ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ.

 

Е.В. Неудахин

Кафедра детских болезней №2 педиатрического факультета с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ РГМУ

Легочное сердце (син.: легочно-сердечная или кардио-пульмональная недостаточность) – это клинический синдром, характеризующийся развитием дилатации и/или гипертрофии правого желудочка сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения.

На Всесоюзном симпозиуме в Минске (1964 г.) было предложено различать легочное сердце по характеру течения - острое, подострое, хроническое, по степени компенсации - компенсированное и декомпенсированное, по основным патогенетическим механизмам - легочное сердце преимущественно васкулярного, бронхолегочного или торакодиафрагмального генеза. Однако при любой из указанных патогенетических форм в основе развития легочной гипертензии лежат васкулярные изменения, обусловленные либо анатомическим уменьшением сосудистого русла малого круга кровообращения, либо вазоконстрикцией. Поэтому вряд ли целесообразно выделять эти формы.

 

Острое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Наиболее часто острое легочное сердце (ОЛС) у детей является следствием токсических или деструктивных пневмоний (особенно с плевральными осложнениями типа напряженного пневмо- или пиопневмоторакса), бронхиолитов, тяжелых приступов бронхиальной астмы, «шокового» легкого III-IV стадии (Домбровская Ю.Ф., 1957).

В основе патогенеза ОЛС лежит повышение давления в малом круге кровообращения. Спазм легочных сосудов наступает под влиянием снижения парциального давления кислорода в альвеолах, повышения аэродинамического сопротивления в бронхах, возбуждения симпатоадреналовой системы, развития артериальной гипоксемии и гиперкапнии, тканевой гипоксии с накоплением биологически активных веществ типа серотонина и гистамина, повышения внутричерепного давления, увеличения вязкости крови.

При действии указанных механизмов формируется прекапиллярная форма гипертензии малого круга кровообращения. Повышение давления в легочной артерии может быть связано и с посткапиллярной формой гипертонии, возникающей в результате несостоятельности левых отделов сердца и застоя крови в легочных венах.

Исследование функционального состояния сердечно-сосудистой системы при острой дыхательной недостаточности с использованием ЭКГ, поликардиографии и реографии легочной артерии позволило нам выделить в развитии ОЛС фазы адаптации, относительной компенсации и декомпенсации, которые характеризуются определенными электрофизиологическими признаками.

Фаза адаптации: электрокардиографические и реографические проявления гипертензии в малом круге кровообращения на фоне симптомов дыхательной недостаточности, электрокардиографические признаки метаболических изменений в миокарде желудочков, фазовый синдром гипердинамии систолы правого желудочка сердца. Гипердинамическая реакция миокарда, указывающая на гиперфункцию последнего, расценивается нами как преднедостаточность сердца.

Фаза относительной компенсации (скрытая правожелудочковая недостаточность): гиподинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца на фоне выраженной дыхательной недостаточности и нарастающих нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения при отсутствии застоя крови в большом круге.

Фаза декомпенсации: выраженная гиподинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца с нарушением кровообращения в большом круге. Эта фаза является клиническим проявлением легочно-сердечной недостаточности, оценку которой по степеням можно проводить по общепринятой классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. При ОЛС смена указанных фаз происходит достаточно быстро.

При одновременной записи ЭКГ и ФКГ у подавляющего большинства детей определяется синдром Хегглина, который свидетельствует о развитии энергетически-динамической формы сердечной недостаточности, связанной с нарушением метаболических процессов в миокарде. Следовательно, в патогенезе ОЛС большое значение имеет не только легочная гипертензия, но и значительные обменные нарушения. Последние в основном-то и обуславливают быструю смену фаз при ОЛС.

Однако для обоснования понятия "острое легочное сердце" необходимо патоморфологическое подтверждение наличия изменений в кардиопульмональной системе, особенно в правых отделах сердца.

При патоморфологическом исследовании кардиопульмональной системы у детей, умерших от острой пневмонии, Н. Н. Пеший (1984) обнаружил три варианта изменений. Для первого варианта характерны практически нормальная масса сердца (22,3±1,7 г. при возрастной норме для данной группы умерших детей 25,2±2,0 г.; Р>0,05), дилатация правого предсердия, контрактурные повреждения по типу полос сокращений в стенке правого желудочка. При гистохимическом исследовании в миокарде этого желудочка определялось повышение активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ), что свидетельствует об усилении биоэнергетических процессов. Активность лизосомального фермента - кислой фосфатазы (КФ) существенно не изменялась. В результате гистологического исследования легочных сосудов установлено утолщение среднего слоя легочных артериол за счет отека и гиперплазии мышечных волокон, увеличение количества артериовенозных анастомозов.

При втором варианте отмечалось уменьшение массы сердца (21,7±1,9 г. при норме для этой группы детей 26,6±2,7г; Р<0,05), тоногенная дилатация правого желудочка. В его миокарде обнаружены участки повреждения в виде лизиса отдельных миоцитов, в которых активность СДГ была снижена, а КФ - повышена. Последнее указывает на угнетение окислительно-восстановительных процессов и усиление протеолитических.

Третий вариант характеризовался увеличением массы сердца (37,5±2,75 г. при норме для данной группы 31,9±0,43 г.; Р<0,05), миогенной дилатацией правого желудочка сердца, наличием в его миокарде контрактурных повреждений, сопровождающихся зернисто-глыбчатым распадом, значительным снижением активности СДГ и повышением КФ.

Таким образом, результаты патоморфологических и гистохимических исследований свидетельствуют о стадийности развития ОЛС, что подтверждает наши данные электрофизиологических исследований. На основании сопоставления полученных результатов установлен характер внутрисердечных адаптационно-компенсаторных механизмов и последовательность их включения при развитии ОЛС (Неудахин Е.В. и соавт., 1993).

По нашему мнению, сначала включаются «биохимические» механизмы адаптации, что подтверждается повышением активности СДГ в миокарде правого желудочка при первом варианте ОЛС. При нарастании легочной гипертензии, гипоксии, метаболических нарушений биохимические механизмы истощаются  и возникают морфологические изменения сначала на микроскопическом, а затем и макроскопическом уровнях. Поэтому для первого варианта характерно отсутствие дилатации правого желудочка Она возникает лишь в правом предсердии (где более тонкая стенка). При дилатации правого предсердия развивается, тахикардия и гипердинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца (рефлекс Бейнбриджа). При втором варианте в результате истощения "биохимического" уровня адаптации, отмечается включение следующего "физиологического" уровня компенсаторных механизмов, о чем свидетельствует развитие тоногенной дилатации правого желудочка сердца, снижение активности СДГ и повышение активности КФ. На этом этапе компенсаторной реакцией является "физиологический" механизм Франка-Старлинга. Для переключения с "биохимического" уровня адаптации на "физиологический" уровень, по нашим данным, необходима активация лизосомальных ферментов (в т.ч. - КФ), которые как раз и обеспечивают запуск названного механизма. Дальнейшее нарастание активности лизосомальных ферментов ведет к развитию миогенной дилатации правого желудочка сердца, к срыву (истощению) "физиологического" уровня адаптации и в итоге - к декомпенсации сердечной деятельности.

На основании патоморфологических исследований можно выделить 3 варианта ОЛС:

1) ОЛС с дилатацией правого предсердия;

2) ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка;

3) ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка.

Классификация. С учетом вышесказанного классификация ОЛС, по нашему мнению (Таболин В.А. и соавт. 1990), может быть представлена следующим образом (табл. 1.)

Таблица 1. Классификация острого легочного сердца (ОЛС).

Морфологический вариант

Фаза

Степень недостаточности

1.         ОЛС с дилатацией правого предсердия.

 

2.         ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка

 

3.         ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка

Адаптации

 

Относительной компенсации

 

Декомпенсации

 

 

1

 

1 А; II Б; III

 

Клиника. Длительность формирования ОЛС у детей колеблется от нескольких часов до нескольких дней. При осмотре детей обращают на себя внимание признаки дыхательной недостаточности (одышка, обструктивный синдром, цианоз, эмфизема), проявления недостаточности кровообращения (одутловатость лица, венозная сеть на коже верхней половины туловища, тахикардия, увеличение печени, микроциркуляторные нарушения и т.д.). Перкуторно и рентгенологически определяется расширение границ сердца вправо. При аускультации обнаруживается более выраженное звучание второго тона, по сравнению с первым, часто на фоне их общего ослабления. АД обычно снижено.

Диагностика. C помощью ЭКГ выявляются: увеличение высоты зубцов Р II и Р III (Р-pulmonale), а также зубца R в VI; углубление зубцов SV1 и SV5; отношение R/S в VI>4; индекс Соколова-Лайона (RV1 + SV5)>10,5 мм.

Большую помощь в диагностике острого легочного сердца у детей может оказать реографический метод исследования, который позволяет выявить прекапиллярную и посткапиллярную формы легочной гипертензии. Реограмма легочной артерии при первой форме характеризуется пологим подъемом анакроты, отсутствием диастолической волны, а при второй - крутым подъемом анакроты, наличием платообразной вершины или высокой диастолической волны. У больных с более выраженными фазовыми сдвигами систолы правого желудочка сердца чаще выявляется прекапиллярная гипертензия малого круга кровообращения, а у больных с преобладанием изменений фаз систолы левого желудочка - посткапиллярная.

При ЭхоКГ определяются увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, в результате чего уменьшается его диастолическое наполнение.

Дифференциальная диагностика морфологических вариантов ОЛС возможна с помощью таких распространенных и доступных любому педиатру методов исследования, как ЭКГ и рентгенография, благодаря разработанным Н.Н. Пешим дифференциально-диагностическим критериям (табл. 2). С этой же целью можно использовать поликардиографию, реографию легочной артерии и эхокардиографию, так как электрофизиологические и эхокардиографические фазы отражают морфологические варианты.

Таблица 2.

Дифференциально-диагностические критерии вариантов ОЛС (Пеший Н.Н., 1984).

 

Варианты ОЛС

Диагностические критерии

Электрокардиографические

Рентгенологические

ОЛС с дилатацией правого предсердия

 

 

ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка

 

ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка.

Р2>2,5 мм; Р3>2,0 мм;

показатель Бернара 100R:\ К.+S\ в VI 50-60%

 

 

81^3,9 мм; 03 >2,4 мм;

показатель Бернара 100К: \К +8\ в VI 65-70%

 

 

RVI>7 мм; SVI<2 мм; Ravr>4мм; R\S в VI>4, Индекс Соколова-Лайона (RVI +SV5) >14мм;

Показатель Бернара 100R:\R+S\ в VI 75-85%.

Индекс Мура 35,9±0,6%;

КТИ 54,2 ± 1,64%

 

Индекс Мура 33,91± 1,1 %;

КТИ 49,7 ± 0,59%

 

Индекс Мура 37,9±1,5%;  КТИ 58,9 ± 0,7%

 

Подострое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Развитие подострого легочного сердца у детей наблюдается преимущественно при затяжных обструктивных бронхитах, повторных тяжелых приступах бронхиальной астмы, коклюше, атипичных пневмониях (пневмоцистной, микоплазменной и др.), протекающих длительно с выраженной дыхательной недостаточностью.

В основе патогенеза подострого легочного сердца, как и острого, лежит гипертензия малого круга кровообращения. Если она сохраняется больше 2 месяцев, то развивается гипертрофия правого желудочка сердца и процесс становится подострым, а через 9 месяцев на фоне нарастания гипертрофии миокарда и развития в нем кардиосклероза процесс становится хроническим.

Развитие подострого легочного сердца происходит в течение нескольких недель (от двух до двенадцати).

Клиника. В начале заболевания преобладают симптомы дыхательной недостаточности (одышка, обструктивный синдром, эмфизема, нарушение газового состава крови, цианоз), затем появляются признаки гипертензии малого круга кровообращения (акцент II тона над легочной артерией, реографические и ЭКГ-признаки повышения давления в системе легочной артерии). При декомпенсации легочного сердца отмечаются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности. Цианоз при легочно-сердечной недостаточности диффузный. Конечности при этом, в отличие от сердечной недостаточности, теплые. Набухание шейных вен усиливается при выдохе.

Диагностика подострого легочного сердца, как и ОЛС, в основном базируется на данных рентгенографии, ЭКГ, реографии легких и ЭхоКГ.

 

Хроническое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Хроническое легочное сердце (ХЛС) может сформироваться у детей с хронической пневмонией, бронхиальной астмой, муковисцидозом, первичной легочной гипертензией, идиопатическим гемосидерозом легких, деформацией грудной клетки, нейромышечными нарушениями, синдромами Хамана-Рича, Картагенера.

Патогенез ХЛС связан с повышением легочного сосудистого сопротивления вследствие анатомического сужения мелких сосудов из-за их склероза. Морфологической основой хронического легочного сердца являются необратимые изменения в миокарде правого желудочка - гипертрофия и кардиосклероз, на фоне которых в стадии декомпенсации присоединяется дилатация. Последняя, в свою очередь, усиливает развитие кардиосклероза. Формирование ХЛС продолжается от нескольких месяцев до нескольких лег.

Клиника. При ХЛС клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания, дыхательной и сердечной недостаточности. Дыхательная недостаточность всегда предшествует сердечной. У многих детей отмечается упорный длительный кашель, который способствует повышению давления в малом круге кровообращения. При клиническом осмотре обращает на себя внимание наличие у детей признаков хронической интоксикации одышки, цианоза, эмфиземы. Цианоз при прогрессирующем легочном сердце нарастает, приобретает багрово-синюшный оттенок. На его фоне появляется деформация пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей - в виде "часовых стекол". Лицо становится одутловатым. Развитие цианоза может быть связано со сбросом крови через открывшееся овальное окно, а также с шунтированием крови через артерио-венозные анастомозы. У детей наблюдается выраженная венозная сеть на груди и у верхнего края лопаток. При пальпации грудной клетки в области сердца может быть обнаружен и «симптом двух молоточков», обусловленный усилением пульсации I и II тонов. Перкуторно в большинстве случаев отмечается сужение границ сердца из-за эмфизематозного вздутия легких. Лишь при длительном, тяжелом течении бронхолегочного процесса иногда выявляется увеличение размеров сердца. При аускультации во втором межреберье слева определяются акцент II тона, нередко - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), над мечевидным отростком грудины систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В случаях выраженной правожелудочковой декомпенсации отмечается набухание шейных вен, увеличение печени, выявляется гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при надавливании на печень).

Диагностика. На рентгенограммах определяется так называемое "капельное сердце", выбухание дуги легочной артерии, увеличение корней легких, усиление сосудистого рисунка. Со временем развивается кардиомегалия, обусловленная эксцентрической гипертрофией миокарда и дилатацией правого желудочка. Даже незначительное (первой степени) увеличение индексов Мура и Гудвина является прогностически неблагоприятным рентгенологическим признаком ХЛС.

К наиболее информативным электрокардиографическим признакам ХЛС относятся: наличие «Р-pulmonale» во П стандартном отведении, амплитуда зубца R в aVR больше 4 мм, «qR»-тип в отведениях V1 и V2, R/S в отведениях V1 больше 4, «S»-тип ЭКГ.

Выраженные изменения выявляются при исследовании функции аппарата внешнего дыхания: увеличение бронхиального сопротивления и работы дыхания, снижение ЖЕЛ и т.д.

Большую помощь в диагностике хронического легочного сердца оказывает реографический и эхокардиографический методы исследования. Реография легочной артерии позволяет обнаружить гипертензию в малом круге кровообращения, а ЭХОКГ - морфологические изменения в сердце: дилатацию правого желудочка сердца, гипертрофию его миокарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочного ствола.

Сопоставление данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ позволило выделить три фазы в развитии ХЛС: фазу адаптации, фазу относительной компенсации и фазу декомпенсации. В фазу адаптации определяются нормальные показатели кардио-торакального индекса (КТИ). На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца отсутствуют. По данным ЭхоКГ, диаметр правого желудочка сердца, толщина его миокарда в пределах возрастной нормы, минутный объем кровообращения (МОК) на 5-10% превышает нормальные показатели. Такое состояние характеризует гипердинамическую реакцию миокарда, которая, по нашему мнению, может рассматриваться как преднедостаточность сердца. Фаза относительной компенсации отличается уменьшением КТИ («капельное сердце»). На ЭКГ появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. С помощью ЭхоКГ определяются умеренно выраженные проявления гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр правого желудочка, по сравнению с возрастной нормой, увеличен в среднем на 40%, а толщина его миокарда – примерно на 45%. МОК в пределах нормы. Фракция выброса с тенденцией к уменьшению. В состоянии покоя клинические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. Относительная компенсация сердечной деятельности обеспечивается за счет усиления механизма Франка-Старлинга. Для фазы декомпенсации ХЛС характерна тенденция к увеличению КТИ. По данным ЭКГ, часто отмечаются «Р-pulmonale», R в aVR больше 4 мм, “qR-тип” в отведениях V1 и V2, “S-тип” ЭКГ. С помощью ЭХО-КГ выявляются выраженные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр последнего в среднем на 112,8% больше нормы, а толщина его миокарда – на 93,6%. МОК уменьшен на 6-14%, фракция выброса – 5-22%. У детей в покое наблюдаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, свидетельствующей об истощении механизма Франка-Старлинга.

Лечение. Обязательными компонентами комплексной терапии легочного сердца у детей являются: 1) лечение основного заболевания легких; 2) назначение препаратов, снижающих давление в малом круге кровообращения; 3) борьба с декомпенсацией легочного сердца.

Лечение основного заболевания должно быть этиотропным: например, при инфекционной патологии назначаются антибиотики, при выраженной деформации грудной клетки проводится оперативное вмешательство. В случаях нарушения бронхиальной проходимости применяются отхаркивающие и муколитические средства (М-ацетилцистеин, бромгексин, амброксол и др.), бронходилататоры.

Выделение фаз ХЛС диктует необходимость дифференцированного подхода к его лечению. В фазу адаптации проводится терапия, направленная в основном на коррекцию патологических изменений связанных с основным заболеванием. При наличии бронхообструктивного синдрома наиболее часто используются эуфиллин, дозы которого (от 5 до 20 мг/кг/сут.) подбираются индивидуально. Назначаются препараты теофиллина пролонгированного действия: эуфилонг, дурофилин ретафил, теодур, теопек, теотард и др. Эффективными бронхолитическими сердствами являются b2-агонисты средней продолжительности и длительного действия (сальметерол, формотерол), а также холинолитики (атровент, травентол).

В связи с тем, что в патогенезе легочного сердца большое значение имеют гипоксемия, гипоксия и ацидоз, необходимо проведение оксигенотерапии. При лечении хронического легочного сердца ингаляцию кислорода целесообразно сочетать с дыхательными аналептиками (эуфиллином, этимизолом).

Центральное место в лечении легочного сердца занимает патогенетически обоснованная терапия, направленная на снижение давления в малом круге кровообращения, в результате чего уменьшается нагрузка на правые отделы сердца. С этой целью могут быть использованы препараты теофиллина, антагонисты кальция (финоптин, нифедипин, амплодипин, фелодипин, ломир и др.), α-адреноблокаторы (фентоламин, празозин и др.) пролонгированные нитраты (сустак, нитро-мак ретард, кардикет, кардикс), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, энап, ренитек и др.), периферические вазодилататоры (молсидомин, гидралазин и др.).

В комплексную терапию легочного сердца должны включаться лекарственные средства, улучшающие метаболизм миокарда (мембраностабилизирующие препараты, рибоксин, оротат калия, ККБ), а при подостром и хроническом легочном сердце - средства, обладающие антисклеротическим действием (вит В15, делагил).

В фазу относительной компенсации кроме препаратов, корригирующих патологические изменения, связанные с основным заболеванием, следует назначать лекарственные средства, предупреждающие развитие декомпенсации легочного сердца. К таким препаратам можно отнести ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, фентоламин, производные фенотиазина (нонахлазин). Так, в условиях педиатрической клиники хороший эффект был получен при лечении хронического легочного сердца у детей с муковисцидозом фенталамином и нонахлазином. Под влиянием фентоламина, назначаемого в дозе 2-3 мг/кг в сутки на 3-4 недели, уменьшались степень дилатации правого желудочка сердца и частота сердечных сокращений, а увеличивались ударный объем и фракция изгнания; под влиянием нонахлазина, назначаемого из расчета 1-2 мг/кг в сутки, уменьшалась частота сердечных сокращений, а увеличивались также ударный объем и фракция изгнания.

В фазу декомпенсации легочного сердца показано назначение сердечных гликозидов: при остром - строфантина (0,007 мг/кг - разовая доза) с одновременным назначением дигоксина в поддерживающей дозе (0,007 мг/кг в 2 приема с интервалом 12 часов), при подостром и хроническом - дигоксина в поддерживающей дозе. Очень эффективно применение мочегонных препаратов: фуросемида, верошпирона.

Выраженная склонность у больных с декомпенсированным легочным сердцем к развитию микротромбов в мелких сосудах малого круга кровообращения является показанием для использования антикоагулянтов и дезагрегантов. В связи с этим рекомендуется назначение гепарина (150-300 ЕД/кг в сутки), курантила (5 мг/кг), аспирина в малых дозах (1мг/кг в сутки).