использован при гортанотрахеопластике в случае, если в зону сужения оказываются вовлеченными шейный отдел трахеи и хрящи гортани.

Возможность использования при трахеопластике в качестве аутотрансплантата аутоперикарда определяется его гибкостью, воздухонепроницаемостью, легкостью принятия любой формы и способностью прирастать к окружающим твердым тканям средостения. За счет этого реконструированный сегмент получает ригидность.

Важным моментом при выполнении любого варианта трахеопластики является стентирование трахеи в послеоперационном периоде. Срок стентирования при том должен быть не меньше месяца и определяться в зависимости от данных трахеобронхоскопии.

Следует отметить, что, к сожалению, результаты трахеопластики в настоящий момент далеко не всегда удовлетворяют. Более чем у половины больных возникают такие осложнения как лизис трансплантата, бурный рост грануляций в зоне трансплантата, отсутствие достаточной ригидности, что ведет к рестенозированию. Таким образом, совершенствование трахеопластики, поиск новых возможностей замещения протяженного стенозированного участка трахеи является актуальным и по сей день.

Хирургическое лечение эндопросветных образований трахеи

Хирургическое удаление эндопросветных образований трахеи применяется в тех случаях, когда не показаны эндоскопические методы (широкое основание образования, прорастание его в стенку трахеи, злокачественный характер) и может заключаться в удалении образования посредством трахеотомии или резекции трахеи (при наличии изменений в стенке).

Хирургическое лечение стенозов трахеи сосудистого генеза

Показанием к хирургическому лечению компрессионных стенозов трахеи сосудистого генеза служит выявление сосудистой компрессии. Характер оперативного вмешательства при сдавлении трахеи аномальными сосудами зависит от вида патологии.

При двойной дуге аорты оперативное вмешательство заключается в рассечении сосудистого кольца и аортопексии. Выполнение больным с двойной дугой аорты аортопексии является обязательным в связи с возможностью трахеомаляции в месте сосудистого давления на трахеальную стенку.

При наличии петли левой легочной артерии оперативное вмешательство заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол кпереди от трахеи. При сопутствующем пороке развития трахеи может быть выполнена циркулярная трахеальная резекция с одновременной транслокацией левой легочной артерии кпереди от трахеи.

Сдавление трахеи объемными образованиями.

При сдавлении дыхательных путей снаружи объемными образованиями оперативное вмешательство заключается в их удалении.

Техника удаления кист заключается в осторожном их вылущивании после рассечения медиастинальной плевры, под которой они находятся. Одной из главных особенностей бронхогенных кист является непосредственная их связь с трахеобронхиальным деревом. С трахеей или бронхом они могут быть связаны узким ходом или прилегать непосредственно, образуя общую стенку. В последнем случае после удаления кисты в трахее образуется дефект (как правило, небольшой), который можно ушить узловым швом.

При опухолях техника операции во многом зависит от величины опухоли, ее характера и наличия сращений с прилежащими анатомическими структурами. Следует отметить, что при введении в наркоз детей с большими опухолями средостения, вызывающими компрессию трахеобронхиального дерева, может возникнуть острая обструкция дыхательных путей в результате сдавления. В связи с этим, до операции таким детям целесообразно назначать стероиды, химио- и рентгенотерапию для того, чтобы уменьшить размеры опухоли и по возможности восстановить проходимость воздухоносных путей.

Очень важным при хирургическом лечении стенозов трахеи у детей является послеоперационное ведение пациентов, включающее антибактериальную, противовоспалительную, физиотерапию и уход за больным ребенком. Кроме того, имеет значение ранняя активизация пациентов, лечебная физкультура и массаж, предупреждающие и ликвидирующие застой секрета в трахеобронхиальном дереве.

В заключение можно сказать, что сужения трахеи у детей – сложная проблема, требующая раннего выявления, точной оценки и дифференцированного подхода.