СТЕНОЗЫ ГОРТАНИ У ДЕТЕЙ

СТЕНОЗЫ ГОРТАНИ У ДЕТЕЙ

А.Ю. Разумовский, М.Р. Богомильский, В.Е. Рачков, З.Б. Митупов

Кафедра хирургических болезней детского возраста;

Кафедра ЛОР-болезней педиатрического факультета, РГМУ;

ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова

Лечение детей с нарушением проходимости гортани является одним из самых сложных разделов хирургии детского возраста, оториноларингологии и педиатрии. Причинами нарушения проходимости гортани и расстройства дыхания у детей могут быть как различные врожденные пороки развития, так и приобретенные стенозы гортани. Тем не менее, врожденные пороки гортани относятся к редкой группе заболеваний. В 1920 году Weingaerther при обследовании 60 тыс. отоларингологических пациентов только в трёх случаях обнаружил тяжелые пороки развития гортани. Эти данные имели чисто теоретический интерес, однако выявленная врождённая патология явилась толчком для возобновления интереса к исследованию нормального строения гортани и изменений её структур при различных пороках развития и заболеваниях.

Рост числа детей с приобретенными стенозами гортани и врожденными пороками развития связан, с одной стороны, со значительными успехами в их диагностике, а с другой - с увеличением числа детей перенесших в неонатальном периоде интубацию трахеи, трахеотомию и искусственную вентиляцию легких. Стенозы гортани при пороках развития встречаются гораздо чаще, чем их диагностируют. Этот факт объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, а в некоторых случаях исчезновением клинических проявлений с возрастом. Сюда следует отнести и трудность эндоскопической оценки патологии гортани у новорожденных детей, особенно недоношенных.

Врожденные пороки развития гортани

Среди врожденной патологии гортани ларингомаляция является наиболее распространенной причиной стридора и составляет 60% от общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Стридор - это грубый различного тона звук, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей. Анатомически можно выделить следующие формы ларингомаляции:

- за счет западания в просвет гортани мягкого надгортанника (цвет. вкл. рис.1);

- за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счет укороченной черпалонадгортанной складки;

- смешанная форма, когда в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Клинически ларингомаляция обычно проявляется с рождения или в первые недели жизни. Мальчики страдают в два раза чаще девочек. Ларингомаляция обычно протекает «доброкачественно». Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем, как правило, исчезает к 12-18 месяцам жизни. Стридор обычно появляется с рождения, но в некоторых случаях возникает только со второго месяца жизни. Симптомы могут быть преходящими и усиливаться при положении ребенка на спине или во время крика и возбуждения. Тяжесть заболевания может быть различной. У большинства детей отмечается только шумное, звучное дыхание, но в ряде случаев ларингомаляция вызывает явления стеноза гортани, требующие интубации и даже трахеотомии. В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению, обычно при помощи лазера к нанесению надрезов на надгортаннике, рассечению черпалонадгортанных складок или удалению части черпаловидных хрящей. Некоторые авторы всё же считают, что в 5-10% случаев эта проблема может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу. Эти больные, по их мнению, требуют хирургической коррекции.

Врожденный паралич голосовых складок (цвет. вкл. рис. 2) является наиболее частой после ларингомаляции причиной стридора у детей и по данным D. Dedo, опубликованным в 1979 году, встречается в 10% случаев всех пороков гортани.

В 1995 году P. Narcy указывал на 20% случаев параличей гортани в структуре пороков их развития, что по-видимому, связано со значительным улучшением диагностики с применением эндоскопической фиброларингоскопии у новорожденных и грудных детей. Обычно его обнаруживают у детей с другими врожденными аномалиями или с поражением ЦНС. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича считается идиопатическим. Причиной его могут быть кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия и другие заболевания. Кроме того, можно выделить ятрогению (например, при повреждении возвратных гортанных нервов при оперативных вмешательствах), как причину развития паралича гортани. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около половины детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеотомии. При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Большинство случаев диагностируют до 2-х лет. У 100 детей, описанных S. Cohen, в 58% случаев диагноз устанавливался в первые 12 часов жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может наблюдаться спонтанное выздоровление, которое наблюдается в 73% всех случаев. Учитывая возможность спонтанного восстановления функций определенные восстановительные мероприятия, по мнению ряда авторов, должны быть применены лишь через 6–12 месяцев.

В лечении пациентов с двусторонними параличами гортани предложено большое количество хирургических методов восстановления просвета гортани, которые можно разделить на две большие группы: с использованием наружного доступа и эндоскопические методы. С применением наружного доступа выполняются аритеноидэктомия или аритеноидхордэктомия (совместно или без латерофиксации), которые выполняются при тиреотомии или через боковую поверхность шеи. В последние годы более распространены эндоларингеальные хирургические вмешательства, такие как микроларингоскопическая аритеноидэктомия в сочетании с подслизистой частичной хордэктомией, лазерная аритеноидэктомия или хордэктомия, частичное удаление голосовой мышцы с временным отводящим швом. В 1984 году Ejnell и соавт. описал операцию латерофиксации голосовых складок. При этой операции выделяются боковые стенки щитовидной пластинки и посредством пункционных игл с просветом, при помощи эндоларингеального доступа проводятся нити, отводящие голосовые складки в стороны, тем самым, увеличивая просвет гортани. По мнению авторов, операция является технически несложной, малотравматичной, безопасной и эффективной, а также не требует трахеостомии.

Подозрение на наличие гортанных мембран возникает у детей с врожденной дисфонией, охриплостью голоса и повторяющимся крупом в течение 6 месяцев после рождения (цвет. вкл. рис. 3)

В отношении частоты развития соединительно-тканных стенозов гортани в литературе нет единого мнения. Врожденные мембраны развиваются в результате неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса («петушиный крик»); полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически. Ведущими клиническими симптомами заболевания являются проявления обструкции верхних дыхательных путей, такие как двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры и др. При локализации мембраны в области голосовых складок отмечаются нарушения голоса вплоть до афонии. Ведущий метод диагностики — эндоскопия, хотя косвенно помогает рентгенография гортани и трахеи в передней и боковой проекции. Лечение обусловлено выраженностью симптомов. Только дети с небольшой переднекомиссуральной синехией могут быть оставлены под наблюдением без оперативного лечения; больные с мембраной средних размеров, вызывающей нарушение дыхания, требуют лечения (бужирование или лазерная деструкция) в период новорожденности. Дети с выраженной мембраной обычно нуждаются в трахеотомии в период новорожденности с последующей операцией (при помощи лазера или наружным доступом) в более старшем возрасте. В ряде случаев врожденный подскладочный стеноз сопровождается другими врожденными поражениями. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.

Гемангиома гортани. По данным зарубежной литературы, средняя летальность от этого заболевания составляет 8,5%. В большинстве случаев подскладочная гемангиома имеется с рождения и растет в течение первых месяцев жизни. Стридор обычно появляется на 2-3 месяце жизни, первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор обычно двухфазный, голос может быть не изменен. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков. Тяжесть заболевания зависит от размера гемангиомы, в случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхание может ухудшаться. Ведущий метод диагностики — эндоскопия (цвет. вкл. рис. 4).

При лечении гемангиом гортани используются различные схемы гормональной терапии, лазерная деструкция ткани гемангиомы, криодеструкция и комбинации этих методов. Суть криодеструкции заключается в устранении патологического образования путем быстрого локального замораживания с помощью хладагента. Наиболее удобным, из которых является жидкий азот с температурой кипения равной –196°С. Исследованиями В.В. Шафранова определено, что после криодеструкции в тканях происходят следующие изменения: первичные – деструкция стенок сосудов микроциркуляторного типа, изменение реологических свойств крови, некроз клеток в области контакта с криоаппликатором; вторичные – развитие ишемического некроза тканей, воспалительная реакция. Особенностями криохирургических операций, по сравнению с традиционными, являются: простота в исполнении и в то же время высокая точность, бескровность и безболезненность.

Папилломатоз гортани, как причина нарушения проходимости дыхательных путей - наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологическим фактором папилломатоза является вирус папилломы человека, чаще 6 и 11 типа. У подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2-3 году жизни; в ряде случаев возникает врожденный папилломатоз гортани, при котором первые симптомы заболевания отмечают с момента рождения. Начальным симптомом заболевания обычно является охриплость голоса, постепенно переходящая в афонию. В дальнейшем, по мере роста папиллом и сужения просвета голосовой щели (обтурирующая форма), возникает прогрессирующий стеноз гортани, проявляющийся как инспираторный или двухфазный стридор. Тяжесть заболевания определяется скоростью роста папиллом и частотой рецидивирования. Основным методом ликвидации стеноза у детей с папилломатозом гортани является хирургическое удаление папиллом при помощи микрохирургической техники и/или СО2-лазера. Однако только хирургическое лечение у большинства больных не предотвращает рецидива заболевания. В настоящее время наиболее патогенетически оправданным и перспективным является длительное непрерывное введение препаратов интерферона.

Из других проявлений врожденных пороков развития гортани в литературе встречаются описания кист, сосудистых опухолей, задней гортанной расщелины (цвет. вкл. рис. 5).

Приобретенные стенозы гортани

Наиболее сложной группой больных в отношении восстановления просвета гортани являются больные с рубцовыми стенозами гортани. Среди анатомо-физиологических особенностей детского организма, затрудняющих лечение хронических стенозов гортани, Р.Д. Богомильский указывает узкий просвет детской гортани, повышенную чувствительность к инфекциям, частоту развития бронхолегочных заболеваний после оперативных вмешательств на гортани, высокую регенеративную способность тканей в детском возрасте, затрудняющую удержание образуемой ларинготрахеостомы. Ведущими этиологическими факторами приобретенных стенозов гортани являются: интубация трахеи, внешняя травма, высокая трахеотомия, инфекция, ожоги (термические или химические), новообразования. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства, в частности, по поводу ювенильного респираторного папилломатоза.

Наиболее частая причина рубцовых стенозов гортани - это эндотрахеальная интубация, составляющая 90% зрелых стенозов гортани. Рубцовый стеноз представляет собой завершенную стадию инфекционно - воспалительных изменений различной этиологии. Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща – единственного хряща образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры дыхательных путей. Если воздействие на ткани превышает капиллярно-артериальное давление (примерно 30 мм. рт. ст.), то они подвергаются ишемии с последующим воспалением, грануляцией и стенозом. Раздувание манжетки эндотрахеальной трубки минимальным объёмом, необходимым для обеспечения герметичности при ИВЛ под положительным давлением (обычно не менее 20 мм. рт. ст.), снижает кровоток в слизистой оболочке трахеи (в области контакта с манжетой) на 75%.

Не менее важным фактором риска для развития стеноза гортани является продолжительность интубации. Как в отечественных, так и зарубежных работах нет четких данных, касающихся зависимости частоты развития рубцовых стенозов гортани от длительности интубации трахеи. Тем не менее, длительность интубации от 5 до 10 дней считается безопасной, а тяжелые повреждения могут выявляться через 17 часов у взрослых и 1 неделю у новорожденных. Интересно, что недоношенные новорожденные могут быть интубированы на более длительный период, так как хрящи их дыхательных путей более податливые и гибкие. Многие авторы указывают на частоту стенозов гортани у интубированных детей, равную 1-5%. В 60-х годах продленная интубация трахеи у новорожденных широко применялась как альтернатива трахеотомии. В это время частота стенозов составляла от 12 до 20%. Явное снижение частоты стенозов гортани в настоящее время в большинстве случаев связано с улучшением качества оказываемой детям медицинской помощи, применением новых материалов для изготовления эндотрахеальных трубок.

Подскладочные стенозы обычно требуют реконструкции, когда подскладочное пространство пропускает только жесткий бронхоскоп на 2 и больше размера ниже нормы. У 20% детей с I степенью подскладочного стеноза, рост дыхательных путей в результате приводит к деканюляции без дополнительных операций. Пациентам с большей степенью стеноза требуется оперативное лечение. В исследовании C. Bailey 62% пациентов нуждалось в ларингопластике передним трансплантатом (I-II степень), 30% нуждались в переднем и заднем трансплантатах (III-IV степень) и 8% нуждалось только в заднем трансплантате. Последняя группа имела первично задний стеноз и плотное межчерпаловидное рубцевание.

Другой причиной развития рубцового стеноза гортани является химический ожог гортаноглотки. Глотка является сложным анатомо-физиологическим образованием, в котором перекрещиваются воздухоносные и пищеварительные пути. Поэтому при ожогах и, особенно при рубцовых ее поражениях, происходит нарушение не только функции глотания, но и дыхания. Основной причиной возникновения изолированных химических ожогов и рубцовых стенозов глотки у детей в России являются ожоги кристаллами марганца.

Изолированным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до 3-х лет. Механизм возникновения дыхательных расстройств при химических ожогах глотки описан М.Ф. Хитровым. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгортанника и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания ран. Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гортани, переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите дыхательных путей от проникновения в них пищевых масс. Гортань при рубцовом стенозе окружена с боков и сзади мощными рубцами.

В настоящее время известно большое количество методов восстановления проходимости непосредственно глотки при рубцовых стенозах. Из нехирургических методов наиболее распространенным является бужирование оливами за нить. Показанием к хирургическому лечению стенозов глотки у детей, помимо неэффективности нехирургических методов в течение 6 и более месяцев, является наличие грубых рубцов в глотке, стенозирующих ее просвет и обусловливающих стойкие дыхательные нарушения. Из хирургических методов лечения рубцовых стенозов глотки к настоящему времени известны:

- пластика глотки местными тканями;

- использование кожно-жировых лоскутов из отдаленных от шеи участков тела;

- использование кожно-мышечных лоскутов с осевым кровоснабжением трансплан тата;

- транспозиция полых органов брюшной полости при сочетанных поражениях глотки и шейного отдела пищевода; транспозиция сегмента кишки;

- пластика глотки свободным кишечным трансплантатом с использованием микрохирургической техники.

Отечественными и зарубежными авторами предложено большое количество классификаций рубцовых стенозов гортани. Р.Д. Богомильский выделил 4 клинические формы хронического рубцового стеноза гортани у детей:

· Сплошное заращение гортани рубцовой тканью по всему протяжению с полной обтурацией просвета.

· Неполное заращение дыхательного просвета.

· Возникновение рубцовых мембран в подскладочном отделе, либо на уровне верхнего края стомы.

· Западение в просвет гортани или трахеи верхнего рубцово-измененного полукруга стомы, что связано с давлением трахеотомической трубки на эту область при длительном её ношении.

Классификация, разработанная профессором Э.А. Цветковым, прежде всего, дает определение термину «распространенность» процесса. Согласно данной классификации ограниченный рубцовый стеноз – это процесс в пределах одной анатомической области гортани протяженностью до 10 мм. Распространенный процесс – это процесс, занимающий более одной анатомической области гортани и занимающий более 10 мм по протяженности. Занимаемая процессом анатомическая область выделена в отдельные разделы:

- ограниченный рубцовый стеноз передней или задней стенки гортани;

- ограниченный кольцевидный стеноз подскладочного отдела гортани.

Д.Г. Чирешкин предложил достаточно удобную классификацию, основанную на анатомической локализации и характере рубцового стеноза гортани:

1. Передние комиссуральные синехии.

2. Синехии заднего отдела.

3. Рубцово-грануляционный козырек по верхнему краю трахеостомы.

4. Полное или почти полное заращение просвета.

5. Кольцевидные рубцовые сужения.

Методы лечения и тактика ведения больных со стенозами гортани

К эндоскопическим методам лечения можно отнести эндоскопические дилатации, микрохирургическое иссечение мягкотканых образований, лазерное микрохирургическое лечение и криодеструкцию. Эндоскопические методы восстановления просвета гортани у детей, по мнению многих авторов, достаточно сложны в силу необходимости осуществлять манипуляции в узком операционном поле и одновременно обеспечивать адекватное дыхание.

Дилатация как самостоятельный метод лечения в виде бужирования применяется у больных с соединительнотканными дисплазиями, имеющими ограниченное распространение и представляющими собой мембраны с толщиной основания не более 1,5 мм. Для создания стойкого просвета достаточно 2-3-х кратных бужирований на фоне противовоспалительного лечения. Если этого количества бужирований оказывается недостаточно для создания стойкого просвета, то дальнейшее бужирование, как правило, не оказывает эффекта.

Лазерному микрохирургическому лечению и криодеструкции могут поддаваться тонкие, ограниченные области стеноза, сосудистые опухоли, а также подскладочные кисты, которые часто наблюдаются у недоношенных детей с продленной интубацией трахеи в анамнезе. Более эффективным является применение лазеров при лечении тканевых пороков мембранозного типа с толщиной мембраны не более 0,5-0,7 см с локализацией порока в подскладочном пространстве гортани.

По данным многих авторов лазерная микрохирургия позволяет деканюлировать около 79% пациентов. Хотя в определенных ситуациях рубцовый процесс может иметь отрицательную динамику после эндоскопических методов восстановления просвета гортани. Круговое лазерное лечение может привести к рубцовой контрактуре просвета дыхательных путей. Эндоскопическое лечение в целом противопоказано при круговом рубцевании, толщине рубца более 1 см в вертикальном измерении, анамнестически тяжелой бактериальной инфекции, тяжелых формах задних стенозов голосовой щели, трахеомаляции и при потере хрящевой опоры. M. Lesperance считает, что лазерная хирургия не должна рассматриваться как обязательное предварительное условие для ларингопластики, так как многие стенозы не поддаются лечению.

Началом развития ларингопластики можно считать опубликованное в 1956 году A. Rethi первое описание техники редрессации печатки и дужки перстневидного хряща c целью увеличения просвета гортани. Метод не получил в свое время должного признания из-за большого количества случаев развития рестенозирования. Впервые о возможности применения трансплантатов в реконструктивной хирургии гортани было сообщено в 1972 году, когда B. Fearon и R. Cotton предложили модификацию операции, описанную A. Rethi. Они предложили ларинготрахеопластику с интерпозицией аутогенного хряща (щитовидный, реберный хрящи) спереди между краями разделенного вдоль перстневидного хряща и верхних трахеальных колец (рис. 6).

6Б

Рис. 6. Ларингопластика с использованием аутотрансплантата из реберного хряща

А) Рассечение хрящей гортани и верхних колец трахеи по срединной линии;

Б) Имплантация реберного хряща.

При этой операции применяется стентирование гортани протезом на период заживления раны. При ларингопластике рубцовая ткань не иссекается, потому что создаваемая обнаженная поверхность слизистой будет заживать неизбежно с возвращением формирования рубцовой ткани.

В качестве материалов для изготовления трансплантатов при ларингопластике описаны различные структуры: хрящ носовой перегородки, ушной хрящ, части подъязычной кости, подъязычной кости с оставлением мышечной ножки (m. sternohyoideus) для сохранения кровоснабжения, а также применение гомохрящевого трансплантата изготовленного из реберного хряща.

На кафедре хирургических болезней детского возраста РГМУ в торакальном отделении ДГКБ №13 выполнено 30 операций пластики гортани с использованием аутогенного реберного трансплантата. При этом у 35 (70%) детей отмечался стеноз гортани III-IV степени.

До недавнего времени тяжелые формы подскладочных стенозов лечились почти исключительно ларинготрахеопластикой. Анализ 20-летнего опыта показывает, что даже в крупных центрах результаты одноэтапных ларингопластик тяжелых стенозов имеют недостаточно хорошие результаты. В 20-50% случаях требуются повторные операции.

Впервые по поводу тяжелых форм стеноза гортани в 1975 году F. Pearson предложил операцию сегментарной резекции гортани (рис. 7).

H. Grillo в 1978 году впервые опубликовал о результатах лечения взрослых пациентов. Он применил сегментарную резекцию гортани у 18 больных. Успешные результаты лечения наблюдались в 83% случаев. В последующем специалисты, занимающиеся проблемами нарушения дыхания у детей, неохотно применяли сегментарную резекцию гортани с первичным гортанно-трахеальным анастомозом для лечения тяжелых форм подскладочных стенозов по причине риска несостоятельности анастомоза, возможного повреждения гортанного возвратного нерва во время операции и нарушения нормального роста гортани.

рис. 7. А) Резекция гортани

Б) Наложение гортанно-трахеального анастомоза

Значительные трудности встречаются также при формировании анастомоза между гортанью и трахеей из-за несоответствия размеров сшиваемых концов. Применение сегментарной резекции описывалось, в основном у взрослых больных и к настоящему времени отдаленные результаты такого лечения у детей изучены недостаточно, хотя эксперимент на кроликах показал адекватный рост дыхательных путей после резекции перстневидного хряща и первого кольца трахеи. Несмотря на техническую сложность операции, и учитывая собственные результаты, эти авторы считают операцию сегментарной резекции гортани операцией выбора при тяжелых формах ее стеноза. В нашей клинике выполнено 5 резекцией гортани детям с полной непроходимостью гортани (IV степень). В одном случае выполнена резекция гортани с одновременной имплантацией аутотрансплантата из реберного хряща.

Из всех пациентов, которым выполнены различные оперативные вмешательства при стенозах гортани 62% детей деканюлировано в течение первых 6 месяцев после начала лечения; 14% - деканюлировано в сроках от 6 месяцев до 1 года. В 24% случаев потребовались повторные вмешательства, а сроки деканюляции составили от 1 года до 4-х лет. Таким образом, при стенозах гортани наиболее рационально выполнение хирургических вмешательств в ближайшее время после верифицирования диагноза. Ранний возраст не должен являться сдерживающим фактором. Активная хирургическая тактика позволяет в 62% случаев деканюлировать пациентов в первые 6 месяцев после начала лечения.

Приложение: Рисунки 1-5