Инфаркт миокарда у детей

 

Л.В. Царегородцева, А.В. Прахов

Кафедра детских болезней № 1 педиатрического факультета с курсом кардиологии

и кардиоревматологии ФУВ, РГМУ; Кафедра акушерства и гинекологии, неотложной педиатрии с курсом планирования семьи, Военно-медицинский институт ФСБ  РФ, г. Нижний Новгород

 

 Инфаркт миокарда – острое заболевание, обусловленное возникновением одного или нескольких очагов ишемического некроза в сердечной мышце в связи с абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока. Большинство педиатров и кардиологов считают, что инфаркт миокарда в детском возрасте относится к разделу казуистики. Атеросклероз коронарных артерий, являющийся основной причиной инфаркта миокарда у взрослых, у детей практически не встречается, за исключением случаев семейной гиперлипидемии. Именно поэтому у большинства педиатров отсутствует настороженность при постановке этого диагноза. Национальная Медицинская Библиотека США специально регистрирует каждый случай инфаркта миокарда у детей, описанный в мировой медицинской литературе.

 Распространенность. Частота инфаркта миокарда у детей неизвестна. Однако встречается он значительно чаще, чем принято считать. Известно, например, что при врожденных пороках сердца даже при отсутствии структурных аномалий коронарных сосудов на аутопсии инфарктные участки в миокарде выявлялись в 75% случаев, при этом половина из них могла быть диагностирована клинически.

Этиология

Если у взрослых основной причиной инфаркта миокарда является атеросклеротическое поражение коронарных артерий, то у детей этот этиологический фактор по частоте занимает последнее место. Наиболее частыми причинами инфаркта миокарда являются воспалительные заболевания коронарных артерий – коронариты и аномалии развития коронарных артерий.  Основные причины инфаркта миокарда детей представлены в таблице 1.

Таблица 1. Основные причины инфаркта миокарда у детей

Коронариты, в т.ч.:

при неревматических кардитах,

при инфекционных заболеваниях,

болезнь Кавасаки,

болезнь Такаясу,

системная красная волчанка,

узелковый периартериит,

неспецифический аортоартериит

Аномалии коронарных артерий, в т.ч.

отхождение левой коронарной артерии от легочной (синдром Бланда-Уайта-Гарленда),

аномалии числа коронарных артерий,

другие аномалии коронарных артерий

 

Травма сердца и коронарных артерий

 

Феохромоцитома

 

Врожденный порок сердца (надклапанный стеноз аорты)

 

Гипертрофическая кардиомиопатия

 

Опухоль сердца

 

Инфекционный эндокардит

 

 

Классификация

В настоящее время выделяют инфаркт миокарда с Q-зубцом (трансмуральный инфаркт миокарда) и инфаркт миокарда без Q-зубца (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный). В первом случае на ЭКГ формируются патологический зубец Q или комплекс QS, во втором - изменения касаются лишь зубца T и сегмента ST.

В диагнозе инфаркта миокарда указываются также особенности его течения (первичный, повторный, рецидивирующий) и осложнения.

По локализации выделяют: передний (верхушечный, боковой, септальный, распространенный передний), нижний (диафрагмальный), задний и нижнебазальный. Указанные локализации относятся к левому желудочку как наиболее часто страдающему. Инфаркт правого желудочка развивается крайне редко.

 Выделяют несколько периодов течения инфаркта миокарда:

Острейший период – время между возникновением ишемии участка миокарда (так называемая ишемическая стадия) и появлением признаков его некроза (от 30 минут до 2 часов).

Острый период – образуется участок некроза и миомаляции (продолжительность более 10 дней).

Подострый период – завершаются начальные процессы организации рубца (с 10 дня до конца 4-8-й недели от начала заболевания).

Постинфарктный период характеризуется увеличением плотности рубца и максимально возможной адаптацией миокарда к новым условиям функционирования сердечно-сосудистой системы (продолжается 2-6 месяцев).

 

Патогенез

При развитии инфаркта миокарда возникает прекращение притока крови к участку сердечной мышцы, что приводит к повреждению миокарда, его некрозу, ухудшению состояния периинфарктной зоны. Это сопровождается нарушением систолической и диастолической функций сердца, ремоделированием  левого желудочка.

Нарушение систолической функции. Пораженная инфарктом зона не участвует в сокращении сердца, что приводит к снижению сердечного выброса. При поражении 15% массы миокарда изменения ограничиваются снижением фракции выброса левого желудочка. При поражении 25% массы миокарда возникают начальные проявления острой сердечной недостаточности. Поражение более 40% массы миокарда приводит к развитию кардиогенного шока.

Нарушение диастолической функции левого желудочка возникает в результате снижения растяжимости миокарда. Это ведет к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке.

Ремоделирование левого желудочка заключается в двух патологических процессах: увеличения зоны некроза и компенсаторной дилатации полости левого желудочка (оставшийся непораженным миокард растягивается).

 Некроз миокарда вызывает длительный болевой синдром, сопровождается резорбционно-некротическими изменениями (данные лабораторных исследований). Снижение ударного и минутного объемов сердца сопровождается резким снижением кровоснабжения жизненно важных органов, что приводит к нарушению микроциркуляции, тканевой гипоксии и накоплению продуктов обмена. Метаболические нарушения в миокарде, повышение активности симпатико-адреналовой системы, увеличение содержания циркулирующих катехоламинов может провоцировать возникновение нарушений ритма сердца, нередко заканчивающихся фибрилляцией желудочков.

 

Клиника

 Клинические проявления инфаркта миокарда у детей любой этиологии сходны: это приступы внезапного беспокойства у детей раннего возраста и типичный ангинозный статус у старших. Значительно реже  инфаркт протекает без болевого синдрома. У детей при осмотре, как правило, отмечаются бледность кожных покровов, цианоз, похолодание конечностей, потливость, тахипноэ или диспноэ, артериальная гипотензия. У некоторых детей могут отмечаться признаки дисфункции желудочно-кишечного тракта, имеющие рефлекторное происхождение - боли в животе, тошнота, рвота, диарея. Развиваются признаки недостаточности кровообращения преимущественно по малому кругу (тахикардия, одышка, кашель). Несколько реже у больных выявляются увеличение печени, возможны отеки ног, что свидетельствует о присоединении правожелудочковой недостаточности.

 У некоторых детей возможно развитие кардиогенного шока (холодная кожа серо-бледного цвета, покрытая липким потом, олигоанурия, нитевидный пульс, уменьшение пульсового давления менее 20-30 мм рт.ст., снижение систолического давления). Возникающее при кардиогенном шоке снижение коронарного кровотока еще больше способствует снижению насосной функции сердца и усугубляет течение кардиогенного шока, отека легких – главных причин смерти при инфаркте миокарда.

 Течение инфаркта миокарда может осложняться возникновением аритмий (экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии, фибрилляция желудочков), тромбоэмболиями, развитием острой и формированием хронической аневризмы сердца.

 

Диагностические критерии

Диагноз инфаркта миокарда подтверждается с помощью инструментальных и лабораторных методов исследования.

 Известно, что электрокардиография имеет наибольшее значение для диагностики ишемии. На ЭКГ в ишемическую стадию отмечаются подъем сегмента ST в так называемых в «прямых» отведениях (в этих отведениях в дальнейшем будет формироваться патологический зубец Q или комплекс QS) и реципрокное снижение сегмента ST в отведениях, в которых изменения комплекса QRS не будет. В острую фазу в «прямых» отведениях при трансмуральном инфаркте миокарда резко снижается или полностью исчезает зубец R и формируется комплекс QS. При меньшей глубине поражения некрозом стенки миокарда в «прямых отведениях» появляется патологический зубец Q (равный по амплитуде 1/3 зубца R или более, длительностью 0,04 с и более). В дальнейшем сегмент ST возвращается к изолинии и в «прямых» отведениях формируется отрицательный «коронарный» зубец Т (рис. 1).

Рис. 1. ЭКГ больного с трансмуральным инфарктом миокарда нижней стенки левого желудочка и реципрокными изменениями в грудных отведениях.

 

При субэндокардиальном инфаркте на ЭКГ изменения ограничиваются депрессией сегмента ST и инверсией Т в «прямых» отведениях (рис. 2).

Рис. 2. ЭКГ (грудные отведения) при переднем инфаркте миокарда без Q-зубца.

 

При локализации некроза в области передней стенки левого желудочка характерны  изменения на ЭКГ в отведениях  I, aVL, V1-6: для инфаркта боковой стенки – в отведениях I, aVL, V5,6, при поражении области перегородки выявляют изменения в отведениях V1,2(3), при инфаркте в области верхушки сердца - в отведениях V3-4. Для инфаркта нижней стенки характерны изменения в отведениях II, III, aVF,

Признаком, позволяющим предположить аневризму, является так называемая «застывшая» ЭКГ: сохранение подъема сегмента ST в сочетании с комплексом QS в «прямых» отведениях, при этом может отмечаться «коронарный» зубец Т.

Лабораторные методы. Резорбционно-некротический синдром при инфаркте миокарда подтверждается результатами общеклинического и биохимического исследований крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличения СОЭ с 3-5 го дня, повышения в крови активности креатинфосфкиназы (КФК) и ее МВ–фракции, аминотрансфераз (особенно аспарагиновой и в меньшей степени аланиновой) и лактатдегидрогеназы (общей) и ее первого, второго изоферментов. Оценка состояния системы гемостаза и фибринолиза позволяет выявить гиперкоагуляционные изменения.

 За последние годы широко используются новые маркеры – тропонин Т, тропонин I и миоглобин. Тропонин является белковым комплексом, регулирующим мышечное сокращение, и состоит из трех субъединиц – тропонин Т, тропонин C и тропонин I. В начале 90 годов были разработаны иммунологические методы, позволяющие с помощью моноклональных антител различать тропонины Т и I кардиомиоцитов и других поперечнополосатых мышечных волокон. Считается, что тропонины Т и I являются наиболее информативными и чувствительными маркерами некроза сердечной мышцы. Их уровень повышается в крови уже через 2-3 часа после инфаркта миокарда, может увеличиваться в 300-400 раз по сравнению с нормой и сохраняется повышенным в течение 10-14 дней. К сожалению, эти методы еще очень редко используются в диагностике инфарктов миокарда у детей.

Диагноз инфаркта миокарда подтверждается данными эхокардиографии. Критериями диагностики является наличие зон акинезии (область некроза), гипокинезии, асинхроннности сокращений отдельных сегментов левого желудочка в области ишемического повреждения. В дальнейшем у некоторых больных может выявляться аневризма левого желудочка. В зонах неповрежденных сегментов определяются явления дискинезии или гиперкинезии компенсаторного характера. В тех случаях, когда не удается четко визуализировать начальные участки отхождения левой коронарной артерии, можно думать об аномалии коронарных артерий.

Рентгенография грудной клетки для диагностики инфаркта миокарда малоинформативна. Кардиомегалия свидетельствует об основном заболевании (кардит, врожденный порок сердца, аномальное отхождение коронарных артерий), а также может быть связана с аневризмой сердца. У пациентов с левожелудочковой недостаточностью отмечается усиление сосудистого рисунка.

Известно, что коронарография и вентрикулография дает наиболее точную диагностику поражения коронарных артерий. Эти исследования позволяют четко установить локализацию, характер и степень поражения коронарных артерий, выявить снижение сократительной способности миокарда, иногда аневризму левого желудочка. К сожалению, этот метод недостаточно используется в детской кардиологии.

В последнее время для диагностики инфаркта миокарда стали применять сцинтиграфию миокарда или позитронно-эмиссионную томографию миокарда. Эти методы позволяют неинвазивно оценить перфузию миокарда, объем и локализацию деструктивных изменений, выявить метаболические нарушения.

 

Воспалительные заболевания коронарных сосудов

Одной из наиболее частых причин инфаркта миокарда у детей являются воспалительные заболевания коронарных артерий – коронариты. Истинная распространенность коронаритов  в связи со сложностью диагностики не известна, в большинстве случаев этот диагноз ставят на аутопсии. Воспалительный процесс чаще захватывает одновременно три оболочки сосуда. Коронариты нередко сопутствуют кардитам и могут привести к развитию инфаркта миокарда. Мы наблюдали 6 детей раннего возраста, у которых на фоне течения острого кардита возникла клиника типичного инфаркта миокарда.

Острые коронариты могут встречаться при различных инфекционных заболеваниях (грипп, скарлатина, тифы и др.). По нашим наблюдением находился мальчик С., 6-ти месяцев, с генерализованной формой сальмонеллезной инфекции, у которого через две недели от начала заболевания отмечался трансмуральный инфаркт миокарда левого желудочка, с последующим развитием аневризмы левого желудочка (рис. 3).

Рис. 3. ЭКГ больного С., 6 месяцев с трансмуральным инфарктом миокарда, причиной которого был коронарит, возникший на фоне генерализованной сальмонеллезной инфекции.

 

Нередко причиной инфаркта миокарда может быть болезнь Кавасаки. Отсутствие статистических данных относительно этой болезни в России связано с недостаточной осведомленностью педиатров об этой патологии. Болезнь Кавасаки включена в МКБ-10 под названием «слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром» (шифр 178.010). В настоящее время болезнь Кавасаки рассматривают как васкулит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки и преимущественным поражением коронарных артерий, встречающийся чаще у детей раннего возраста.

Основными критериями диагноза болезни Кавасаки являются лихорадка 38оС и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов:

- полиморфная экзантема,

- поражение слизистых оболочек полости рта (диффузная эритема слизистых полости рта, катаральная ангина и/или фарингит, «земляничный» язык, сухость и трещины губ),

- двусторонний катаральный конъюнктивит,

- острый негнойный шейный лимфаденит,

- изменение кожных покровов конечностей (гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей).

Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания. Поражение сердца может быть по типу миокардита и/или коронарита с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. Под нашим наблюдением находились три ребенка с болезнью Кавасаки, коронаритом, инфарктом миокарда.

Причинами коронаритов могут быть неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, инфекционный эндокардит, геморрагический васкулит.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, панартериит множественный облитерирующий) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов. При этом нередко отмечается и поражение коронарных артерий. В начале заболевания отмечаются слабость, похудание, головокружение, боль в груди и конечностях, анемия, лихорадка, перикардит, иридоциклит, отеки. В дальнейшем  могут появиться жалобы на  онемение конечностей, в ряде случаев присоединяется неврологическая симптоматика. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Характерна асимметрия давления. Диагностике артериита помогает аускультация сонных, подключичных артерий и брюшной аорты. Заподозрить сопутствующий коронарит помогают упорные боли в сердце, ишемические и рубцовые изменения на ЭКГ.

В патогенезе инфаркта миокарда при болезни Такаясу, наряду с коронаритом и последующим стенозированием левой или правой коронарных артерий имеет значение артериальная гипертензия, а также относительная коронарная недостаточность из-за гипертрофии миокарда.

            Мы наблюдали два случая инфаркта миокарда у детей с аортоартериитом.

Мальчик 11-ти лет был направлен в стационар с подозрением на феохромоцитому. При обследовании диагноз не подтвердился. Был выявлен неспецифический аортоартериит с поражением дуги аорты, окклюзией чревного ствола, левой подключичной и обеих почечных артерий. Была произведена операция трансаортальной эндартериэктомии из аорты (супра-, интер- и инфраренальных отделов), чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий, пластика аорты синтетической заплатой. Через три недели после операции появились жалобы на сжимающие боли в сердце, ребенок вновь был госпитализирован. Смерть наступила от обширного инфаркта миокарда заднебоковой стенки левого желудочка, возникшего вследствие поражения коронарных артерий.

При аортоартериите в процесс может вовлекаться и клапанный аппарат сердца. Так, у 10 летней девочки отмечались аортальная регургитация, возникшая вследствие воспаления аорты и кольца аортального клапана, поражения митрального клапана и явления миокардита с последующей трансформацией в дилатационную кардиомиопатию, признаками недостаточности кровообращения IIБ степени. Инфаркт миокарда возник на фоне злокачественной артериальной гипертензии, обусловленной стенотической и тромботической окклюзией сонных и почечных артерий.

Поражение коронарных артерий может возникать при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали девочку С. 15,5 лет с системной красной волчанкой (больна в течение 7 лет). У пациентки возникли давящие боли в области сердца, которые врач поликлиники объяснил остеохондрозом. И только через 2 дня была снята ЭКГ, на которой были выявлены изменения, свидетельствующие о субэндокардиальном инфаркте миокарда боковой стенки и верхушки левого желудочка. Проведенное обследование исключило наличие антифосфолипидного синдрома как возможной причины инфаркта миокарда у больной с системной красной волчанкой. По всей вероятности, инфаркт миокарда в данном случае был связан с хроническими воспалительными изменениями в мелких или крупных венечных сосудах, которые могли привести к постепенному сужению просвета и тромбозу. Нужно заметить, что через год после перенесенного инфаркта миокарда отмечалась полная нормализация картины ЭКГ.

 

Аномалии коронарных артерий

[См также в данной лекции раздел «Неонатальные инфаркты миокарда»]

 Другой наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей являются  врожденные аномалии развития коронарных артерий. Они могут встречаться в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца (стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло и др.). Аномалии коронарных артерий встречаются нередко (0,3% общего числа невыборочных аутопсий) и представлены необычным числом сосудов, их устьев, расположением основных стволов. Объяснение высокой частоты врожденных аномалий можно найти в особенностях эмбрионального развития коронарной системы. Отличиями в развитии коронарных артерий в сравнении с сосудистыми образованиями в любых других органах являются слияние проксимальных (из аортолегочного ствола) и дистальных (вторичные и третичные сосуды из миокардиальных синусоидов) артерий, а также зависимость роста сосуда от роста самого миокарда. Возникновение инфаркта миокарда при врожденных аномалиях коронарных артерий обусловлено:

- непосредственным дефицитом перфузии миокарда;

- феноменом «обкрадывания» (steal–феномен);

- функционированием коронарной артерии в качестве венозного дренажа (коронарный свищ).

Наиболее частой врожденной патологией коронарных сосудов является аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной (АОЛКА от ЛА) - синдром Бланда-Уайта-Гарленда. Частота этого синдрома, по данным литературы, составляет 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца. Согласно одной из гипотез, в основе этой патологии лежит неправильная закладка одной из коронарных артерий в той части ствола, из которой в дальнейшем образуется легочная артерия, деление основного ствола не нарушено. Мы наблюдали 7 больных в возрасте от 2-х месяцев до 6-ти лет, причиной инфаркта миокарда у которых являлись аномалии коронарных артерий, из них у 5 детей - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной (АОЛКА от ЛА) - синдром Бланда-Уайта-Гарленда.

Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор остаются спорными. Раньше считали, что единственным фактором, вызывающим ишемию миокарда, является снижение давления в легочной артерии после рождения, ведущее к падению перфузионного давления в аномальной левой коронарной артерии. С помощью коронарографии показано, что кровь в левую коронарную артерию поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой коронарной артерии, отходящей от аорты, т.е. возникает левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая коронарная артерия) в область более низкого давления (левая коронарная артерия, легочная артерия). В связи с этим выживание больных с этой патологией определяет коллатеральный кровоток в миокарде к моменту рождения и в дальнейшем. Нужно отметить, что хорошо развитые межкоронарные анастомозы не всегда могут предотвратить ишемию миокарда из-за низкого перфузионного давления в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую коронарную артерию и далее в легочную (коронарный «steal–синдром»). При выраженном «синдроме обкрадывания» особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиброэластоза  эндомиокарда при этом заболевании.

 По клинико-инструментальным показателям и прогнозу: выделяют два типа синдрома Бланда-Уайта-Гарленда: «инфантильный», с плохо развитыми коллатералями коронарных артерий, и «взрослый», при котором имеется большое количество межкоронарных анастомозов, обеспечивающих длительное выживание.

 Первые клинические проявления у большинства больных можно отметить уже в первые 3 месяца жизни, реже во втором полугодии. У всех наблюдаемых нами детей с АОЛКА от ЛА отмечались приступы внезапного беспокойства, одышки, потливости, нитевидного пульса, страдальческого выражения лица. Такие приступы названы в литературе «angina pectoris» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Между приступами дети выглядели спокойно, но сохранялась одышка. Дети отставали в физическом развитии. При осмотре отмечался левосторонний сердечный горб. Границы сердца были расширены влево, верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещенный в VI-VII межреберье. Тоны сердца приглушены, выслушивался шум недостаточности митрального клапана, причина которого, по всей вероятности, была связана с ишемией или инфарктом папиллярных мышц, дилатацией полости левого желудочка, деформацией створок митрального клапана.

Важное место в диагностике АОЛКА от ЛА отводится методу электрокардиографии. Как правило, на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса и выявляются характерные электрокардиографические изменения: глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6, максимально в aVL (рис. 4). В стадии декомпенсации изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента SТ выше изолинии на 3-6 мм и уменьшением амплитуды зубца R, что соответствует картине острого инфаркта. Диагностическую значимость при АОЛКА от ЛА имеет «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 (морфология желудочкового комплекса становится rS, QS, Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте.

Рис. 4. ЭКГ ребенка Г., 3-х месяцев с АОЛКА от ЛА и верхушечно-боковым инфарктом миокарда.

 

На рентгенограмме органов грудной клетки у детей с АОЛКА от ЛА отмечается кардиомегалия, преимущественно за счет левых отделов. Косвенным свидетельством аномального отхождения коронарных артерий является отсутствие возможности четко визуализировать начальные участки левой коронарной артерии при ЭхоКГ.

Диагноз подтверждается с помощью селективной коронарографии: контрастное вещество вводят через расширенный ствол правой коронарной артерии, при этом видно ретроградное заполнение системы левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы, с последующим контрастированием  легочной артерии. На рисунке 5 представлена аортография ребенка с АОЛКА от ЛА.

 

Рис. 5. (фото) Аортография ребенка с АОЛКА от ЛА.

 

Прогноз при АОЛКА от ЛА без операции в большинстве случаев неблагоприятный. Продолжительность жизни определяется выраженностью межкоронарных анастомозов, «синдрома обкрадывания», кардиосклероза и фиброэластоза. Если больные переживают критический период жизни (1-2 года), то в дальнейшем им проводят операцию. Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой коронарной артерии. Радикальная операция при АОЛКА от ЛА заключается в пересадке левой коронарной артерии в аорту непосредственно или через протез. Эта операция более физиологична, так как сохраняет двухкоронарную систему кровоснабжения сердца. Однако из-за анатомических особенностей эта операция не всегда выполнима у маленьких детей.

Среди наблюдаемых нами пациентов, три ребенка с «инфантильным» типом АОЛКА от ЛА погибли от сердечной недостаточной недостаточности на фоне инфаркта миокарда в возрасте до 3-х месяцев. Двое других больных с «взрослым» типом АОЛКА от ЛА благополучно пережили критический период и были прооперированы в возрасте 3-х и 6-ти лет. Была выполнена прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту.

 

Травма сердца и коронарных артерий

Причиной инфаркта миокарда у детей могут быть закрытые травмы сердца и коронарных артерий. Мы наблюдали двух таких детей. Так у трехлетнего мальчика инфаркт миокарда развился через 7 дней после сдавления грудной клетки огромной собакой. В состоянии крайней тяжести ребенок был доставлен в стационар машиной «Скорой помощи» с ошибочным диагнозом «пневмония». На ЭКГ регистрировались признаки трансмурального инфаркта миокарда передней стенки левого желудочка. Патогенез развития инфаркта миокарда при травме сердца, по всей вероятности, связан с кровоизлиянием в миокард, которое могло распространиться и на коронарные артерии с последующим развитием склеротических изменений и стенозированием. Так у второго мальчика 13 лет возникло субинтимальное кровоизлияние с умеренной окклюзией левой коронарной артерии после закрытой травмы грудной клетки при автомобильной катастрофе. Особенностью этого случая явилось отдаленное (через 3 года) развитие инфаркта миокарда во время интенсивной физической  нагрузки. По данным литературы, возможны также полные или частичные разрывы коронарных артерий с образованием аневризмы артерии или коронарной фистулы. Сужению просвета коронарных артерий при травмах способствует спазм и повышение агрегации тромбоцитов.

При закрытой травме сердца может быть повреждена проводящая система, хотя нередко признаки ее повреждения (внутрижелудочковая блокада, полная и неполная атриовентрикулярная блокада) могут появиться только через несколько месяцев или лет после травмы. Это диктует необходимость регулярного осмотра врачом  (включая электрокардиографическое обследование) детей  с травмой грудной клетки в течение длительного времени.

 

Инфаркты миокарда при других заболеваниях

   Иногда инфаркт миокарда может возникать у больных с феохромоцитомой. Развитию инфаркта миокарда в этих случаях способствует длительная гиперкатехоламинемия, которая сопровождается высокой артериальной гипертензией, гипертрофией миокарда левого желудочка, утолщением стенок коронарных артерий. Определенное значение в развитии инфаркта миокарда имеют также явления коронароспазма и гиперкоагуляционные изменения, связанные с гиперкатехоламинемией. По нашим наблюдениям, феохромоцитома была причиной развития инфаркта миокарда у мальчика 11 лет.

У детей с врожденными пороками сердца (стеноз аорты) также нередко встречается  инфаркт миокарда. Он может возникнуть вследствие дефицита коронарного кровотока. Мы наблюдали в течение нескольких лет больного с синдромом Вильямса-Бойрена, с врожденным пороком сердца (надклапанный стеноз аорты), у которого в 13 лет развился инфаркт миокарда с летальным исходом.

Инфаркт миокарда может осложнять течение таких тяжелых заболеваний, как гипертрофическая кардиомиопатия, опухоль сердца, инфекционный эндокардит. Так у девочки, 4 лет, с инфекционным эндокардитом  и крупными вегетациями на аортальном клапане течение болезни осложнилось эмболией левой коронарной артерии и развитием острого трансмурального инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда на фоне опухоли сердца (миксома левого предсердия) развился у мальчика 6 лет.

 

Лечение

Лечение детей с инфарктом миокарда и коронарной недостаточностью до настоящего времени не разработано. Поэтому необходимо придерживаться принципов терапии, принятых у взрослых больных. В случаях острого инфаркта и приступов «angina pectoris» проводят лекарственную терапию острого периода:

- купирование боли

- антикоагулянты и ацетилсалициловая кислота

- разгрузка миокарда

- предупреждение опасных аритмий.

К сожалению, реваскуляризация миокарда (тромболизис, баллонная ангиопластика), активно применяемая у взрослых больных, у детей до настоящего времени не разработана.

Купирование болевого синдрома осуществляется с помощью наркотических анальгетиков (промедол, омнопон) или нейролептаналгезии: сочетание нейролептических средств (0,25% раствора дроперидола) с обезболивающими (0,005% раствором фентанила). Для предупреждения прогрессирования тромбоза в коронарных артериях проводят антикоагулянтную терапию (гепарин). Ацетилсалициловую кислоту в качестве антиагреганта назначают больным с первого дня заболевания в течение длительного времени.

Для разгрузки миокарда назначают β-адреноблокаторы. Они назначаются внутрь в первые сутки инфаркта миокарда в отсутствие сердечной недостаточности и гипотонии. На 2-4 день заболевания можно добавить ингибиторы АПФ (каптоприл). Установлено у взрослых, что они оказываются особенно эффективными, если у больных имелось снижение фракции выброса или были признаки сердечной недостаточности в ранней фазе заболевания. Назначение ингибиторов АПФ показано всем больным, перенесшим ранее инфаркт миокарда.

Лечение кардиогенного шока проводят с учетом гемодинамических параметров и формы шока:

1) Рефлекторная форма шока (развитие шока рефлекторно на выраженную боль в грудной клетке). При данной форме кардиогенного шока применяют: обезболивание, прессорные препараты, плазмозамещающие растворы. При сохранении артериальной гипотензии и купировании болевого синдрома производят внутривенную инфузию раствора допамина, при недостаточном эффекте внутривенно вводят 1% раствор мезатона.

2) Истинный кардиогенный шок (обусловлен критическим падением массы сокращающегося миокарда, выраженным снижением сердечного выброса). Данное осложнение инфарктов миокарда в 50% случаев у взрослых заканчивается летально. Среди методов лечения наиболее эффективны следующие:

1. Применение симпатомиметиков (допамин, добутамин), в рефрактерных ситуациях –норадреналин или мезатон.

2. Применение периферических вазодилататоров.

3. Использование низкомолекулярного декстрана (реополиглюкина).

4. Оксигенотерапия, нормализация кислотно-основного состояния.

Периферические вазодилататоры обеспечивают гемодинамическую разгрузку миокарда (уменьшают работу сердца, снижают потребность миокарда в кислороде), способствуют улучшению коронарной циркуляции. Применение допамина направлено на улучшение насосной функции сердца за счет влияния на контрактильный статус уцелевшего миокарда. Препарат не вызывает снижения общего периферического сопротивления, но может уменьшать тонус коронарных, мозговых, печеночных артерий, повышая его в тоже время в сосудах скелетных мышц.

Лечение отека легких заключается в уменьшении притока крови к сердцу, что способствует быстрому снижению давления в сосудах малого круга. С этой целью применяют мочегонные средства (фуросемид), периферические вазодилататоры (нитраты). Используют также ингаляции увлажненного кислорода, наркотические анальгетики, нейролептаналгезию.

Лечение нарушений ритма и проводимости определяется видом нарушений и их влиянием на гемодинамику.

При желудочковой экстрасистолии назначают кордарон, лидокаин. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии внутривенно вводят верапамил (изоптин).

При мерцательной аритмии у больных с инфарктом миокарда, за исключением  тех случаев, когда мерцание предсердий создает угрозу жизни (в таких случаях сразу должна проводится электроимпульсная терапия), лечение рекомендуется начинать с сердечных гликозидов.

Если лекарственные средства неэффективны, то при наджелудочковой и желудочковой тахикардии, а также при трепетании и мерцании предсердий нужно проводить электроимпульсную терапию (дефибрилляцию). Электрическая дефибрилляция (кардиоверсия) является единственным эффективным методом лечения фибрилляции желудочков сердца.

В комплексном лечении больных инфарктом миокарда, важно проведение восстановительной терапии.

Прогноз.

Прогноз заболевания серьезный, во многом определяется причиной, которая привела к развитию инфаркта миокарда у ребенка. Ухудшается с развитием осложнений.

 

Неонатальные инфаркты миокарда.

[раздел подготовлен проф. А.В. Праховым.]

 

Этиология и патогенез. Инфаркты миокарда (ИМ) у новорожденных детей - редкая патология. Чаще всего они обусловлены врожденными пороками сердца и коронарных сосудов. Однако имеются другие причины, не связанные с врожденными анатомическими дефектами сердца. К таковым относятся как возможная закупорка тромбами одной из коронарных артерий или ее крупной ветви (тромбоз коронарной артерии или ее воспаление), так и длительной гипоперфузией крови по одной из ветвей коронарной артерии. Гипоперфузия возникает вследствие гемодинамической перегрузки миокарда одного из желудочков и феномена “обкрадывания”, который приводит к несоответствию величины коронарного кровотока функциональным потребностям миокарда.

Из тромба, первично локализующегося в венозном протоке или пупочной вене, появляются эмболы, которые достигают коронарных сосудов через функционирующие фетальные пути. Эмболия коронарных артерий может происходить во время родов или операции заменного переливания крови из катетеризованной пупочной вены. Тромб может образовываться непосредственно внутри ветви коронарной артерии, в результате воспаления коронарных сосудов при вирусной инфекции.

Аномальное отхождение коронарной артерии также может быть причиной развития инфаркта миокарда в неонатальном периоде. У новорожденных выделяются следующие варианты коронарной дисплазии: аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола, аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии, отхождение коронарной артерии от правого желудочка. Различают несколько вариантов врожденного аномального отхождения коронарных артерий от легочного ствола (синдром Бланда-Уайта-Гарланда). Наибольший клинический интерес представляет аномальное отхождение левой коронарной артерии. После рождения у такого ребенка к миокарду левого желудочка поступает венозная кровь. Ишемия и инфаркты миокарда, возникающие вследствие гипоксемии и гипоксии, вызывают развитие некроза тканей с последующим ослаблением сократительной функции и истончением стенки левого желудочка. Гипоплазия левой коронарной артерии или ее ветвей также может быть причиной развития очаговой ишемии и инфарктов миокарда. В этом случае миокард левого желудочка снабжается кровью из коллатеральных сосудов компенсаторно расширенной правой коронарной артерии. Развитие инфаркта миокарда у таких детей наблюдается в течение первых 36 часов после рождения.

У новорожденных детей при нормальном строении камер и коронарных сосудов сердца инфаркт миокарда может развиться в результате перенесенной тяжелой перинатальной гипоксии. Тяжелая гипоксия иногда вызывает возникновение мелкоочаговых интрамуральных инфарктов, ведущим фактором в развитии которых является диссиминированное внутрисосудистое свертывание крови.

Локализация. Инфаркты миокарда, непосредственно не связанные с окклюзией крупных коронарных артерий, у новорожденных детей локализуются преимущественно в субэндокардиальной зоне миокарда желудочков и папиллярных мышцах. Инфаркты в папиллярных мышцах чаще возникают в правой передней, реже в правой задней и, в единичных случаях, в левой задней мышце, располагаясь в дистальной ее части. Инфаркты миокарда, произошедшие вследствие окклюзии коронарной артерии или ее крупной ветви, располагаются в зоне миокарда, питающейся из этой артерии. При окклюзии ветвей левой коронарной артерии инфаркт возникает в области верхушки левого желудочка, межжелудочковой перегородки или задней стенки левого желудочка. Локализация инфаркта миокарда у новорожденных с врожденными пороками сердца во многом зависит от местоположения дефекта.

Гистология. Микроскопически острый инфаркт миокарда у новорожденных детей выглядит как зона коагуляционного некроза с нейтрофильной инфильтрацией и краевой вазодилатацией. В стадии заживления поврежденный миокард заменяется на хорошо васкуляризированную фиброзную ткань с редкими гипертрофированными мышечными волокнами. Вокруг фиброзной ткани появляются зоны гипертрофированных мышечных волокон, обеспечивающих необходимую сократимость сердечной мышцы. Неонатальные инфаркты иногда заканчиваются миокардиальной кальцификацией, которая отчетливо проявляется на рентгенограмме грудной клетки.

Клиника. В клинической картине неонатального инфаркта миокарда на первый план выступают бледность кожи, тахипноэ, тахикардия, увеличение печени. Нехарактерным являются сердечные шумы и периферические отеки. Выраженность клинических симптомов определяется площадью поражения сердечной мышцы и степенью нарушения сократительной способности миокарда желудочков. Начало обширного инфаркта миокарда сопровождается резким беспокойством ребенка, раздражительным криком, стоном, а затем слабостью, отсутствием крика. Появляется мертвенно-бледный цвет кожи. При тяжелых инфарктах миокарда лицо ребенка приобретает “умирающий вид”. Иногда на фоне бледности кожи отмечается цианоз конечностей. В некоторых случаях бледность кожи, акроцианоз или тотальный цианоз может возникать периодически, появляясь несколько раз в течение суток. Сосание слабое или совсем отсутствует. Физиологические рефлексы угнетены или не вызываются. Почти всегда определяется тахикардия до 160-200 сокращений в минуту. Периферический пульс слабый, иногда не пальпируется совсем. У некоторых больных регистрируются нарушения ритма сердца в виде экстрасистолии или пароксизмальной тахикардии. Дыхание становится частым и поверхностным, с открытым ртом; частота его достигает 90 и более в минуту. В ряде случаев частота дыхания не превышает возрастную норму или находится на верхней границе нормы. Печень выступает на 3-4 см из-под края реберной дуги. При быстротечном инфаркте миокарда и летальном исходе печень не успевает увеличиваться и во время осмотра ребенка пальпируется у края реберной дуги. Описаны случаи инфаркта миокарда, при которых, наряду с признаками сердечной недостаточности, отмечается повышение температуры тела новорожденного.

Диагностика. Диагностика инфарктов миокарда осуществляется с помощью функциональных методов исследования, среди которых ведущей является электрокардиография. При интрамуральной локализации инфаркта миокарда на ЭКГ наблюдается снижение амплитуды основных зубцов комплекса QRS как результат уменьшения общей сократительной способности миокарда желудочков или появление патологического зубца Q, продолжительностью более 0,02 с и амплитудой, превышающей 1/4 амплитуды зубца R в этом отведении. При глубоком повреждении сердечной мышцы в нескольких рядом лежащих грудных отведениях появляется комплекс типа QS или комплекс типа Q, с отсутствием зубца R, что указывает на трансмуральное повреждение с выключением части мышечной стенки из процесса активного сокращения. Иногда регистрируется феномен “выключения”, когда в одном или нескольких грудных отведениях амплитуда основных зубцов комплекса QRS, по сравнению с рядом распололоженными желудочковыми комплексами, существенно снижается. В этом случае морфология желудочкового комплекса сохранена. Динамика инфарктов миокарда по данным ЭКГ во многом напоминает таковую у взрослых. В первые сутки от начала инфаркта миокарда на ЭКГ у новорожденного ребенка регистрируется подъем сегмента ST выше изолинии, амплитуда зубца R в этих отведениях снижается. Через 36 часов наряду с этими изменениями на краю зоны ишемии появляются желудочковые комплексы QRS типа qr, а в центре очага повреждения желудочковый комплекс имеет форму QS. Через трое суток от начала инфаркта миокарда наблюдается возвращение сегмента ST на изолинию при сохраненной форме желудочкового комплекса типа QS в центре очага повреждения. Через месяц в отведениях, отражающих зону повреждения, регистрируется изоэлектричное положение сегмента ST, желудочковый комплекс приобретает форму типа rS, зубцы Т становятся низкоамплитудными, положительными.

При ЭхоКГ определяется снижение контрактильности в отдельных участках стенки желудочков в виде ее гипокинезии, дискинезии или асинергии движения. На рентгенограмме грудной клетки при инфарктах миокарда левого желудочка через несколько часов после поражения определяется кардиомегалия с переполнением сосудистого ложа в результате снижения сократительной функции ЛЖ. При правожелудочковой локализации инфаркта миокарда обнаруживается гипоперфузия сосудов легких из-за сниженного выброса правого желудочка.

Инфаркт миокарда сопровождается многократным повышением активности миокардиального изофермента КФК в сыворотке крови. При инфарктах миокарда, не связанных с перенесенной перинатальной гипоксией, у новорожденных диагностическое значение имеет и определение активности сывороточных аспартат- и аланинаминотрансфераз. Изучение активности фракций лактатдегидрогеназы (ЛДГ1, ЛДГ2) является выжным дополнением к другим результатам исследований. Активность ЛДГ1 и ЛДГ2 повышается в несколько раз через 48-72 часа от момента повреждения сердечной мышцы, в течение недели постепенно возвращается к исходному уровню и может служить тестом для ретроспективной оценки инфарктов миокарда.

Осложнения и прогноз. У новорожденных детей в связи с редкостью патологии имеется ограниченная информация о постинфарктных желудочковых аритмиях. Среди осложнений описываются желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков в первые сутки после начала инфаркта миокарда. Постнатальная летальность младенцев с острым инфарктом миокарда высокая (до 60%) и не зависит от типа патологии сердца. Постинфарктная аритмия сочетается с высокой смертностью, приближающейся к 80%. У переживших инфаркт миокарда пациентов в последующие годы жизни, как правило, не наблюдается повторных приступов желудочковой аритмии. В некоторых случаях после инфаркта миокарда ЛЖ с вовлечением заднемедиальной папиллярной мышцы развивается вторичная митральная регургитация из-за фиброза поврежденной мышцы с последующей сердечной недостаточностью, развивающейся в течение нескольких месяцев жизни. Kaminer S. (1996) описал случай развития инфаркта миокарда, который сопровождался геморрагическим перикардиальным выпотом и последующей тампонадой сердца.

Лечение. В настоящее время лечение острой стадии инфаркта миокарда у новорожденных детей не разработано. Проводится патогенетическая терапия сердечной недостаточности и осложнений инфаркта миокарда.