У больных с альтернирующим пульсом паузы между волнами одинаковые.

 

 

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ

 

Е.В.Мурашко

Кафедра детских болезней № 1 педиатрического факультета с курсом кардиологии

и кардиоревматологии ФУВ, РГМУ.

 

Сердечная недостаточность это состояние, обусловленное нарушением внутрисердечной и периферической гемодинамики, связанное со снижение сократительной способности миокарда. Гемодинамической основой клинических проявлений сердечной недостаточности является неспособность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. Наиболее часто встречается хроническая сердечная недостаточность, которая представляет собой синдром, развивающийся в результате различный заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих, как правило, к снижению насосной функции сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

ХСН – прогрессирующий синдром. Пациенты, имеющие скрытую стадию сердечной недостаточности, через 4-5 лет могут сформировать группу тяжелых больных. Поэтому ранняя диагностика и раннее начало лечения – залог успеха. Однако точной статистики о числе пациентов, а тем более детей с ХСН в России не существует.

В возрастном аспекте этиологическими факторами сердечной недостаточности могут быть следующие:

в периоде новорожденности - врожденные пороки сердца, как правило, в этом возрасте - сложные, комбинированные и сочетанные;

в грудном возрасте - врожденные пороки сердца, врожденный миокардит - ранний (фиброэластоз эндо- и миокарда) и поздний. Приобретенные клапанные пороки сердца, в этом возрасте - как следствие инфекционного эндокардита. Острый миокардит.

Врожденные пороки сердца являются наиболее частой причиной сердечной недостаточности в любом возрасте. Однако на определенном возрастном этапе выявляются и другие причины сердечной недостаточности. Так, с 7-ми летнего возраста (очень редко - раньше) возможно формирование  клапанных пороков сердца ревматического генеза, а также формирование ревмокардита с преимущественным поражением миокарда, значительно реже – формирование ревматического панкардита.

Кардиомиопатии - дилатационная (застойная) и гипертрофическая  проявляются клинически, манифестно -  в любом возрасте.  

Нечастыми причинами сердечной недостаточности  являются состояния, определяемые как аритмогенная сердечная недостаточность, возникающая вследствие чрезмерной эксплуатации возможностей миокарда, например, при некоторых формах хронических тахиаритмий.

Экстракардиальные причины сердечной недостаточности: заболевания почек с явлениями олигурии и анурии, бронхо-легочная патология - болезнь гиалиновых мембран у новорожденных, острые и хронические пневмонии, фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамменна-Рича), травмы. К сожалению, встречаются клинические ситуации ятрогенной сердечной недостаточности, чаще всего - при неадекватном проведении инфузионной терапии, В клинической практике приходится сталкиваться с ситуациями, когда инфузионная терапия назначалась уже при явлениях сердечной недостаточности, в частности, на фоне текущего острого миокардита, с "целью дезинтоксикации". Безусловно, такая лечебная тактика приводит, как правило, к нарастанию тяжести состояния больного.

При некоторых экстракардиальных состояниях: гипертиреозе, тяжелых формах анемии, циррозе печени, артериовенозных свищах отмечается увеличение сердечного выброса, и нарушение кровообращения при этом происходит за счет того, что насосная функция сердца не в состоянии обеспечить возросшие потребности организма.

Учитывая этиологические факторы, приводящие к повреждению сердечной мышцы, можно выделить следующие формы сердечной недостаточности:

1. Миокардиально-обменная форма или недостаточность сердца вследствие повреждения миокарда наблюдается при заболеваниях сердечной мышцы токсического, инфекционного и аллергического характера, то есть, эта форма вызвана первичным повреждением сердечной мышцы без предшествующей ее гипертрофии.

2. Недостаточность сердца от перегрузки, состояние, при котором снижается сократительная способность миокарда в результате переутомления и вторичных изменений на основе гиперфункции. Такие изменения чаще всего сопровождают пороки сердца, а также состояния повышения давления в малом и большом кругах кровообращения.

3. Смешанная форма сердечной недостаточности, при которой сочетаются факторы повреждения и перегрузки сердца, например, при тиреотоксикозе, при ревматических пороках сердца.

Выделяют также систолическую и диастолическую формы сердечной недостаточности, При систолической форме сердечной недостаточности уменьшение сердечного выброса обусловлено снижением сократительной способности миокарда или объемной перегрузкой. Диастолическая форма сердечной недостаточности вызвана уменьшением наполнения полостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая ситуация возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что может быть при гипертрофической, обструктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите, при уменьшении объема полостей за счет опухолей, или же при тахисистолических формах нарушения ритма,  когда происходит укорочение диастолы.

Преобладающей формой является хроническая сердечная недостаточность. Острая сердечная недостаточность без предшествующего длительно заболевания сердца в клинической практике встречается не часто. Примером такого состояния может быть, вероятно, острый миокардит ревматического и неревматического (вирусного) генеза. Чаще же всего острая сердечная недостаточность возникает как осложнение хронической, возможно, на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания и характеризуется быстрым развитием  и тяжестью отдельных симптомов сердечной недостаточности, являясь фактически состоянием декомпенсации.

 На ранних стадиях нарушения функции сердца или сердечной недостаточности  периферическое кровообращение остается адекватным потребностям тканей. Этому способствует подключение первичных механизмов адаптации. уже на ранних, доклинических этапах сердечной недостаточности, когда еще отсутствуют явные жалобы и только внимательный осмотр позволяет констатировать наличие данного синдрома.

 

Первичные механизмы адаптации при сердечной недостаточности

Снижение сократительной функции миокарда приводит в действие первичные механизмы адаптации для обеспечения адекватного сердечного выброса.

Сердечный выброс – это объем крови, выталкиваемый (выбрасываемый) желудочками за одно систолическое сокращение.

Реализация механизмов адаптации имеет свои клинические проявления и при внимательном осмотре позволяет заподозрить патологическое состояние, обусловленное скрытой ХСН.

Так, при патологических состояниях, характеризующихся гемодинамически перегрузкой желудочков объемом, для сохранения адекватного сердечного выброса проявляется действие закона Франка-Старлинга, согласно которому: с увеличением растяжения миокарда во время диастолы возрастает его напряжение в период систолы.

Увеличение конечно-диастолического давления в желудочке приводит к увеличению сердечного выброса: у здоровых лиц, - способствуя адаптации желудочков к физической нагрузке, а при сердечной недостаточности, - становясь одним из важнейших факторов компенсации. Клиническим примером объемной диастолической перегрузки левого желудочка является аортальная недостаточность, при которой во время диастолы, практически одновременно, происходит регургитация части крови из аорты в левый желудочек и поступление крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает значительная диастолическая (объемная) перегрузка левого желудочка, в ответ на которую увеличивается напряжение в период систолы, что обеспечивает адекватный сердечный выброс. Это сопровождается увеличением площади и усилением верхушечного толчка, со временем – формируется левосторонний «сердечный горб».

Клиническим примером объемной перегрузки правого желудочка является дефект межжелудочковой перегородки  с большим сбросом. Увеличение объемной перегрузки правого желудочка приводит к появлению патологического сердечного толчка. Часто формируется деформация грудной клетки в виде бистернального "сердечного горба".

Механизм Франка-Старлинга имеет определенные физиологические пределы. Увеличение сердечного выброса при неизмененном миокарде наблюдается при перерастяжении миокарда до 146-150%. При большей нагрузке – увеличения сердечного выброса не происходит, и клинические признаки сердечной недостаточности становятся манифестными.

Другим механизмом первичной адаптации при сердечной недостаточности является гиперактивация выработки локальных или тканевых нейрогормонов, когда происходит активация симпатико-адреналовой системы и ее эффекторов: норадреналина, адреналина и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и ее эффекторов – ангиотензина 2 и альдостерона, а также системы натрийуретических факторов. Такой механизм первичной адаптации "работает" при патологических состояниях, сопровождающихся повреждением миокарда. Клиническими состояниями, при которых повышается уровень катехоламинов, являются некоторые кардиальные миопатии: острые и хронические миокардиты, застойная кардиомиопатия. Клинической реализацией повышения уровня катехоламинов является увеличение числа сердечных сокращений, что до определенного времени способствует поддержанию минутного объема на адекватном уровне.

Однако тахикардия является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к утомлению миокарда и декомпенсации. Одним из значимых факторов при этом является обеднение коронарного кровотока вследствие укорочения диастолы (коронарный кровоток обеспечивается в фазу диастолы). Отмечено, что тахикардия как приспособительный механизм при сердечной декомпенсации подключается уже при I-й стадии сердечной недостаточности. Учащение ритма сопровождается также увеличением потребления кислорода миокардом.

Истощение данного компенсаторного механизма наступает при увеличении числа сердечных сокращений до 180 в минуту у детей раннего возраста и более 150 в минуту у детей старшего возраста: минутный объем снижается вслед за снижением ударного объема сердца, что связано с уменьшением наполнения его полостей за счет значительного укорочения диастолы. Поэтому, повышение активности симпатико-адреналовой системы по мере нарастания сердечной недостаточности из фактора компенсации становится патологическим фактором, усугубляющим переутомление миокарда. Таким образом, хроническая гиперактивация нейрогормонов является необратимым процессом, который приводит к развитию клинических симптомов ХСН по одному или обоим кругам кровообращения.

Гипертрофия миокарда, как фактор первичной компенсации, включается при состояниях, сопровождающихся перегрузкой миокарда желудочков. По закону Лапласа, перегрузка давлением равномерно распределяется по всей поверхности желудочка, что сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения и становится одним из основных пусковых механизмов гипертрофии миокарда. При этом происходит снижение скорости расслабления миокарда, в то время как скорость сокращения значительно не уменьшается. Таким образом, при использовании данного механизма первичной адаптации не отмечается тахикардии. Клиническими примерами такой ситуации являются аортальный стеноз и артериальная гипертония (гипертоническая болезнь). В обоих случаях формируется концентрическая гипертрофия миокарда в ответ на необходимость преодоления препятствия, в первом случае – механического, во втором – высокого артериального давления. Чаще всего гипертрофия имеет концентрический характер с уменьшение полости левого желудочка. Однако увеличение мышечной массы происходит в большей степени, чем возрастает ее сократимость, поэтому уровень функционирования миокарда на единицу его массы ниже, чем в норме. Гипертрофия миокарда на определенном клиническом этапе рассматривается как благоприятный компенсаторно-приспособительный механизм, препятствующий снижению сердечного выброса, хотя и требует повышенной потребности сердца в кислороде. Однако в последующем нарастает миогенная дилатация, что приводит к учащению сердечных сокращений, манифестации других клинических проявлений сердечной недостаточности.

Правый желудочек редко формирует гипертрофию такого характера (например, при стенозе легочной артерии, при первичной легочной гипертензии), так как энергетические возможности правого желудочка слабее. Поэтому в подобных ситуациях быстро нарастает дилатация полости правого желудочка. При увеличении массы миокарда имеет место относительный дефицит коронарного кровотока, что значительно ухудшает состояние поврежденного миокарда.

При некоторых клинических ситуациях гипертрофия миокарда рассматривается как относительно благоприятный фактор, например, при миокардите, когда гипертрофию, как исход процесса, называют гипертрофией повреждения. В этом случае жизненный прогноз при миокардите улучшается, так как гипертрофия миокарда позволяет поддерживать сердечный выброс на относительно  адекватном уровне.

При истощении первичных компенсаторных механизмов отмечается снижение сердечного выброса и появляются застойные явления, вследствие чего нарастают и нарушения периферического кровообращения. Так, при снижении сердечного выброса левым желудочком, происходит повышение конечно-диастолического давления в нем, что является препятствием к полноценному опорожнению левого предсердия и приводит к повышению, в свою очередь, давления  в легочных венах и малом круге кровообращения, а затем ретроградно - и в легочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к выходу жидкости из кровеносного русла в интерстициальное пространство, а из интерстициального пространства - в полость альвеол, что сопровождается уменьшением жизненной емкости легких и к гипоксии. Кроме того, смешиваясь в полости альвеол, жидкая часть крови и воздух вспениваются,  что аускультативно проявляется наличием влажных разнокалиберных хрипов. Такое состояние сопровождается влажным кашлем, у взрослых - с обильной мокротой, иногда с прожилками крови ("сердечная астма"), а у детей - только влажным кашлем, мокрота чаще всего не выделяется из-за недостаточно выраженного кашлевого рефлекса. Результатом нарастания  гипоксии является увеличение содержания молочной и пировиноградной кислот, кислотно-основное состояние сдвигается в сторону ацидоза. Ацидоз способствует сужению сосудов легких и приводит к еще большему нарастанию давления в малом круге кровообращения. Рефлекторный спазм сосудов легких при повышении давления в левом предсердии, как реализация рефлекса Китаева [Китаева рефлекс – повышение тонуса артериол и мелких артерий в легких при переполнении предсердий и легочных вен], также ухудшает состояние малого круга кровообращения.

Повышение давления в сосудах малого круга кровообращения приводит к возникновению мелких кровоизлияний, а также сопровождается выходом эритроцитов per diapedesim в легочную ткань. Это способствует отложению гемосидерина и развитию бурой индурации легких. Длительный венозный застой и спазм капилляров обусловливает разрастание соединительной ткани и развитие «склеротической» формы легочной гипертензии, которая носит необратимый характер.

Молочная кислота обладает слабым снотворным (наркотическим) эффектом, что объясняет появление повышенной сонливости. Понижение резервной щелочности с развитием декомпенсированного ацидоза и кислородная задолженность приводят к появлению одного из первых клинических симптомов - одышке. Данный симптом максимально выражен в ночные часы, так как в это время снимается тормозящее влияние коры головного мозга на блуждающий нерв и происходит физиологическое сужение коронарных сосудов, в патологических условиях еще более усугубляющее снижение сократительной способности миокарда.

Повышение давления в легочной артерии является препятствием для полноценного опорожнения правого желудочка во время систолы, что приводит к гемодинамической (объемной) перегрузке правого желудочка, а затем и правого предсердия. Соответственно, при повышении давления в правом предсердии ретроградно происходит повышение давления в венах большого круга кровообращения (v.cava sup., v. сava inf.), что приводит к нарушению функционального состояния и возникновению морфологических изменений во внутренних органах. Растяжение устьев полых вен при нарушении «откачивания» крови сердцем из венозной системы через симпатическую иннервацию приводит рефлекторно к тахикардии. Тахикардия из компенсаторной реакции постепенно превращается в патологическую, ухудшающую работу сердца из-за укорочения срока «отдыха» (диастолы) и возникновения «переутомления» миокарда.

Непосредственным результатом ослабления деятельности правого желудочка является увеличение печени, так как печеночные вены открываются в нижнюю полую вену близко к правому сердцу. Застой сказывается в некоторой степени и на селезенке, которая  при сердечной недостаточности может быть увеличена у больных с большой и плотной печенью. Изменениям застойного характера подвергаются и почки: диурез уменьшается, особенно ночной (иногда может преобладать над дневным), моча имеет высокий удельный вес, может содержать некоторое количество белка и эритроцитов.

В связи с тем, что на фоне гипоксии повышается содержание восстановленного гемоглобина (серо-красного цвета), кожные покровы становятся синюшными (цианотичными). Резкая степень цианоза при нарушениях на уровне малого круга кровообращения придает больным иногда почти черный цвет.

Кроме центрального (генерализованного) цианоза, зависящего от уменьшения оксигемоглобина в артериальной крови, выделяют цианоз периферический (кончика носа, ушей губ, щек, пальцев рук и ног), он зависит от замедления тока крови и обеднения венозной крови оксигемоглобином в связи с усилением утилизации кислорода тканями.

Застой в воротной вене вызывает застойное полнокровие в сосудистой системе желудка и кишок, что приводит к различным пищеварительным нарушениям – поносам, запорам, тяжести в подложечной области, иногда – к тошноте, рвоте. Последние два симптома достаточно часто являются первыми манифестными признаками застойной сердечной недостаточности у детей.

Отеки и водянка полостей, как проявление правожелудочковой недостаточности появляются позже. Причинами появления отечного синдрома являются:

1)            снижение почечного кровотока,

2)            перераспределение внутрипочечного кровотока,

3)            повышение тонуса емкостных сосудов,

4)            увеличение секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев и др. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате гипоксии также способствует появлению периферических отеков.

Снижение сердечного выброса, связанное с истощением первичных механизмов компенсации, способствует включению вторичных механизмов компенсации, которые направлены на обеспечение уровня нормального артериального давления и адекватного кровоснабжения жизненно важных органов.

К вторичным механизмам компенсации относят повышение вазомоторного тонуса и увеличение объема циркулирующей крови. Увеличение объема циркулирующей крови является:

1)            результатом опорожнения кровяных депо,

2)            прямым следствием  усиления кроветворения. И то, и другое следует рассматривать как компенсаторную реакцию на недостаток снабжения тканей кислородом, реакцию, выражающуюся в усилении пополнения крови новыми переносчиками кислорода.

Увеличение массы крови может играть положительную роль только на первых порах, в дальнейшем это становится для кровообращения лишним бременем; при ослаблении сердца  циркуляция возросшей массы крови становится еще медленнее. Повышение общего периферического сопротивления клинически отражается повышением диастолического артериального давления, что вместе со снижением систолического артериального давления (вследствие снижения сердечного выброса) приводит к значительному уменьшению пульсового давления. Малые величины пульсового давления всегда являются признаками ограничения диапазона приспособительных механизмов. Возможными последствиями данных изменений являются нарушения в сосудистой стенке, что приводит к изменениям реологических свойств крови, и, в конечном итоге, - к одному из тяжелых осложнений, обусловленному повышением активности системы гемостаза - тромбоэмболическому синдрому.

Изменения водно-электролитного обмена при сердечной недостаточности возникают при нарушениях почечной гемодинамики. Так, в результате снижения сердечного выброса происходит уменьшение почечного кровотока и снижение клубочковой фильтрации. На фоне хронической активации нейрогормонов происходит сужение сосудов почек.

При уменьшении сердечного выброса происходит перераспределение органного кровотока: увеличение кровотока в жизненно важных органах (головной мозг, сердце) и уменьшение его не только в почках, но и в коже.

Результатом представленных сложных нарушений является, в том числе, и увеличение экскреции альдостерона, которое приводит к повышению реабсорбции натрия в дистальных канальцах, что также усугубляет выраженность отечного синдрома.

Таким образом, отечный синдром является следствием:

1) снижения почечного кровотока,

2) перераспределения внутрипочечного кровотока,

3) повышения тонуса емкостных сосудов,

4) увеличения секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате тканевой гипоксии также способствует появлению периферических отеков.

На поздних стадиях сердечной недостаточности одной из причин развития отеков является нарушение функции печени, уменьшение продукция альбуминов, сопровождающееся снижением коллоидно-онкотических свойств плазмы. Существует еще ряд промежуточных и дополнительных звеньев первичной и вторичной адаптации при сердечной недостаточности. Так, увеличение ОЦК и повышение венозного давления из-за задержки жидкости приводит к повышению давления в желудочках и увеличению сердечного выброса (закон Франка-Старлинга), но! при гиперволемии этот механизм оказывается неэффективным, приводящим к увеличению перегрузки сердца - нарастанию сердечной недостаточности, а при задержке натрия и воды в организме - к образованию отеков.

Таким образом, все описанные механизмы адаптации направлены на сохранение адекватного сердечного выброса. Но, при выраженной степени декомпенсации "благие намерения" запускают "порочный круг", который еще более усугубляет и ухудшает клиническую ситуацию.

Классификация сердечной недостаточности.

В настоящее время в нашей стране используется 2 классификации сердечной недостаточности у взрослых:

- классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (3 стадии недостаточности),

- функциональные классы Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (4 класса).

Однако в педиатрии мы считаем целесообразным использование классификации, предложенной в 1979 году Н.А. Белоконь (табл.)

Таблица 1

Признаки и степени сердечной недостаточности у детей

Степень

Сердечная недостаточность

Левожелудочковая

Правожелудочковая

I

Признаки сердечной недостаточности отсутствуют и выявляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки

IIА

ЧСС и ЧД в минуту увеличены соответственно на 25-30 и 30-50% относительно нормы

Печень выступает на 2-3 см из под края реберной дуги

IIБ

ЧСС и ЧД в минуту увеличены соответственно на 30-50 и 50-70% относительно нормы, возможны: акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких

Печень выступает на 2-3 см из под края реберной дуги, набухание шейных вен

III

ЧСС и ЧД в минуту увеличены соответственно на 50-60 и 70-100% и более  относительно нормы: клиника предотека и отека легких

Гепатомегалия, отечный синдром (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард)

 

Клиника сердечной недостаточности

Выраженность симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя. По данным мировой литературы число пациентов с ранними проявлениями ХСН в несколько раз больше, чем тяжелых пациентов, требующих лечения в стационаре. Для пациентов, имеющих снижение насосной функции – фракции выброса менее 40% без явных жалоб и симптомов ХСН  применяется специальное определение - бессимптомная дисфункция левого желудочка. Описанное состояние нельзя отождествлять с клинической ситуацией, определяемой как I стадия сердечной недостаточности. Первая стадия сердечной недостаточности клинически характеризуется тем, что больные практически не предъявляют жалоб, но при физической нагрузке отмечается некоторое снижение фракции выброса и увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, то есть демонстрируется ухудшение гемодинамики, провоцируемое функциональными пробами.

 

Левожелудочковая сердечная недостаточность.

Одним из ранних и наиболее характерных признаков левожелудочковой сердечной недостаточности  является одышка. Вначале  одышка возникает только при  физической нагрузке, при быстрой ходьбе, беге, подъеме  по лестнице и т.п. В дальнейшем она отмечается и в покое, усиливаясь при перемене положения тела, во время разговора и приема пищи. Одышка, обусловленная заболеваниями сердца, усиливается в горизонтальном положении больного. Поэтому дети с сердечной недостаточностью принимают вынужденное положение, полусидящее (ортопноэ), в котором они чувствуют облегчение. В таком положении происходит разгрузка сердца в результате уменьшения притока крови к его правым отделам, что способствует снижению давления в малом круге кровообращения. Субъективно одышка проявляется чувством нехватки воздуха. Поскольку дети сами активно достаточно редко предъявляют такую конкретную жалобу, то объективными признаками усиления дыхания  являются напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры

К субъективным проявлениям левожелудочковой сердечной недостаточности относятся быстрая утомляемость, повышенная потливость, сердцебиение, снижение двигательной активности. Возможны нарушения сна вследствие нарастания удушья в ночные часы. Указанные симптомы, как и многие другие, например, ухудшение аппетита, не являются специфическими, и, если дети не предъявляют жалоб активно, то ранние проявления левожелудочковой сердечной недостаточности могут быть пропущены. Заметным клиническим признаком левожелудочковой сердечной недостаточности является тахикардия, возникающая рефлекторно вследствие повышение давления в левом предсердии и раздражения барорецепторов в нем. К патогномоничным симптомам левожелудочковой недостаточности относится кашель сухой или влажный с отделением слизистой мокроты. Кашель чаще возникает при физической нагрузке и в ночное время. Кровохарканье и легочные кровотечения, вызванные разрывом расширенных бронхиальных вен, у детей наблюдаются редко. Иногда в результате сдавливания возвратного нерва увеличенным левым предсердием или расширенной левой легочной артерией отмечается охриплость голоса и даже - афония. В некоторых случаях у детей при явных признаках застоя в малом круге кровообращения появляется не увеличение числа дыхательных движений, а диспноэ - затруднение вдоха и удлинение выдоха, - вследствие ригидности легких. В легких выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, а затем - диффузно.

Следствием дыхательной недостаточности является также характерный признак - цианоз кожи и слизистых оболочек. Основная причина цианоза - увеличение содержания в крови восстановленного гемоглобина. Повышение содержания восстановленного гемоглобина демонстрируется также насыщенной малиново-красной окраской губ, кончиков пальцев. У больных с сердечной недостаточностью цианоз может быть центральным и периферическим. Центральный цианоз возникает по двум основным причинам:

1) в результате нарушения оксигенации крови в легких, например, при стенозе легочной артерии,

2) вследствие смешивания артериальной и венозной крови, например, при некоторых пороках синего типа (полная транспозиция магистральных сосудов). Центральный цианоз носит диффузный характер и часто не соответствует тяжести нарушения кровообращения.  

Периферический цианоз (акроцианоз) связан с повышенной утилизацией кислорода тканями и более выражен на отдаленных от сердца частях тела: на губах, кончике носа, концевых фалангах. Степень выраженности акроцианоза обычно соответствует тяжести нарушения кровообращения.

При левожелудочковой недостаточности цианоз у большинства больных бывает смешанным, так как наряду с нарушением оксигенации одновременно повышается утилизация кислорода тканями. Цианоз, наблюдающийся у детей с дыхательной недостаточностью, при оксигенотерапии уменьшается или исчезает, в то время  как цианоз циркуляторного происхождения при этом не устраняется.

При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы левожелудочковая недостаточность проявляется увеличением левого желудочка, перкуторно - расширением границ относительной сердечной тупости влево. Снижение сократительной способности миокарда проявляется как глухостью сердечных тонов, в большей степени - I тона на верхушке, так и появлением дополнительных тонов: протодиастолического III тона (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда) и пресистолического IV тона. IV тон появляется  в результате повышения давления в левом предсердии  и как бы выслушивания систолы предсердий. Третий  и четвертый тоны выслушиваются на верхушке сердца, нередко сливаются и образуют так называемый суммационный ритм галопа. Нередко III и IV тоны выслушиваются и у здоровых детей, особенно при ваготонической направленности вегетативного обеспечения. При нормальных границах сердца и отсутствии других признаков  сердечной недостаточности, эти явления можно рассматривать как физиологические.

Диагностика левожелудочковой недостаточности основана также на данных инструментальных методов обследования. Наиболее информативными в этом отношении являются данные эхокардиографии: размеры полости левого предсердия, левого желудочка, величина фракции выброса. При левожелудочковой недостаточности эти показатели могут значительно меняться. Выраженное увеличение полости левого предсердия, как правило, отражает высокую степень перегрузки малого круга кровообращения и совпадает с клиническими признаками легочной гипертензии. Увеличение левого предсердия в некоторых случаях имеет большее значение, чем увеличение полости левого желудочка. Несомненно, наиболее информативным эхокардиографическим показателем снижения сократительной функции левого желудочка является изменение фракции выброса, которая в среднем составляет 65-70%, и является производной величиной от конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров  левого желудочка. Таким образом, чем меньше разница между этими величинами, то есть, чем меньше подвижность стенок левого желудочка, тем более выражены застойные явления по левожелудочковому типу. В B-режиме - значительное увеличение полости левого желудочка, левого предсердия; в М-режиме – характерные изменения  митрального клапана в форме  «рыбьего зева».

Существенным и обязательным дополнением в обследовании является допплерэхокардиография, позволяющая определять скорость кровотока, давление в полостях сердца, наличие и объем  патологического сброса крови.

До того, как в клинической практике стал широко использоваться эхокардиографический метод, о снижении сократительной способности миокарда судили по снижению пульсации сердца при проведении рентгеноскопии сердца. И в настоящее время рентгенологический метод обследования не должен забываться, хотя бы потому, что при рентгенографии грудной клетки могут быть выявлены неожиданные находки. Поэтому рентгенография сердца в трех проекциях (прямой и двух косых) должна дополнять остальные методы обследования. Объективным показателем увеличения размеров сердца является увеличение кардио-торакального индекса, который определяется по отношению поперечника тени сердца к поперечнику грудной клетки. В норме кардио-торакальный индекс не превышает в среднем 50%, хотя для каждого возраста существуют определенные нормативные показатели. Некоторое исключение могут составлять маленькие дети, иногда на фоне метеоризма из-за высокого стояния диафрагмы возможна имитация увеличения  тени сердца в поперечнике.

Поскольку левожелудочковая недостаточность обязательно предполагает увеличение (перегрузку) левых отделов сердца, то соответствующие изменения выявляются и на ЭКГ. Признаки перегрузки левого предсердия в виде: увеличения продолжительности зубца Р, изменения формы зубца Р – двугорбый в отведениях I, V5 , наличия выраженной отрицательной фазы в отведении V1 . Также выявляются признаки перегрузки левого желудочка: R в V6 > R в V5 > R в V4 > 25 мм; вторичные изменения  сегмента ST-T в левых грудных отведениях.

 Электрокардиографические признаки увеличения левого предсердия (P - mitrale) появляются уже при достаточно выраженных клинических проявлениях левожелудочковой недостаточности, то есть в определенной степени увеличение  левого предсердия является демонстрацией  повышения давления в малом круге кровообращения. Повышение давления в малом круге кровообращения ведет к перегрузке и правых отделов, в частности – правого предсердия: высокий заостренный зубец Р во II, III стандартных отведениях, высокая заостренная положительная фаза зубца Р в отведении V1.

По некоторым особенностям ЭКГ можно предположить морфологическую причину (основу) выявленных изменений. Так, при увеличении мышечной массы левого желудочка за счет гипертрофии его стенок, возможно умеренное увеличение вольтажа комплекса QRS, а также смещение сегмента ST ниже изолинии (депрессия), как признака сопутствующей субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка.

 В левых грудных отведениях также возможно (но не обязательно)  появление углубленного зубца Q из-за относительного дефицита коронарного кровотока.  

 При явлениях кардиосклероза, например, при застойной кардиомиопатии или при хроническом миокардите с исходом в кардиосклероз, - вольтаж комплексов QRS может быть сниженным в стандартных отведениях, а в отведениях V1-V3-4 возможно появление формы QS. Однако, при наличии таких признаков необходимо помнить о возможности рубцовых постинфарктных изменений. Дифференциальный диагноз между этими состояниями проводится  по совокупности анамнестических, клинических и эхокардиографических данных.

 

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Для правожелудочковой недостаточности также характерны такие субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушения сна и другие. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они определяются чаще характером основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов.

Вследствие слабости сократительной функции сердца:

1)            не происходит достаточного опорожнения крупных вен в сердце,

2)            правые отделы (как, впрочем, и левые) не способны перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. В силу этих обстоятельств венозная кровь скапливается в венозной системе большого круга кровообращения, что приводит к венозному полнокровию соответствующих органов, к застойным явлениям. Внешними признаками повышения венозного давления по большому кругу кровообращения являются: набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных. Периферические вены при этом обычно расширены, и их видимая сеть увеличена. Нарастающему увеличению венозного давления способствует и рост объема циркулирующей крови.

Венозный застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени. Вначале наблюдается увеличение левой доли печени, в дальнейшем увеличивается и ее правая доля. При определении размеров печени у детей с сердечной недостаточностью следует определять ее верхнюю и нижнюю границы по трем линиям (по Курлову); по консистенции печень при сердечной недостаточности мягкая, поверхность ее ровная, край округлен. При пальпации она нередко болезненна, особенно при быстром развитии правожелудочковой недостаточности. При надавливании на область печени у детей со значительным венозным застоем отмечается набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша). При значительном увеличении печени нередко пальпаторно определяется ее пульсация. При хроническом венозном застое печень становится  безболезненной, более плотной, уменьшается ее пульсация, размеры уменьшаются, - развивается "сердечный" цирроз печени. Клинически нарушение функции печени выявляется при сердечной недостаточности IIБ-III стадии.

Возможно изменение лабораторных показателей: повышение уровня биллирубина, диспротеинемия, повышение активности сывороточных трансаминаз. Нарушения функции печени могут быть причиной усугубления  тяжести состояния.

Умеренное увеличение селезенки до 1,5 см встречается у детей младшего возраста.

При правожелудочковой недостаточности нередко наблюдаются нарушения желудочно-кишечного тракта, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, что часто может проявляться не только болями в животе, но и нарушениями моторики кишечника (поносы, запоры), нередко - рвотой.

Периферические отеки при сердечной недостаточности свойственны детям более старшего возраста, так как у малышей достаточно высокая гидрофильность тканей, и отеки имеют  скрытый характер. Периферические отеки появляются чаще к концу дня.  Наиболее рано отеки начинают появляться  на нижних конечностях, особенно на ступнях, у лодыжек, потом они обнаруживаются и в других местах, располагаясь согласно гидростатическому давлению, то есть в силу тяжести, в отлогих местах.  У больного, лежащего в постели, - в крестцовой области, у больного, продолжающего ходить или вынужденно сидеть - на ногах. Позже появляются отеки и в других местах. Верхняя граница отечных тканей идет горизонтально. Водянка полостей появляется обычно позже отеков, реже – она доминирует, особенно это относится к скоплению транссудата в брюшной полости, который может быть значительным и в тех случаях, когда больших отеков нет (например, при застойной и индурированной печени). Транссудат может заполнять плевральную щель и перикард, иногда значительно отекают половые органы.

Количество мочи днем снижается, нарастает никтурия, олигурия, крайней ситуацией является почечный блок, когда возможна анурия - очень грозный симптом, требующий экстренной терапии.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы возможно перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости вправо, но даже при большом увеличении полости правого желудочка более выраженным оказывается бистернальный сердечный горб. Пальпаторно определяется эпигастральная пульсация, связанная с увеличением и объемной перегрузкой правого желудочка (сердечный толчок).

Аускультативные изменения определяются характером основного заболевания. При наличии легочной гипертензии появляются некоторые характерные изменения II тона во втором межреберье слева. Таким признаком может оказаться расщепление II тона, определяемое в норме у здоровых лиц на вдохе, так как во время вдоха закрытие клапана легочной артерии задерживается. Такое "нормальное" расщепление II тона на вдохе выслушивается только во 2 межреберье слева в положении лежа. Если расщепление II тона выслушивается  и на верхушке, то у больного имеет место легочная  гипертензия. При дальнейшем нарастании легочной гипертензии аортальный и легочный компонент II тона сливаются, II тон становится более акцентуированным и при высокой легочной гипертензии - приобретает металлический оттенок, что характерно для первичной легочной гипертензии, а также для вторичной легочной  гипертензии, в частности - для синдрома Эйзенменгера.

Интересным аускультативным симптомом является шум вдоль левого края грудины, с точкой максимального выслушивания в нижней трети грудины, возникающий вследствие трикуспидальной регургитации из-за относительной недостаточности трехстворчатого клапана, Если причиной правожелудочковой недостаточности являются бледные пороки, в частности дефект межжелудочковой перегородки, то указанный шум сливается с основным шумом (шумом сброса) и не дифференцируется. Если же причиной правожелудочковой недостаточности являются другие причины, конкретно - гипертрофическая кардиомиопатия, то шум трикуспидальной регургитации выслушивается, но значительно уменьшается при уменьшении степени сердечной недостаточности параллельно с уменьшением размеров печени (как правило, на фоне медикаментозного лечения).

Несомненно, правожелудочковая сердечная недостаточность имеет также отражение и в данных инструментального обследования: электрокардиографически – признаками перегрузки (гипертрофии) правого предсердия и желудочка; эхокардиографически  и рентгенологически – признаками увеличения правых отделов.

 

Лечение сердечной недостаточности

 

Лечение сердечной недостаточности направлено на повышение сократитель­ной способности миокарда, ликвидацию застойных явлений (задержки жидко­сти), нормализацию функции внутренних органов и гомеостазиса. Безусловно, обязательным условием является лечение основного заболевания, являющего­ся причиной сердечной недостаточности.

Целями при лечении хронической сердечной недостаточности являются:

1) устранение симптомов заболевания - одышки, сердцебиения, повышен­ной утомляемости, задержки жидкости в организме;

2) защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура) от поражения;

3) улучшение качества жизни;

4) уменьшение числа госпитализаций;

5) улучшение прогноза (продление жизни).

На практике чаще всего выполняется лишь первый из этих принципов, что приводит к быстрому возврату декомпенсации и повторной госпитализации. Следует отдельно определить понятие "качество жизни". Это способность боль­ного жить такой же полноценной жизнью, как его здоровые сверстники, нахо­дящиеся в аналогичных социальных, экономических и климатических условиях. Изменения "качества жизни" не всегда параллельны клиническому улучшению. Так, назначение мочегонных препаратов сопровождается клиническим улучше­нием, но необходимость быть "привязанным" к туалету, побочные действия препаратов ухудшают "качество жизни".

Физическая реабилитация пациентов занимает важное место в комплекс­ном лечении больных с хронической сердечной недостаточностью. Резкое ог­раничение физических нагрузок оправдано лишь в период развития левожелудочковой недостаточности. Вне острой ситуации отсутствие нагрузок ведет к структурным изменениям скелетных мышц, которые сами по себе изменены при хронической сердечной недостаточности, синдрому детренированности и в дальнейшем - к неспособности выполнять физическую активность. Умеренные физические тренировки (ходьба, тредмил, велотренинг - для детей старшего возраста), безусловно, - на фоне терапии, - позволяют снизить уровень нейрогормонов, повысить чувствительность к медикаментозному лечению и пере­носимость нагрузок, а, следовательно, улучшить эмоциональный тонус и "каче­ство жизни".

При сердечной недостаточности II Б-Ш стадии показано назначение стро­гого постельного режима: все движения в постели ребенок осуществляет с по­мощью медицинского персонала или родителей. Такой режим необходим как профилактика тромбоэмболических осложнений, особенно при поражении миокарда воспалительным процессом.

Более расширенный режим - постельный, предполагающий самостоятель­ные движения ребенка в постели. Ребенок может читать, рисовать, в течение 45 минут выполнять учебные задания. Это переходный вариант режима, кото­рый назначают при II Б стадии сердечной недостаточности, при появлении по­ложительной динамики.

Облегченно-постельный режим, разрешающий ребенку ходить в туалет, в игро­вую комнату, посещать столовую, назначают при II А стадии сердечной недоста­точности. При тенденции к положительной динамике и практически при отсутствии признаков сердечной недостаточности в покое, назначается комнатный режим.

Кроме физического покоя ребенку необходимо создать окружающую обста­новку, максимально щадящую его психику, индивидуальный уход. Лучшим вариантом является помещение ребенка в отдельную палату с привлечением к уходу за ним родителей.

Важное значение имеет оксигенотерапия: дети старшего возраста могут по­лучать увлажненный кислород из кислородной системы, детей младшего воз­раста помещают в кислородную палатку.

Диета

Питание при синдроме сердечной недостаточности кроме возрастных осо­бенностей набора продуктов предполагает предпочтительно паровую обработку блюд, исключение экстрактивных веществ: пряностей, жареного, крепкого чая, кофе, копченостей, жирных сортов мяса, рыбы, икру, и т.п. Ограничивают или исключают продукты, способствующие возникновению метеоризма: фасоль, горох, капусту, иногда - черный хлеб и др. Рекомендуется более широко ис­пользовать продукты, содержащие соли калия: абрикосы, курага, чернослив. В отношении картофеля, как продукта богатого солями калия, следует быть бо­лее осторожными- большое содержание крахмала в этом продукте, так же как и большое содержание углеводов в сладостях, хлебо-булочных издели­ях, - способствуют снижению моторики кишечника, приводят к запорам, что может существенно ухудшить состояние больного, вынужденного к тому же находиться в состоянии гиподинамии. Поэтому целесообразно назначение кис­ло-молочных продуктов: кефира, простокваши, а также овощных соков. Воз­можно, по тяжести состояния увеличить число приемов пищи до 4-5 раз и бо­лее. Последний прием пищи должен быть за 2-3 часа до сна.

Количество поваренной соли ограничивается до 2-4 грамм в сутки, начиная со IIА стадии сердечной недостаточности. При II Б и III стадии с выраженным отечным синдромом на короткое время можно назначить ахлоридную диету. Кроме того, при выраженном отечном синдроме проводят 1-2 раза в 7-10 дней разгрузочные дни, включающие в рацион творог, молоко, компоты из сухофрук­тов, яблоки, изюм (или курагу), фруктовый сок. Цель разгрузочных дней - об­легчить работу сердца и других органов на фоне уменьшенного по объему ко­личества пищи и жидкости.

В то же время на фоне ограничения некоторых видов продуктов следует по возможности придерживаться "кардиотрофической" диеты с повышенным со­держанием полноценного и легкоусвояемого белка.

Водный режим требует некоторых ограничений, начиная со II А стадии сер­дечной недостаточности, при этом учитывают диурез: количество выпитой и выделенной жидкости. Вместе с тем необходимо помнить, что ограничение жидкости более чем на 50% от суточной потребности организма не обеспечи­вает образования "метаболического" количества мочи, происходит задержка шлаков в организме, что способствует ухудшению состояния и самочувствия больного с сердечной недостаточностью.

Лекарственная терапия

В последние годы отношение к лечению сердечной недостаточности несколь­ко изменилось. Назначают лекарственные средства, направленные на различ­ные звенья патогенеза синдрома сердечной недостаточности.

Одной из основных групп препаратов являются сердечные гликозиды. Сер­дечные гликозиды - это кардиотонические средства растительного происхож­дения: наперстянка, майский ландыш, морской лук, весенний горицвет и дру­гие, обладающие следующими механизмами действия:

а) положительным инотропным эффектом (повышение сократительной спо­собности миокарда);

б) отрицательным хронотропным действием (урежение сердечного ритма);

в) отрицательным дромотропным действием (замедление проводимости);

г) положительным батмотропным действием (повышение активности гетеротопных очагов автоматизма).

Сердечные гликозиды также увеличивают клубочковую фильтрацию и уси­ливают перистальтику кишечника.

Сердечные гликозиды действуют на сердечную мышцу через специфическое воздействие на рецепторный аппарат, так как в миокарде концентрируется толь­ко примерно 1% от вводимого препарата. В 90-е годы появились работы, реко­мендующие ограниченное использование дигоксина, с заменой его на негликозидные инотропные стимуляторы. Такая практика не получила широкого при­менения из-за невозможности проводить длительные курсы подобных препа­ратов, поэтому: единственными препаратами, повышающими сократимость миокарда, оставшимися в клинической практике, являются сердечные глико­зиды. Предикторами хорошего действия дигоксина являются: фракция выбро­са менее 25%, кардиоторакальный индекс более 55%, неишемическая этиоло­гия хронической сердечной недостаточности.

Сердечные гликозиды могут быть связаны с альбуминами крови, тогда они всасываются преимущественно в кишечнике, действуют более медленно (дигоксин, дигитоксин, изоланид) и показаны в основном при хронической сер­дечной недостаточности, при этом оказывается, что дигитоксин частично пре­вращается в дигоксин. Кроме того, дигитоксин более токсичен, поэтому в кли­нической практике используют дигоксин. Расчет дигоксина производят по не­скольким методикам. Мы указываем тот метод, которым пользуемся в нашей кли­нической практике: доза насыщения дигоксина составляет 0,05-0,075 мг/кг мас­сы тела до 16 кг, и 0,03 мг/кг массы тела более 16 кг. Дозу насыщения дают в течение 1-3-х дней по 3 приема в день. Суточная поддерживающая доза со­ставляет 1/6-1/5 от дозы насыщения и дается за 2 приема. В листе назначений следует указать ту частоту сердечных сокращений, при которой дигоксин да­вать не следует. Таким образом, пациент, получающий дигоксин, находится под постоянным врачебным контролем. Такая необходимость контроля возникает в связи с тем, что фармакологические свойства дигоксина легко меняются под воздействие различных факторов и возможна индивидуальная "передозиров­ка" препарата. По словам Б.Е. Вотчала - "сердечные гликозиды - это нож в ру­ках терапевта", и назначение сердечных гликозидов является клиническим эк­спериментом, во время которого "надо упорно и кропотливо подбирать нуж­ную дозу наиболее подходящего в каждом конкретном случае сердечного гликозида"

При ХСН сердечные гликозиды назна­чают уже при II А стадии.

Сердечные гликозиды, не связанные с белками крови, действуют быстро и вводятся внутривенно. Эти препараты (строфантин, корглюкон) показаны пре­имущественно при острой или симптоматической сердечной недостаточности (тяжелые инфекции, тяжелое течение соматической патологии). Следует учи­тывать ту особенность строфантина, что он действует непосредственно на атриовентрикулярное соединение, тормозя проведение импульса, и при непра­вильном расчете дозы может вызвать остановку сердца. Корглюкон не облада­ет таким действием, поэтому назначению этого препарата оказывается в насто­ящее время предпочтение.

В середине 70-х годов в клинической практике появились ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Основной физиологический смысл использования данных препаратов заключается в следующем: блокируя актив­ность АПФ, вводимый препарат представленной группы, приводит к наруше­нию образования ангиотензина 2, который является мощным вазоконстриктором, стимулятором пролиферации клеток, и, кроме того, способствует актива­ции других нейрогормональных систем, таких как альдостерон и катехоламины. Поэтому ИАПФ обладают вазодилатирующим, диуретическим, антитахикардитическим эффектами и позволяют уменьшать пролиферацию клеток в орга­нах-мишенях. Еще больше их вазодилатирующий и диуретический эффекты увеличиваются в связи с блокадой разрушения брадикинина, который стиму­лирует синтез вазодилатирующих и почечных простаноидов. Повышение со­держания брадикинина блокирует процессы необратимых изменений, проис­ходящих при хронической сердечной недостаточности в миокарде, почках, глад­кой мускулатуры сосудов. Особенную эффективность ИАПФ определяет их спо­собность постепенно блокировать циркулирующие нейрогормоны, что позво­ляет не только влиять на клиническое состояние пациентов, но и защищать орга­ны-мишени от необратимых изменений, происходящих при прогрессировании хронической сердечной недостаточности. Назначение ИАПФ показано уже в начальных стадиях хронической сердечной недостаточности. В настоящее время полностью доказана эффективность (положительное воздействие на симптомы, "качество жизни", прогноз больных с хронической сердечной недостаточ­ностью) и безопасность пяти ИАПФ, применяемых в России. Это - каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл. В педиатрической практике наиболее широко используется препарат каптоприл. Назначаются негипотензивные дозы препарата, составляющие в сутки 0,05 мг/кг в 3 приема. Длительность исполь­зования препарата определяется показаниями гемодинамики. Побочные дей­ствия - кашель, азотемия, гиперкалиемия, гипотония - встречаются относи­тельно нечасто и требуют контроля.

Диуретики. С точки зрения "медицины доказательств" диуретики - самые неисследованные препараты для терапии больных с ХСН. Во многом это обусловлено тем, что согласно деонтологическому кодексу невозможно провести плацебо-контролируемые исследова­ния, поскольку входящие в контрольную группу больные с ХСН, заведомо будут лишены возможности получать мо­чегонные препараты. При решении вопроса о назначении мочегонных препа­ратов врачу важно преодолеть стереотип, диктующий назначение мочегонных любому пациенту, которому поставлен диагноз ХСН. Необходимо твердо усвоить положение, что мочегонные препара­ты показаны лишь больным с хронической сердечной недостаточностью, име­ющим клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме.

Мочегонные препараты, способствуют объемной разгрузке сердца. Однако, осторожность в назначении препаратов этой группы диктуют следующие поло­жения: 1) диуретики активируют нейрогормоны, способствующие прогрессированию хронической сердечной недостаточности, в частности - активируя ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, 2) вызывают электролитные на­рушения. Учитывая эти положения, диуретки нельзя отнести к патогенетически обоснованным средствам лечения хронической сердечной недостаточности, но они остаются необходимым компонентом в лечении. В настоящее время опре­делено, что принципиальными моментами в назначении мочегонных препара­тов являются: использование диуретиков вместе с ИАПФ, назначение слабей­шего из эффективных у данного больного диуретиков. Назначение мочегонных препаратов должно осуществляться ежедневно в минимальных дозах, позво­ляющих добиться необходимого положительного диуреза. Практика назначе­ния "ударных" доз мочегонных 1 раз в несколько дней порочна и тяжело пере­носится больными.

Тактика лечения диуретиками предполагает 2 фазы. Активная фаза - устра­нение избыточной жидкости, проявляющейся в виде отеков. В этой фазе необ­ходимо создать форсированный диурез с превышением выделяемой мочи над потребляемой жидкостью. После достижения оптимальной дегидратации больного переходят к поддерживающей стадии лечения. В этот период количество выпитой жидкости не должно превышать объем выделяемой мочи.

В механизме действия диуретиков основное значение придается процессам, протекающим в нефроне. Обычно диуретики назначают начиная со II Б-Ш ста­дии сердечной недостаточности. Как правило, комбинируют назначение мощ­ных диуретиков, вызывающих максимальный натрийурез и калийсберегающих диуретиков (верошпирон). Собственно, верошпирон (спиронолактон) - не очень сильное мочегоное средство и оказывает усиленное действие вместе с петлевы­ми и тиазидными мочегонными препаратами. Большее патогенетическое значе­ние верошпирон оказывает как антагонист альдактона, то есть - как нейрогормональный модулятор, блокирующий ренин-ангиотензин-альдостероновую систе­му. Верошпирон назначают в первую половину дня, обычно в два приема. Основ­ными побочными реакциями может быть гиперкалиемия, требующая контроля, и андрогенные свойства препарата, вызывающие гинекомастию в 7-8% случаев.

К мощным диуретикам относятся фуросемид, лазикс, этакриновая кислота. Лечение начинают с назначения фуросемида в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки - за 3-4 приема. Возможно как пероральное, так и внутримышечное вве­дение препарата. Этакриновую кислоту (урегит) применяют в тех же случаях, что и фуросемид, особенно у детей с развитием рефрактерности, длительно получавших фуросемид.

Гипотиазид относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при II А стадии сердечной недостаточности изолированно или в сочетании с верошпироном, максимальная доза гипотиазида 1-2 мг/кг массы тела.

Для восполнения калия, который выводится при назначении большинства диуретиков, назначают, кроме продуктов, содержащих достаточно высокое ко­личество солей калия, такие препараты как панангин, аспаркам, 10% ацетат калия перорально. Следует учитывать, что назначение хлорида калия перорально не­допустимо, так как этот препарат является ульцерогенным по отношению к сли­зистой желудочно-кишечного тракта.

Можно начинать лечение диуретиками с меньших доз с постепенным их уве­личением, что позволяет подобрать дозу индивидуально, а также не вызывает быстрого схождения жидкости и электролитных нарушений. Кроме того, повы­шение вязкости крови способствует тромбообразованию. При стабилизации состояния можно переходить на прерывистый курс лечения диуретиками.

Следует отметить, что все выше изложенное о назначении диуретиков носит рекомендательный характер и каждом отдельном клиническом случае рассмат­ривается индивидуально.

Использование β-блокаторов для лечения ХСН основано на том, что β-блокаторы усиливают гемодинамическую функцию сердца с возрастанием плотности β-адренорецепторов сердца, которая обычно резко снижается у таких больных. Вазодилататоров других групп, в частности, нитратов, в на­стоящее время не получили широкого распространения в педиатрической прак­тике.

Для лечения сердечной недостаточности по показаниям могут быть исполь­зованы глюкокортикоиды и кардиотропные препараты.

При синдроме ХСН, большой интерес вызывают препараты, улучшающие метаболическое состояние миокарда. В частности, обнаружено, что у больных с недостаточностью кровообращения при длительной терапии диуретиками и сердечными гликозидами наиболее распространенным нарушением электролитного обмена является гипомагниемия. На этом фоне интерес к препаратам магния переживает второе рождение. Маг­ний - универсальный регулятор энергетического, пластического, электролит­ного обменов, является естественным антагонистом кальция. Способствует фик­сации калия в клетке и обеспечивает поляризацию клеточных мембран, тем са­мым, контролируя нормальное функционирование миокардиальной клетки на всех уровнях, в том числе регулирует сократительную способность миокарда. Естественные пищевые источники, как правило, не богаты магнием, поэтому для применения в терапевтической практике предложено использовать препа­рат магния - Магнерот, при назначении которого, как показали эксперимен­тальные данные, улучшается сократительная способность левого желудочка.

Отличительная особенность препарата магнерот заключается в том, что при­сутствие в структуре молекулы оротовой кислоты способствует наилучшему, по сравнению с другими препаратами, проникновению ионов магния внутрь клет­ки и фиксации на мембране АТФ, кроме этого оротат магния не вызывает и не усугубляет внутриклеточный ацидоз, часто имеющий место при сердечной не­достаточности. Препарат назначается на 4-6 недель. Поскольку препарат не имеет серьезных противопоказаний и назначается даже во время бере­менности и во время кормления грудью, то тем более возможно его назначение детям при сердечной недостаточности. В таблице 2 представлены дозы магнерота в зависимостиот возраста.

Таблица 2

Рекомендуемые дозы препарата «Магнерот» в зависимости от возраста

(М.А. Школьникова и соавт., 2002 г.)

Возраст (лет)

Схема приема

Суточная доза Mg (мг)

1-4

¼ табл. 2-3 раза в день

16,4-24,6

5-7

½ табл. 2-3 раза в день

32,8-49,2

8-10

1 табл. 2 раза в день

65,6

старше 10

1 табл. 3 раза в день

98,4

 

В комплексной терапии больных с ХСН традиционно используются различные комплексы витаминов и мембраностабилизирующие препараты. Выбор определяется с учетом индивидуальных особенностей больных и зависит от выраженности клинических признаков. Среди многочисленных препаратов, которые могут быть отнесены к средствам метаболической коррекции, научно обоснованно применение L-карнитина, коэнзима Q10, витаминов Е, С. Данные средства могут применяться длительно в качестве неспецифической, в определенной степени, заместительной терапии.