Синдром внезапной смерти грудных детей

 

А.М. Запруднов

Кафедра педиатрии и детских инфекции ФУВ, РГМУ

 

Синдром внезапной смерти (СВС) грудных детей в последние годы привлекает внимание педиатров. Внезапная смерть младенца, который не вызывал беспокойства родителей и членов семьи, не только несчастье в общечеловеческом смысле слова, но имеет также немаловажное медико-социальное значение.

Второй международной конференцией по проблеме младенческой смертности в 1969 году принято следующее определение: под синдромом внезапной смерти понимают неожиданную ненасильственную смерть видимо здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патоморфологического исследования. В международной классификации болезней Х пересмотра синдром обозначен как «внезапная смерть грудного ребенка» под рубрикой R95 в разделе «неизвестные причины смерти».

Случаи внезапной смерти грудных детей известны с древнейших времен. Одно из первых описаний СВС младенца отражено в Библии, в которой упоминается термин «заспанный ребенок». Под этим подразумевалось, что ребенок, находясь в одной постели с матерью, мог быть закрыт её телом или постельным бельем. Такого рода объяснения причин СВС грудных детей было классическим длительное время. Во многих странах Европы даже были законодательные акты о запрещении совместного укладывания младенца с матерью.

В дальнейшем, начиная с XYIII века, основной причиной СВС детей стали считаться инфекционные заболевания. В 1889 г. А. Пальтауф сформулировал концепцию тимико-лимфатического статуса, когда тимомегалии отводилась причинная роль в танатогенезе СВС ребенка. Это было шагом вперед в понимании проблемы СВС, а сама концепция в определенной мере не утратила своего значения до настоящего времени. В ХХ веке немаловажная роль начинает отводиться асфиксии, вирусам. Появляются различные гипотезы: респираторная, кардиальная, метаболическая и др.

Патоморфология. При внешнем осмотре детей, погибших от СВС, как правило, не находят каких-либо специфических признаков. Иногда определяются диспластические изменения в виде стигм дисэмбриогенеза – в среднем у каждого четвертого погибшего от СВС. Однако подобные стигмы также встречаются с такой же частотой у детей, смерть которых наступила вследствие других заболеваний.

В тоже время при аутопсии определяются признаки быстрого наступления смерти:

D        обилие трупных пятен сине-фиолетового цвета

D        выраженный цианоз губ и ногтей

D        наличие жидкой крови в полостях сердца и крупных сосудов.

Существенными являются результаты исследования внутренних органов.

Головной мозг. У абсолютного большинства детей (более 90%), погибших от СВС, выявляют отек и набухание головного мозга. Нередко (у 40%) определяется глиоз ствола головного мозга, представляющий собой периваскулярные скопления глиальных клеток в стволе головного мозга. Глиоз рассматривается как своего рода «тканевой маркер хронической гипоксии». Одновременно выявляется избыточная пролиферация нейронов, нарушение миелинизации ствола головного мозга, повреждение его белого вещества в виде субкортикальной лейкомаляции.

Сердце. Практически во всех случаях (более 90%) у детей в полостях сердца и крупных сосудах находят жидкую кровь. Под эпикардом выявляются петехии. Характерным признаком является гипертрофия правого желудочка. Возможно очаговое повреждение миокарда, отек его, что рассматривается как косвенное свидетельство острого нарушения микроциркуляции в миокарде.

Легкие. У большинства детей (примерно 75%) обнаруживаются петехии под висцеральной плеврой. В плевральной полости много кровянистой жидкости. Часто наблюдаются сегментарный отек и/или выраженная эмфизема в передних отделах. Обращает на себя внимание избыточное развитие гладкой мускулатуры в артериях лёгких, что может способствовать хронической гипоксии. При специальном исследовании определяется снижение фосфолипидов, как один из признаков незрелости системы сурфактанта.

Печень. Характерным у некоторых детей (20%) является наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения, интерпретируемое как задержка темпов развития детей.

Желудочно-кишечный тракт. Не изменен, однако у некоторых детей наблюдается увеличение размеров языка: в длину, ширину и толщину.

Почки. У большинства (примерно 65%) погибших определяются острые дистрофические изменения эпителия почечных канальцев, у половины – признаки незрелости почечных телец.

Селезенка. Характерно наличие мелких и редких фолликулов без герминативных центров.

Надпочечники. Морфологически в них отмечались проявления компенсаторно-гиперпластических процессов в виде аденоматозных разрастаний в дефинитивной коре (20%) и большого количества микрокист. У некоторых детей (17%) могут быть гигантские клетки в фетальной коре. О снижении секреторной активности надпочечников свидетельствуют, с одной стороны, повышение количества холестерина и липидов в трабекулярных клетках, с другой – снижение содержания РНК и сульфгидрильных групп в этих клетках.

Вилочковая железа (тимус). Обнаружение у погибших от СВС детей увеличенного в размерах тимуса послужило обоснованием так называемой тимической смерти. Существует несколько теорий возможной связи СВС с крупным тимусом:

D        механическая – предполагается сдавление тимусом органов средостения;

D        аутоинтоксикации – допускается перевозбуждение нервной системы в сочетании с патологическим влиянием тимуса на сердце;

D        гормональная, основанная на возможном выделении тимусом гормоноподобного вещества, понижающего артериальное давление и влияющего на обмен гликогена в сердце.

Не исключается точка зрения о взаимодействии тимуса и надпочечников по типу обратной связи. При крупной вилочковой железе имеется снижение функций надпочечников. Кроме того, крупный тимус рассматривается одним из признаков задержки темпов созревания, проявляясь плюригландулярной недостаточностью. В крови низкий уровень АКТГ, кортикостероидов и других гормонов.

Несмотря на разнообразие морфологических изменений у детей, погибших от СВС, к числу специфических признаков относятся:

D        Гиперплазия мышечного слоя сосудов в малом круге кровообращения

D        Гипертрофия мышцы правого желудочка;

D        Множественные петехии под серозными оболочками: эпикардом, плеврой и др.;

D        Глиоз ствола головного мозга;

D        Избыточное количество очагов экстрамедуллярного гемопоэза в печени.

Эти морфологические признаки в литературе получили название «тканевые маркеры хронической гипоксии».

Эпидемиология. Частота СВС грудных детей в различных странах колеблется от 0,2‰ до 3,0‰. Высокий уровень СВС отмечен в Новой Зеландии – 3,9‰, низкий – в Австрии (1,3‰), Северной Ирландии (1,2‰). Близкие показатели СВС в Венгрии, Италии, Израиле, Японии, скандинавских странах. В Москве частота СВС в 2000 г составляла 1,3‰. В США уровень СВС находится в пределах 1,6-2,3‰. Это обусловлено этнической вариабельностью, что надо полагать, имеет определенное значение с учетом национальных традиций, питания, религиозных воззрений и т.п. Так, среди выходцев из Азии, проживающих в США, синдром внезапной смерти встречается с частотой 0,5‰, белого населения – 1,3‰, выходцев из Латинской Америки – 1,7‰, негроидной популляции – 2,9‰, индейцев – 5,8‰.

В развитых странах СВС грудных детей встречается в среднем у 1 (1,0‰) из 1000 новорожденных. Синдром внезапной смерти практически не наблюдается у детей первой недели жизни. Пик синдрома приходится на 2-4 мес. После первого полугодия он отмечается редко и совсем в небольшом проценте (2%) случаев на втором году жизни детей.

Факторы риска. Существует много определений. Одно из них - «Фактор риска – особенность организма или внешнее воздействие, приводящее к увеличению риска возникновения заболевания или иному неблагоприятному исходу» (Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины. Р. Флетчер, С.Флетчер, Э.Вагнер. М.Медиа Сфера, 1998. – 352 с.).

Установлены две большие группы факторов риска развития СВС:

Δ социальные

D        перинатальные

Среди социальных факторов большое значение придается таким, как алкоголизм родителей, особенно матери, курение её во время беременности, уровню образования отца и матери и др. (табл.1). Следует также учитывать наркоманию, токсикоманию, социальное неблагополучие в семье, незаконнорожденность, недостаточное в силу разных причин внимание матери к ребенку и т.п.

 Таблица 1

Социальные факторы риска развития синдрома внезапной смерти грудных детей

(М.А. Школьникова с соавт., 2003 г.)

№

Факторы

Баллы

1.

 

 

2.

 

 

3.

 

 

4.

5.

6.

7.

8.

Образование матери:

 среднее

 неполное среднее или начальное

Образование отца:

 среднее

 неполное среднее или начальное

Метраж на одного человека в квартире (кв.м)

 менее 3 кв.м

 3-7 кв.м

Неполная семья

Курение матери во время беременности

Курение матери после родов

Алкоголизм матери

Алкоголизм отца

 

2

5

 

6

7

 

4

2

5

10

3

31

3

 

 В большей степени синдрому внезапной смерти грудных детей способствуют перинатальные факторы (табл. 2). Это частые роды, малый интервал между ними, аборты, поздние сроки постановки на учет беременной женщины в консультации, многоплодная беременность, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей. Настораживающим фактором  является низкое артериальное давление, главным образом систолическое, у беременной (менее 109 мм рт.ст.), особенно в сочетании с анемией. К важным перинатальным факторам относятся малая масса новорожденного, признаки его морфофункциональной незрелости, показатели шкалы Апгар.

Таблица 2

Перинатальные факторы риска развития СВС грудных детей

№№

Факторы

Баллы

1.

 

 

2.

3.

 

4.

 

 

5

 

 

6.

 

7.

 

 

8.

9.

10.

 

 

11.

 

 

 

12.

Роды: вторые

 третьи

 четвертые и более

Интервал между родами менее 14 мес

Количество предшествующих беременностей

 3 и более

Возраст матери при первой беременности

 менее 17 лет

 18-21

Количество предшествующих абортов

 1 – 2

 3 и более

Случаи предшествующей скоропостижной смерти детей

 

Сроки постановки на учет в женской консультации:

 позже 16 нед

 не состояла

Гипотония матери во время беременности

Многоплодная беременность

Оценка по шкале Апгар ( на 5 мин)

 6 – 7

 5 и менее

Масса тела ребенка при рождении

 4000 и  более

 2000-2500  

 менее 2000

Признаки морфофункциональной незрелости

1

5

32

12

 

3

 

3

1

 

1

3

20

 

2

30

6

6

 

3

8

 

 

6

6

12

10

 

Сочетание факторов этих двух групп риска СВС младенцев имеет большое практическое значение для прогноза новорожденного. При наличии в сумме 70 баллов дети относятся в группу риска по возможному развитию СВС и должны находиться под пристальным вниманием педиатра и, по необходимости, других специалистов. Группу высокого риска развития синдрома составляют дети при сумме 100 баллов и более.

Помимо социальных и перинатальных факторов, имеющих большое значение в возникновении синдрома, учитываются и другие аспекты: хронобиологические, метеорологические, лекарственные и прочие воздействия и др.

Привлекает внимание так называемые эпизоды очевидных жизнеугрожающих событий (ОЖС). Под этим клиническим симптомокомплексом понимают такой эпизод, который следует рассматривать как угрожающий для жизни ребенка.

Симптомокомплекс характеризуется:

Δ апноэ – центрального и обструктивного происхождения;

D        изменением цвета кожи – цианоз или бледность, реже эритематозная или плеторическая окраска;

D        изменением мышечного тонуса – выраженная гипотония;

D        поперхиванием, рвотными движениями.

Установление эпизодов ОЖС обусловливает необходимость постоянного наблюдения педиатром, с привлечением специалистов для исключения патологических изменений ЦНС, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Не следует игнорировать и другие факторы, в частности прием лекарственных средств, как правило, при острых респираторных заболеваниях. Это антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты. Помимо своей эффективности, они, как известно, у некоторых больных могут оказывать побочные или нежелательные эффекты.

В последние годы большое внимание обращается на тот факт, что укладывание или нахождение ребенка на животе в значительной степени увеличивает в среднем в 2-4 раза риск развития СВС грудных детей. Спящие лицом вниз дети, имеют более высокую концентрацию СО2 в крови, что это обусловлено феноменом повторного вдыхания «отработанного» или «использованного» воздуха. Важно учитывать, что в положении на животе, при подъеме ребенком головы может возникнуть обструкция верхних дыхательных путей. Вследствие перенапряжения мышц шеи происходит нарушение мозгового кровообращения, то есть своего рода гипоперфузия головного мозга. В какой то мере нахождение ребенка на животе может быть сравнимо с «засыпанием» младенца.

Установлено, что большая часть случаев СВС младенцев приходится на период времени от 24 ч до 09 ч. Эти хронобиологические аспекты синдрома немаловажны, по крайней мере, по двум обстоятельствам. Во-первых, в этот период суток наблюдение за ребенком минимальное и появление каких-либо признаков беспокойства ребенка практически не фиксируются. Во-вторых, возникает вполне правомочный вопрос. А не является ли смерть ребенка в этот временной период закономерной?

Особого внимания заслуживает факт повышенной вероятности СВС грудных детей в период с 4 ч до 6 ч. Именно в эти часы уровень в крови некоторых гормонов, в частности кортизола достигает наименьших величин. К тому же практически на этот период (от 3 ч до 5 ч) приходится максимум суточного снижения бронхиальной проходимости. Напротив, наименьший уровень СВС наблюдается с 18 ч до 22 ч.

Несомненный интерес представляет связь метеофакторов и синдрома внезапной смерти. Пики СВС приходятся на определенные периоды года: осень (октябрь-ноябрь) и весну (март-апрель). В эти месяца преобладают неблагоприятные III и IY типы погоды, когда чаще наблюдаются выраженные перепады атмосферного давления и температуры воздуха, недостаточное насыщение его кислородом.

Возможные механизмы синдрома внезапной смерти. До настоящего времени, несмотря на интерес к этой актуальной проблеме педиатров, физиологов, морфологов, других специалистов, причины и механизмы СВС грудных детей остаются неясными. Особого внимания заслуживают две рабочие гипотезы синдрома: респираторная и кардиальная.

Респираторные механизмы. Исключительное значение в развитии СВС младенцев придается апноэ, которое по происхождению разделяется на 3 типа:

D        центральное, когда прекращаются движения грудной клетки и ток воздуха через дыхательные пути;

D        обструктивное, характеризующееся нарушением проходимости дыхательных путей на уровне глотки, при одновременном сохранении движений грудной клетки;

D        смешанное, проявляющееся чередованием центрального и обструктивного апноэ.

Апноэ считается патологическим, если продолжается более 20 секунд. В случае сочетания апноэ с брадикардией, цианозом, бледностью кожных покровов, выраженной мышечной гипотонией в качестве патологических могут рассматриваться показатели 18, 15, 13 секунд.

К факторам, провоцирующим апноэ, относятся: 1. RS-вирусы; 2. гастроэзофагеальный рефлюкс; 3. курение матери во время беременности.

Кардиальная гипотеза развития СВС считается наиболее приоритетной. Установлено, что у большинства младенцев (более 70%), имеющих риск возникновения синдрома внезапной смерти, на ЭКГ определяется волна D’, свидетельствующая об электрокардиографическом феномене парциального синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Подобная волна D’ характерна для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), который в свою очередь рассматривается как один из существенных факторов внезапной сердечной смерти у взрослых и детей.

Немаловажное значение в генезе СВС придается вегетативному дисбалансу, что проявляется удлинением интервала QT на ЭКГ. Такого рода нарушения напоминают идиопатическое удлинение интервала QT в виде синдромов Джервела-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда. У больных возникают приступы политопной пароксизмальной тахикардии, и в дальнейшем - трепетание желудочков. Это и обусловливает чрезвычайно высокий риск внезапной сердечной смерти.

С целью более тщательного изучения электрофизиологического состояния миокарда и проводящей системы сердца, используется суточное или холтеровское ЭКГ мониторирование.

Электрокардиографическими параметрами у здоровых детей первого года жизни являются:

D        средняя частота сердечных сокращений в минуту

 - у детей 1-3 мес 130-148

 - у детей 4-12 мес 115-140

-            минимальная – не ниже 70 во сне,

   - не ниже 100 при бодрствовании

-            максимальная – не выше 240 при бодрствовании

D        паузы синусового ритма до 1100 мс

D        продолжительность QT

-          средняя до 300 мс

-          максимальная до 380 мс

D        количество экстрасистол за сутки

-          с узким QRS-4

-          с широким QRS-2

Использование холтеровского мониторирования позволяет определить наличие электрической нестабильности миокарда, проявляющейся удлинением интервала QТ, альтернацией Т зубца, аритмией в виде 6 экстрасистол за сутки. Не случайно холтеровское мониторирование в настоящее время является наиболее информативным методом определения возможного развития жизнеугрожаемых состояний и синдрома внезапной смерти детей первого года жизни.

Помимо респираторной и кардиальной гипотез СВС, не исключаются другие изменения, в частности биохимические, играющие определенную роль в танатогенезе синдрома.

Прочие возможные механизмы СВС грудных детей.

В последние годы рассматривается связь СВС с нарушением метаболизма длинноцепочечных жирных кислот. Их бета-окислению принадлежит важная роль в образовании энергии в мышцах и печени (при голодании). При нарушении этого процесса могут возникнуть гипогликемия и кетонемия. Они развиваются как бы внезапно, на фоне благополучия и провоцируются инфекциями, вакцинацией, гипертермией, голоданием и др.

Эти гипогликемически-кетонемические приступы, обусловленные нарушением процесса бета-окисления, напоминают синдром Рея. Метаболические нарушения процесса бета-окисления жирных кислот могут протекать настолько остро, что приводят к внезапной гибели ребенка. Возникают приступы многократной рвоты, нарушение водно-электролитного обмена, деятельности жизненноважных органов и систем, развивается кома. При постепенном накоплении липидов в скелетных мышцах у детей, развивается миопатия (миастения). Дети отстают в физическом развитии. Особенно опасно отложение липидов в сердечной мышце, так как это может привести к скоропостижной смерти. В основе нарушения метаболизма липидов лежат врожденные энзимопатии, однако не исключается незрелость ферментных систем, что обусловливает изменение бета-окисления длинноцепочечных жирных кислот.

В качестве причин СВС рассматривается дефицит витамина Е, как известно, играющего важную роль в антиоксидантной защите организма. Не исключается, что недостаток витамина Е может способствовать развитию различных патологических состояний (заболеваний), сопровождающихся избыточным образованием и накоплением продуктов перекисного окисления (ПОЛ). При этом изменяется функциональное состояние печени, нарушается агрегатное состояние крови, повышается проницаемость кровеносных сосудов. Небезынтересно подчеркнуть, что накопление в организме продуктов ПОЛ может обусловливать либо поддерживать после рождения ребенка гиперплазию мышечного слоя сосудов малого круга кровообращения. Это в свою очередь, наряду с другими факторами, может способствовать возникновению хронической гипоксии вплоть до развития дыхательной недостаточности.

Гипомагниемия как один из существенных факторов риска сердечной недостаточности и смерти у взрослых, вполне может быть принята во внимание как одна из возможных, если не причин, то звеньев патогенеза СВС грудных детей. В регионах, где существует природный дефицит магния, отмечается высокий уровень сердечно-сосудистых заболеваний и внезапной смерти. У беременных женщин, имеющих недостаток магния, высок риск рождения детей с врожденными пороками сердца и сосудистыми заболеваниями. При гипомагниемии повреждается эндотелий кровеносных сосудов, повышается адгезивно-агрегационное состояние тромбоцитов, что вносит свой вклад в генез СВС грудных детей.

В качестве одной из гипотез СВС рассматривается более длительное содержание фетального гемоглобина (HbF) в крови детей. Одной из причин высоких уровней HbF является курение родителей или членов семьи, вследствие чего ребенок становится «пассивным курильщиком». Если в обычных условиях HbF, заменяясь HbA, снижается в крови здоровых детей к 3-4 мес. (максимум 5-6 мес.), то у «пассивных курильщиков» он продолжительное время находится на высоком уровне. Создаются условия для образования метгемоглобина (MtHb), способного прочно удерживать кислород. В итоге нарушается поступление его в ткани, что способствует тканевой гипоксии. Развивается анемия. Примечательно, что метгемоглобинемия как одна из причин анемизации ребенка фактически не учитывается в повседневной практике врача-педиатра. О высоких уровнях MtHb в крови детей всегда необходимо думать, если они находятся на искусственном вскармливании, когда молочные смеси разбавляются водой, нередко содержащей нитраты/нитриты.

Привлекает внимание точка зрения о возможной связи СВС с регуляторными полипептидами, в частности субстанцией Р. Являясь нейромодулятором и нейротрансмиттером, субстанция Р может оказывать системное влияние. Высокая концентрация субстанции Р имеется в области локализации ядер, принимающих участие в центральной регуляции дыхания. Наличие в крови низких величин этого пептида, усиливающих активность дыхательного центра, заставляет думать о возможной роли субстанции Р в патогенезе СВС грудных детей. Установлено, что у детей, имеющих низкие концентрации пептида в крови, отмечается более длительное апноэ. Подобная гипотеза в известной мере соприкасается с респираторной гипотезой синдрома внезапной смерти.

Нарушение метаболизма железа (Fe) и селена (Se), часто наблюдающиеся у детей группы риска по СВС, допускает возможность участия этих эссенциальных микроэлементов в патогенезе данного синдрома. Дефицит Fe и Se у ребенка так или иначе отражается на образовании энергии, напоминая собой синдром Рея.

У погибших детей от СВС нередко определяются признаки гипофункции шишковидного тела (эпифиза), принимающего участие в процессе терморегуляции. Подобное снижение функционального состояния эпифиза свойственно млекопитающим, впадающим в спячку (гибернация) в холодный период года. Допускается, что СВС можно рассматривать как наиболее выраженный вариант гибернации.

Эти гипотезы в определенной степени дополняют основные гипотезы СВС грудных детей: респираторную и кардиальную.

В проблеме СВС гораздо больше вопросов, чем изученных фактов и особенно выработанных решений или рекомендаций, направленных на предотвращение столь грозного состояния у младенцев. В частности, чем объясняется наибольшая частота СВС у грудных детей в возрасте 2-4 мес. Каковы могут быть причины этого пика? Единого мнения не существует, однако этот период первого года жизни имеет свои особенности.

Именно в эти месяцы у детей часто изменяется характер вскармливания. Вместо женского молока ребенок в силу разных причин начинает получать молочные смеси, то есть вместо истинного лактотрофного питания переводится на искусственное вскармливание. Дальнейшие последствия напоминают своего рода каскад: аллергизация организма ребенка ® гиперсенсибилизация с повышением секреции иммуноглобулинов класса Е ® увеличение тимуса ® при поступлении новой дозы белков развитие анафилактического шока. Последний, в частности может легко возникнуть в результате попадания в дыхательные пути молока или других пищевых продуктов из желудка вследствие недостаточности нижнего пищеводного (кардиального) сфинктера. Недостаточность кардиального сфинктера, проявляясь гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), нередко встречается у детей первого года жизни. Известно, что ГЭР очень часто определяется у детей с перинатальной энцефалопатией, другими изменениями или заболеваниями ЦНС, что увеличивает риск развития различных эксквизитных состояний, например, аспирации и др.

Не лишено оснований предположение о возможной роли иммунодефицита, поскольку к двум месяцам жизни ребенка материнские антитела, полученные с молоком, исчезают, а продукция собственных недостаточна. Иначе говоря «пассивный» иммунитет у ребенка исчерпывается, но собственный может формироваться замедленно. В такой период ребенок оказывается по существу беззащитным не только по отношению к инфекционным агентам, в первую очередь вирусам, распознавание которых даже в современных условиях не всегда представляется возможным, но и другим агрессивным факторам: табачному дыму, чужеродному белку, лекарственным средствам и др.

Обращает также внимание совпадение пика СВС с физиологическим снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в крови ребенка в возрасте 2-3 мес.

Следует также отметить несформированность структуры ночного сна в этом периоде жизни детей. Это обстоятельство представляется важным, поскольку наибольшая частота случаев синдрома наблюдается во сне.

В возрасте 2-4 месяцев у детей отмечаются определенные особенности сердечно-сосудистой системы. В этот период жизни происходит процесс перемоделирования проводящей системы (ткани) сердца, что может обусловить образование аберрантных структур в виде фиброзной ткани, не связанной с воспалительной реакцией, но являющейся специфическим ответом на процесс возрастного перемоделирования. Эти структуры, являясь морфологическим субстратом нарушения волны возбуждения, как правило, способствуют развитию жизнеугрожающих аритмий сердца. Наблюдаются суправентрикулярные экстрасистолии в сочетании с удлинением интервала QT, что рассматривается как признаки электрической нестабильности миокарда. Одновременно период жизни детей от 2 мес до 4 мес характеризуется транзиторным вегетативным дисбалансом в виде снижения симпатических и усиления вагусных влияний на сердечный ритм. Все это интерпретируется как временная асинхронность созревания и функционирования различных отделов вегетативной нервной системы. Не случайно, этот возрастной период считается наиболее опасным из-за возможного наличия электрической нестабильности миокарда с последующим развитием аритмий.

Итак, критериями риска развития жизнеугрожающих состояний и синдрома внезапной смерти грудных детей являются:

D        Наличие электрической нестабильности миокарда, проявляющейся удлинением интервала QT и альтернацией Т зубца;

D        Апноэ;

D        Вегетативный дисбаланс, характеризующийся снижением симпатической активности и повышением вагусных влияний на ритм сердца;

D        Несформированная структура ночного сна в возрасте 2-4 мес и более.

Профилактика.

Согласно современным представлениям выделяют три уровня профилактики:

- первичная, под которой подразумевают предупреждение болезни, устранение её причин;

- вторичная, предусматривающая обнаружение болезни на ранних стадиях, когда она протекает бессимптомно и назначение своевременного лечения может остановить её течение;

- третичная, направленная на предотвращение ухудшения или осложнений после того, как болезнь проявилась.

Полномасштабное осуществление общепринятых принципов профилактики у детей, погибших от синдрома внезапной смерти, невозможно. Абсолютно не выполнима третичная профилактика. В определенной мере и, к сожалению, в небольшом объеме могут быть выполнены мероприятия, относящиеся к вторичной профилактике. Но и первичная профилактика в отношении СВС грудных детей, в отличие от других хорошо изученных заболеваний, должна иметь свою специфику.

Принято выделять 4 группы профилактических мероприятий синдрома внезапной смерти грудных детей.

Мероприятия популяционного или общего характера, в целом совпадающие с принципами первичной профилактики, должны быть направлены на формирование и поддержание здорового образа жизни в семье, рациональное питание, физическую активность, своевременность иммунопрофилактики, борьбу с алкоголизмом, курением, наркоманией, токсикоманией и др. Важно, что здоровье родителей закладывается в детском возрасте, в равной степени как у девочек, так и у мальчиков. Исключительно важными представляются медико-образовательные программы, в которых акцент делается на предупреждение ранних, частых, нежелательных беременностей, предотвращение кровнородственных браков и т.п. Важна роль государственных институтов и программ, основной целью которых помимо контроля над рождаемостью, является повышение материального благосостояния молодых семей, ожидающих рождения ребенка.

Антенатальные мероприятия многообразны, но в первую очередь должны быть ориентированы на предупреждение недоношенности и незрелости будущего ребенка. Беременной женщине следует строго соблюдать в полном объеме здоровый образ жизни, включая снижение физической нагрузки, устранение стрессов, переездов в другие регионы, осуществление рационального с учетом сроков беременности питания и др. Основополагающими мероприятиями являются ранняя постановка беременной на учет в женскую консультацию, регулярное врачебное наблюдение, при необходимости консультации у других специалистов. Этот антенатальный уровень профилактики СВС в немалой мере идентичен первичной профилактике.

После рождения ребенка необходимы мероприятия неонатального характера, включая как санитарно-гигиенические знания, так и правила ухода за ребенком. Абсолютно недопустимо в семье курение, укладывание в одну постель с матерью, выполнение хозяйственных работ (циклевание полов, оклеивание стен и т.п.), крайне нежелателен чрезмерный прием гостей и др. Важным залогом здоровья ребенка, в частности поддержания пассивного иммунитета на должном уровне, является естественное вскармливание, в процессе которого осуществляется активная взаимосвязь матери и ребенка. При сумме 70 баллов и более (см. табл.) новорожденный должен быть отнесен в группу риска по СВС с последующим диспансерным наблюдением. Помимо врачебного наблюдения, необходимы регулярный патронаж на дому, консультации кардиолога, невропатолога, других специалистов. Показано электро- и эхокардиографические обследования. Строго индивидуально решается возможность проведения профилактических прививок или же медицинский отвод от них. Наличие гипотрофии, анемии, ранних признаков рахита и атопии обусловливают соответствующие лечебно-профилактические мероприятия. Они в немалой степени отражают принципы вторичной профилактики.

Особого внимания требуют дети, относящиеся к группе высокого риска, то есть имеющие в сумме 100 баллов и более. Помимо мероприятий, проводимых в предыдущей группе (сумма баллов 70 и более), такие дети должны находиться на учете в специализированном кардиологическом центре (отделении). При необходимости детям назначают лекарственные средства: седативные, ноотропные, витамины, мембраностабилизаторы и др. В частности, описан хороший клинический эффект таких препаратов как магнерот и убихинон (конэнзим  Q10, кудесан). Например, в серии работ, выполненных сотрудниками ММА им. И.М. Сеченова, у детей с различными врожденными и приобретенными нарушениями ритма и удлинением интервала QT показана антиаритмическая эффективность магнерота, доза которого составляла 200 мг Mg/сутки при 3-х месячной комбинированной терапии (β-адреноблокаторы). Возможность использования убихинона + витамина Е (кудесана) у детей с различными нарушениями ритма и проводимости, сопровождающимися неспецифическими изменениями ST-T сегмента, продемонстрирована в исследовании М.А. Школьниковой и соавторов (2000 г.). Важными свойствами мембраностабилизаторов, витаминов, метаболических препаратов является усиление биоэнергетики клеток, мобилизация их энергетических ресурсов без формирования дефицита, защита нервных клеток от гипоксии, повышение толерантности к экзогенным стрессорным агентам.

Все профилактические мероприятия должны быть направлены на предотвращение возможного синдрома внезапной смерти грудных детей. Сама проблема СВС остается, тем не менее, нерешенной и обусловливает широкое участие педиатров и других специалистов в изучении механизмов и предупреждения синдрома на первом году жизни.