Дисфункциональные расстройства билиарного тракта

(дискинезия желчевыводящих путей)

 

Салмова В.С.

Кафедра пропедевтики детских болезней РГМУ

 

Дискинезия желчевыводящих путей – это расстройство координированных двигательных процессов мышечной стенки желчного пузыря (ЖП) и/или желчных протоков, главным образом, за счет патологии функции их сфинктерного аппарата и проявляющееся нарушением отведения желчи из печени и ЖП в двенадцатиперстную кишку (ДПК).

В настоящее время для обозначения моторных нарушений билиарного тракта, независимо от их этиологии, принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (ДРБТ) (Римский консенсус, 1999) и предлагается определение: «Функциональные заболевания желчных путей – это комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторно-тонической дисфункции ЖП, желчных протоков и их сфинктеров».

Анатомия и физиология внепеченочной билиарной системы

Внепеченочная билиарная система включает:

–           общий печеночный проток, образующийся из слияния правого и левого печеночных протоков. В месте слияния печеночных протоков концентрические скопления мышечных волокон формируют сфинктер Миризи;

–           желчный пузырь и его пузырный проток со сфинктером Люткенса;

–           общий желчных проток (ОЖП), начинающийся от места соединения печеночного и пузырного протоков;

–           печеночно-поджелудочная ампула (ампула большого дуоденального сосочка – БДС) со сфинктером Одди (СфО);

Желчный пузырь имеет иногда у новорожденных веретенообразную, а в последующем грушевидную или воронкообразную форму, с возрастом размеры ЖП увеличиваются, у новорожденных длина в среднем 3,4 см, у взрослых – 9 см, объем - 50 мл. Дно желчного пузыря располагается спереди, тело переходит в узкую шейку и пузырный проток.

В области шейки ЖП в месте перехода в пузырный проток имеется сфинктер Люткенса в виде циркулярных мышечных волокон. Шейка ЖП имеет просвет 0,7-0,8 см, в области шейки и пузырного протока имеются спиралевидные складки – заслонки Хайстера. Мешотчатое расширение шейки желчного пузыря носит название кармана Хартмана. Изгиб пузырного протока следует сверху вниз и кнутри, в результате образуется угол с ЖП.

Длина ОЖП 8-12 см, диаметр составляет 0,5-1 см, при ЭГХПГ – 1 см ,при УЗИ – 0.2-0,8 см. ОЖП открывается в просвет ДПК в области большого дуоденального сосочка. Дистальный конец ОЖП расширен, в его стенке имеется слой гладкой мускулатуры. Перед впадением в ДПК ОЖП в ~80% случаев сливается с вирсунговым протоком. Сфинктер Одди (в научной литературе обозначен под эпонимом Одди, описавшим его в 1887 г.) – это фиброзномышечное образование, окружающее конечные отделы ОЖП и вирсунгова протока, а тажке их канал в толще стенки ДПК. В настоящее время этот сфинктерный механизм признается ответственным за регуляцию желчеотделения и опорожнения  ЖП, а также защиту внепеченочной желчной системы от инфицирования дуоденальным содержимым. Внутристеночная часть ОЖП имеет длину 1-2 см, при прохождении через мышечный слой ДПК просвет протока суживается, после чего формируется воронкообразное расширение, именуемое ампула Фатера.  В состав  сфинктера Одди (СфО) входит и общий сфинктер ампулы – сфинктер Вестфаля.

Стенка ЖП представлена мышечными и эластическими волокнами без четко выделенных слоев, ориентация их самая разная. Слизистая оболочка ЖП складчатая, не содержит желез, имеет углубления, проникающие в мышечный слой (крипты Люшки) и инвагинации, доходящие до серозной оболочки (синусы Рокитанского-Ашоффа). Стенки ЖП легко растяжимы, его размеры и емкость меняются в зависимости от условий и патологии.

 

Рис. 1. Анатомия внепечёночного билиарного тракта

 

Основные функции желчного пузыря:

–          концентрация и депонирование желчи между приемами пищи,

–          эвакуация желчи посредством сокращения гладкомышечной стенки в ответ на стимулирующие импульсы

–          поддержание гидростатического давления в желчных путях

ЖП обладает способностью десятикратно концентрировать желчь, в результате этого образуется пузырная, изотоничная плазме желчь, но содержащая более высокие концентрации Na, K, Ca, желчных кислот, и более низкие хлоридов и бикарбонатов, чем печеночная желчь.

Сокращение может быть как всего ЖП, так и его отдельных частей; сокращение в области тела и дна вызывает одновременное расширение шейки. При сокращении всего пузыря в теле развивается повышение давления до 200-300 мм вод. ст.

Тонус сфинктеров ОЖП вне пищеварения повышен; под влиянием холецистокинина, вызывающего одновременное сокращение ЖП и расслабление сфинктера Одди, желчь выбрасывается в ДПК. Рефлексогенной зоной для СфО является ДПК. Деятельность сфинктерных устройств строго синхронизирована с датчиком ритма, обнаруженном на уровне открытия ОЖП.

 

Регуляция основных функций внепеченочной билиарной системы.

В регуляции двигательной активности билиарной системы принимают участие парасимпатический и симпатический отделы вегетативной нервной, а также эндокринная система, обеспечивающие синхронизированную последовательность сокращения и расслабление ЖП и сфинктерного аппарата. 

Гормональные влияния (особенно гастроинтестинальных гормонов) на моторику ЖП имеют большее воздействие, чем нервные (табл. 1).

Холецистокинин-панкреозимин (ХЦК-ПЗ) вызывает сокращение ЖП и расслабление СфО, на мышечные волокна ОЖП он оказывает слабое воздействие. Объем ЖП у здорового человека уменьшается под действием ХЦК на 30-80%. Пища с высоким содержанием жиров способствует уменьшению объема ЖП до 80%.

Таблица 1

Действие гастроинтестинальных гормонов на двигательную функцию ЖП и продукцию желчи.

Пептиды

Сокращение

Расслабление

Холецистокинин

Выраженное

нет

Глюкагон

усиливает эффект ХЦК

нет

Секретин

усиливает эффект ХЦК

нет

Мотилин

у собак

нет

Гистамин

Да

–

Вазоинтестинальный пептид

Нет

у кроликов

Холецистокинин-панкреозимин

Секретин

– стимулирует:

·      панкреатическую секрецию

·      сокращение ЖП

– стимулирует секрецию воды, электролитов и бикарбонатов эпителием билиарных и панкератических протоков

– уменьшает тонус СфО

– потенциирует эффект

– снижает давление в билиарной системе

ХЦК-ПЗ

Продукцию холецистокинина стимулируют:

– продукты неполного гидролиза белка

Стимуляторы продукции секретина:

– дефицит трипсина

– соляная кислота

– наличие длинноцепочечных жирных кислот в кишечнике

– жиры

– желчные кислоты

– составные компоненты желчегонных трав (алкалоиды, промопин, сангвинарин)

– возможно, алкалоиды и стеролы растений

 

Кроме гастроинтестинальных пептидов в регуляции функции билиарной системы участвуют внутриполостное давление в ней, состав желчи, средовые факторы и т.д.

В регуляции секреции желчи имеют значение также:

–          давление в желчных протоках (в норме 150-200 мм вод. ст.), при давлении 350 мм вод. ст. прекращается секреция билирубина, желчных кислот, воды;

–          концентрация ионов кальция в секреторных клетках, увеличение ее ингибирует билиарную продукцию;

–          секретин, холецистокинин.

Условия, обеспечивающие поступление желчи в ДПК:

–          нормальный процесс синтеза и секреции печеночной желчи,

–          концентрация желчи в ЖП,

–          сохранная функция ЖП и СфО,

–          нормальное интрадуоденальное давление.

 

Классификация «Дисфункциональных расстройств билиарного тракта»:

А. Первичные (10-15%)

Б. Вторичные  (85-90%)

В каждой из них выделяют 2 типа дисфункциональных расстройств билиарного тракта (ДРБТ):

1.      дисфункция ЖП (по гипо- или гиперкинетическому типу)

2.      дисфункция СфО (спазм (стеноз) или недостаточность СфО). По последней МКБ-10 выделен только: под рубрикой К 82.8 «Дискинезии желчного пузыря и пузырного протока»; под рубрикой К 83.4 «Спазм сфинктера Одди»).

 

Этиология и патогенез ДРБТ:

Дисфункции ЖП и СфО могут быть первичными и вторичными, сочетающими структурные изменения в виде стенозов протоков и сфинктеров и/или хроническими воспалительными процессами различных отделов внепеченочных билиарных отделов.

Первичные ДРБТ у детей обусловлены, в основном, врожденными аномалиями ЖП, его стенок, а также протоков и сфинктерного аппарата билиарного тракта. К врожденным аномалиям внепеченочного билиарного тракта относятся: атрезия и гипоплазия желчных ходов, киста ОЖП, сегментарное расширение желчных протоков; пороки развития желчного пузыря: удвоение, дивертикулы, фиксированные перегибы, особенно в области шейки, перетяжки, агенезия, гипоплазия ЖП; пороки сфинктерного аппарата: первичный стеноз СфО вследствие врожденного фиброза.

Вторичные дисфункции ЖП и СфО у детей могут быть обусловлены:

–          воспалительными заболеваниями билиарного тракта (острые и хронические холециститы, холангиты),

–          патология гастродуоденальной области (дуодениты, ЯБДК с развитием папиллита и моторных нарушений),

–          заболеваниями поджелудочной железы с развитием папиллита,

–          обменными заболеваниями (ЖКБ, холестероз),

–          паразитарной патологией (аскаридоз, амебиаз),

–          опухолями в системе желчевыводящих путей, поджелудочной железы (добро- и злокачественные),

–          психоэмоциональными расстройствами.

Нарушение моторики ЖП и протоков наблюдается у 97% детей с гастродуоденальной патологией, причем у 2/3 из них отмечается гипотонически-гиперкинетическая дискинезия, у 23,7% – нормотонически-гиперкинетическая дискинезия вследствие отека стенок ЖП и возрастания функциональной нагрузки на сфинктер Одди.

Спазм и отек, перегибы и перетяжки в области шейки ЖП, а также спазм и отек СфО (папиллит) приводят к нарушению процессов желчеотделения. При недостаточности СфО выделение желчи происходит в межпищеварительную фазу, уменьшая объем ЖП.

Значительную роль в возникновении ДРБТ принадлежит психоэмоциональным факторам, в т.ч. стрессовым ситуациям, что реализуется с участием корковых и подкорковых образований с нервными центрами продолговатого мозга, гипоталамуса. Недостаточное образование тиреоидина, окситоцина, кортикостероидных и половых гормонов также приводит к снижению мышечного тонуса ЖП и сфинктеров билиарного тракта.

 В случае ДРБТ часто очень трудно дифференцировать функциональные расстройства билиарного тракта от тонких структурных изменений, а во многих случаях органические нарушения сочетаются с функциональными. Это объясняется тем, что гистологические детали билиарного тракта в норме недостаточно изучены и демонстрируют вариабельность у здоровых детей, плохо изучены возрастные особенности строения билиарной системы как на макро- так и микроскопическом уровне. Нередко, даже объективно диагностируемые нарушения билиарной системы не коррелируют во времени с клиническими симптомами.

 

Клиника

Дисфункциональные рассстройства билиарной системы встречаются в детском возрасте часто, практически с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, тогда как у взрослых - преимущественно у женщин.

Для гиперкинетической формы дисфункции ЖП и/или гипертонической формы дисфункции сфинктера Одди характерны:

–          приступообразные, коликоподобные боли в правом подреберье или околопупочной области,

–          иногда боли иррадиируют в спину, под правую лопатку (для детей мало характерная иррадиация),

–          боли кратковременного характера,

–          боли связаны с погрешностью в диете (жирная пища), физической нагрузкой, стрессом.

Общие симптомы проявляются в виде раздражительности, потливости, утомляемости, головных болей.

Для гипокинезии ЖП и гипотонической функции сфинктера Одди характерны:

–          тупые боли в правом подреберье (околопупочной области у детей),

–          боли нередко длительные,

–          чувство давления, тяжести, распирание в правом подреберье,

–          тошнота, горечь во рту,

–          вздутие живота,

–          запоры.

У детей могут наблюдаться и бессимптомные формы ДРБТ. Кроме того, при вовлечении в процесс сфинктера вирсунгова протока появляются признаки поражения поджелудочной железы.

 

Диагностические тесты при заболеваниях билиарного тракта

1. Скрининговые:

–          функциональные пробы печени, панкреатических ферментов в крови и моче,

–          оральная и внутривенная холецистография (в настоящее время используется редко),

–          УЗИ (ультрасонография),

–          ЭГДС (эзофагогастродуоденофиброскопия).

2. Уточняющие:

–          УЗИ холецистография, динамическое УЗИ желчевыводящих путей с оценкой функции ЖП и СфО,

–          ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - РХПГ), при  необходимости с манометрией сфинктера Одди, билиарных протоков,

–          гепатобилисцинтиграфия с Tc99м

–          медикаментозные тесты (с холецистокинином).

У больных с первичной дисфункцией ЖП функциональные пробы печени, панкреатические ферменты в крови и моче, данные ЭГДС не имеют отклонений от нормы. При дисфункции сфинктера Одди во время или после приступа может быть транзиторное повышение аминотрансфераз и панкреатических ферментов.

При УЗИ исследуется объем ЖП натощак и после желчегонного завтрака (2 яичных желтка, или 20 г сорбита в 100 мл воды, или в/в холецистокинин в дозе 20 мг/кг массы). Уменьшение объема ЖП менее 40% от исходного свидетельствует о гипокинезии, более 70% – о гиперкинетической дисфункции.

Исследование протоковой системы: при УЗИ верхняя граница ОЖП составляет 0,6 см, но чаще 0,28 – 0,12 см. ОЖП при УЗИ визуализируется не всегда и фрагментарно. Считается, что при наличии дисфункци СфО (при длительном спазме) после желчегонного завтрака диаметр ОЖП увеличивается.

Для проведения дифференциального диагноза между дисфункцией СфО и механическим препятствием в дистальной части ОЖП применяется РХПГ: косвенными признаками повышения тонуса СфО является ОЖП более 1 см, задержка контраста в ОЖП более 45 минут.

При радиоизотопной динамической гепатобилисцинтиграфии, основанной на избирательном поглощении из крови гепатоцитами и экскреции в составе желчи меченых 99мТс радиофармпрепаратов, оцениваются:

–          функциональное состояние гепатоцитов;

–          количественно эвакуаторная способность ЖП;

–          нарушения желчеоттока, обусловленные спазмом или механическим препятствием в билиарной системе

 
Лечение.

Большинство детей, больных ДРБТ, может лечиться амбулаторно.

Рекомендуется режимное питание. Используется диета №5 по Певзнеру с индивидуальной коррекцией диеты. При гиперкинетическом типе дисфункции ограничиваются продукты, стимулирующие сокращение ЖП: животные и растительные масла. При гипокинезии ЖП больные обычно неплохо переносят некрепкие мясные бульоны, сливки, сметану, яйца всмятку, растительное масло. Выраженный эффект на моторику желудочно-кишечного тракта оказывают отруби, чернослив, курага, апельсины, мед, морковь, тыква. Диетическое лечение проводится 3-6 месяцев.

Лекарственные средства:

При дисфункции билиарной системы, связанной с повышением тонуса сфинктерного аппарата, применяют спазмолитические средства:

–          неселективные М1холиноблокаторы: метацин, платифиллин, баралгин,

–          селективные М1холиноблокаторы: гастроцепин,

–          лучший эффект оказывают миотропные спазмолитики:

·        но-шпа

·        папаверин

·        спазмомен (отилония бромид) по 40 мгх2-3 раза в день

·        мебеверин (дюспаталин) по 135 мгх3 раза или 200 мгх2 раза

Мебеверин в 20-40 раз эффективные папаверина, кроме того обладает нормализующим действием на кишечник, устраняет гиперперистальтику и спазмы, не вызывая гипотонию, но в детской практике мало использовался.

В клинической практике в последнее время при ДРБТ широко используется препарат «Одестон» (Гимекромон), назначается детям за 30 минут до еды по 200-600 мг/сутки за 1-3 приема, курс лечения 1-3 недели.

Одестон:

–          оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер Люткенса,

–          улучшает отток желчи в ДПК и снижает давление во внутри- и внепеченочной билиарной системе,

–          оказывает опосредованный желчегонный эффект,

–          не влияет на гладкую мускулатуру кровеносной системы и кишечника,

–          не оказывает влияния на секрецию пищеварительных желез и процессы всасывания.

Кроме того, используется препарат Гепабене, состоящий из экстракта дымянки аптечной и экстракт плодов расторопши пятнистой. Гепабене регулирует выработку желчи, ее отток, снимает спазм СфО, кроме того, обладает гепатопротективным действием. Назначается по 1-2 капсулы 3 раза после еды, при ночных болях 1 капсулу перед сном.

При гипокинетической функции ЖП для повышения сократительной функции применяют прокинетики: мотилиум (домперидон) в дозе детям с массой до 30 кг – по 5 мг х 2 раза в день, с массой свыше 30 кг – по 10 мг х 3-4 раза в день до еды.

Также используются в качестве холецистокинетических средств желчегонные препараты, часто растительного происхождения: фламин (цветы бессмертника), хофитол (артишок), холагогум, а также гомеопатические препараты: хепель, галстена.

В качестве холецистокинетических средств используются желчегонные препараты, в т.ч. растительного происхождения: фламин (цветы бессмертника, Лив.52, хофитол (артишок), холагогум, а также гомеопатические препараты: хепель, галстена.

С учетом противовоспалительного, а также желчегонного и спазмолитического действия после основных препаратов ребенку на 1-3 месяца можно назначить курсы фитотерапии в виде отваров сборов трав (цветы бессмертника, кукурузные рыльца, зверобой, ромашка, укроп, мята, календула, валериана, пустырник) и другие.