Пороки развития и врожденные

заболевания легких.

 

Разумовский А.Ю., Рачков В.Е.

Кафедра хирургических болезней детского возраста педиатрического факультета РГМУ;

ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова

 

Аномалии развития легких и бронхов возникают вследствие нарушения эмбриогенеза в результате действия различных тератогенных факторов на плод.

Врожденные пороки легких и бронхов являются, по-видимому, результатом отклонений в развитии на двух стадиях:

1) между 3-й и 6-й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на уровне четвертого сомита, каудальнее по отношению к глоточным карманам (зачатки правого и левого легкого и их долей возникают не­сколькими днями позже);

2) между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.

Степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он подвергался влиянию каких-либо тератогенных факторов. Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5-6 неделе - возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Это определяет деление легочных поражений, проявляющихся клинически, на кистозные и некистозные аномалии. Между кистозными и некистозными аномалиями имеется существенное сходство, зависящее в значительной мере от того, чем заполнено образование - жидкостью или воздухом. Дифференциальная диагностика базируется на клинических данных и является основой для решения вопроса о характере лечения.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований - добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двухсторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек)

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем может присоединяться симптом “медиастинальной грыжи”, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Поэтому основная задача хирурга – коррекция сочетанных пороков.

Гипоплазия легкого

Гиполазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятным, что термин “гипоплазия” объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляется либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей легкого (рис. 1).

 

 

 

Рис 1. Гипоплазия нижней доли левого легкого.

(1- треугольная тень ателектаза нижней доли слева).

 

Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров. Кисты выстланы кубовидным или цилиндрическим эпителием. Эта патология больше относится к гипоплазиям. Морфологически выделяют три основных типа аномалии.

Тип I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

Тип II — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте отмечается высокая частота сочетанных врожденных аномалий.

Тип III — обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имею­щими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный

Типы II и III чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и, как правило, сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, в то время как тип I может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.

Клиническая картина кистообразной формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалением в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии (рис. 2).

 

 

Рис. 2 Бронхография левого легкого.

Кистозная гипоплазия нижней доли слева.

 

Лечение гипоплазии оперативное и заключается в удалении пораженной части легкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии легкого должно быть основанием для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационом периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов легких, что, в свою очередь, может привести к присоединению воспалительных изменений в них.

Врожденная долевая эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют термины “врожденная долевая эмфизема”, “локализованная эмфизема”, ”обструктивная эмфизема”, “гипертрофическая эмфизема”. Наиболее часто поражение затрагивает верхнюю или среднюю долю. Врожденная долевая эмфизема нижней доли легких встречается крайне редко. Впервые клиническую картину заболевания описал Robertson и James в 1951 году. Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Врожденная долевая эмфизема встречается примерно у одного ребенка на 100 000 родившихся.

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительным процентом шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-сосу-дистые нарушения у таких больных.

При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. С первых дней жизни отмечаются общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Могут отмечаться потери сознания и гипоксические судороги. В недиагностированных случаях один из асфиксических приступов может привести к остановке сердца и летальному исходу. При отсутствии хирургического лечения больные редко живут более 2-3 месяцев.

Субкомпенсированная форма. Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорожденности. Динамика нарастания симптомов не имеет такой катастрофической картины, как при декомпенсированной форме. Постоянным симптомом является одышка. Приступы асфиксии отмечаются значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. В редких случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму. Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

 

 

Рис. 3. Врожденная долевая эмфизема верхней и средней доли правого легкого.

Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором может быть выявлено повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения в противоположную сторону, иногда с наличием “медиастинальной грыжи”, уплощение купола диафрагмы на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. (Рисунок 3) Наличие последнего признака является чрезвычайно важным в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при компьютерной томографии и радиоизотопном исследовании легких.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом у новорожденных, напряженной кистой легкого. При пневмотораксе на рентгенограммах на пораженной стороне отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к корню. При напряженной кисте на рентгенограммах выявляются оболочки кисты округлой формы. Кроме того, дифференциальную диагностику врожденной долевой эмфиземы необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного внешним сдавлением аномально отходящим сосудом. В этом случае, необходимо проведение бронхоскопии, а в трудных случаях выполнение магнитно-резонансной томографии или высокоскоростной спиральной томографии поможет подтвердить сосудистую аномалию.

Лечение. Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативное вмешательство - удаление порочно развитой доли. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной форме выполняется плановая операция.

Врожденная солитарная киста

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия: “бронхогенная киста”, “бронхиальная киста”. Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Периферические кисты образуются на 6-16 недели гестации и, в противоположность центральным образованиям, могут быть множественными и большими.

При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты (рис. 4). При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.). Характерной отличительной чертой в дифференциальной диагностике инфицированных врожденных кист и абсцедирующей пневмонии является стремительный характер развития воспалительных изменений, явлений интоксикации при инфицировании кисты. Рентгенологически в случае инфицирования врожденной кисты в отличие от абсцесса менее выражена инфильтрация окружающей легочной ткани и более четко визуализируются тонкие стенки образования.

Рис. 4. Киста легкого. На боковой рентгенограмме отчетливо виден уровень жидкости.

 

 

 

Большие центрально расположенные солитарные кисты легкого чаще имеют сообщение с бронхиальным деревом. Это может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объему легочных участков. Кроме того, возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Клиническая и рентгенологическая картина при этом сходна напряженному пневмотораксу (рис. 5). Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения

 

 

Рис. 5 Напряженная киста легких.

Характерна сохранность легочной паренхимы на периферии кисты.

 

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью легкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также

компьютерная томография позволяют уточнить локализацию образования (рис. 7).

 

 

 

Рис. 7. Компьютерная томография легких. 1 - воздушная киста с тонкими стенками.

 

Для проведения дифференциальной диагностики с эхинококкозом необходимо учитывать характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций. В этом случае показано ультразвуковое исследование печени у больного в связи с частым сочетанным поражением этих органов

Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии). В последнее время для выполнение этих операций широко используют торакоскопию, т.е выполняют оперативное вмешательство без больших разрезов с использованием видеотехники. В случае наличия инфицированной врожденной кисты сначала необходимо провести адекватную антибактериальную терапию с целью санации воспалительного очага, и лишь затем показано выполнение операции.

Легочная секвестрация

Термин легочная секвестрация был предложен Pryce в 1947г Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющего свой собственный плевральный листок или расположенной внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие гипоплазии простой или кистозной, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочного участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим показаниям. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или локализованными бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) - весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при компьютерной томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции (рис. 8).

 

 

Рис. 8 Аортография. Секвестрация правого легкого.

1 - аномальный сосуд, отходящий непосредственно от аорты.

 

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое – удаление секвестрированного участка легкого.

Легочные артериовенозные свищи

Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального развития. Он характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под другими названиями: “врожденные легочные артериовенозные аневризмы”, гемангиомы легких”, “варикозное расширение сосудов легкого”. Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в грудную стенку.

Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным симптомом является наличие участка затемнения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Указанный порок требует оперативного лечения, которое заключается в резекции пораженного участка легкого.