АНТЕ - И ПОСТАНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА УРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ.

 

Т.В. Красовская, Н.В. Голоденко, М.В. Левитская, А.И. Гуревич

Кафедра хирургических болезней детского возраста, РГМУ

 

Пороки развития органов мочевыделительной системы у детей являются частой врожденной патологией и составляют по данным ультразвуковой диагностики 14,1% от общего количества пороков плода на 100.000 беременных. Наибольший удельный вес среди них составляют различные варианты обструктивных уропатий. Нарушение уродинамики чаще всего происходит в основных уродинамических узлах: чашечно-лоханочном, лоханочно-мочеточниковом, в пузырно-мочеточниковом и пузырно-уретральных сегментах.

Возможность формирования пороков развития почек и мочевыводящих путей определяется воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды внутриутробного морфогенеза. Эмбриология мочеполовой системы подразумевает последовательную смену 3-х форм выделительных органов: предпочка (pronephros), первичная почка (mesonephros), вторичная почка (metanephros). Все виды почек образуются из однородного материала - метанефрогенной ткани, которая располагается латерально по обеим сторонам от позвоночника. У человека предпочка не функционирует, но из мюллеровых протоков в дальнейшем развиваться женская половая система. Первичная почка возникает из туловищных сегментов метанефрогенной ткани. Собирательные канальцы впадают в парный (вольфов) канал, который раздельно с каждой стороны впадает в клоаку. Вольфовы протоки и частично вольфово тело после редукции первичной почки к концу 7-го месяца внутриутробной жизни идут на построение мужских половых органов. Вторичная почка формируется из каудальных сегментов метанефрогенной ткани. Отличием от предыдущих почек является отсутствие сегментарности и дифференцированное строение почечной паренхимы. Выводящие протоки - мочеточники, лоханки, чашечки и прямые канальцы - образуются из выроста вольфового протока.

Стойкое увеличение количества новорожденных детей с пороками развития мочевыделительной системы (МВС) ставит перед детскими врачами задачу раннего выявления и дифференцирования пороков развития уже в возрасте 7-10 дней жизни. Одной из возможных причин роста числа пороков МВС может быть то обстоятельство, что почка является органом-мишенью для воздействия многочисленных и различных по характеру повреждающих факторов. Среди них существенное значение имеют лекарственные препараты, экологическое неблагополучие, соматические заболевания матери и др. В то же время, на увеличение данного показателя, безусловно, оказывает влияние улучшение антенатальной диагностики пороков развития.

Воздействие неблагоприятных факторов на организм беременной женщины в зародышевый период (с 4 по 8 неделю) может привести к агенезии почек и мочеточников, эктопии устья мочеточника, образованию дополнительного мочеточника со слепым концом или слабо развитой почкой. Предплодный период (с 9 по 12 неделю) характеризуется формированием органоспецифических признаков, характерных для мочеточников (сосудистой сети в его стенке, невратизацией мочеточника).

На 9-10 неделях развития наблюдается физиологическая атрезия мочеточника, а к концу 12-й недели происходит реканализация на всем протяжении, и формируются складки слизистой устья мочеточника. Воздействие различных неблагоприятных факторов в этот период может привести к формированию ретрокавального, ретроилиакального мочеточника, гетеролокальной дистопии почек и мочеточников, эктопии устья мочеточников, формированию сужений или клапанов различных отделов мочеточников, недостаточности складок слизистой у устья мочеточников, врожденному недоразвитию или отсутствию мышечного слоя, высокому отхождению мочеточника от почечной лоханки.

В плодный период (с 13-й недели), характеризующийся тонкой дифференцировкой слизистой, мышечного слоя, адвентиции, сосудистого русла и иннервационного аппарата мочеточника, возможно формирование извилистости мочеточника, его изгибов, укорочения, удлинения, дисбаланса сократительной функции, врожденной недостаточности иннервационного аппарата и дисплазии мочеточника.

Таким образом, наиболее грубые аномалии мочеточника формируются в зародышевый и предплодный период онтогенеза. В плодный период развивается дисплазия мочеточника.

Как правило, направляющим диагнозом при поступлении в стационар являлся гидронефроз (66%). Значительно реже встречаются пороки развития мочевыделительной системы (10%), пиелоэктазия (8%), мегауретер (4%). Следует отметить, что если при антенатальном УЗИ выявлено расширение мочеточника, то при постнатальной УЗ диагностике расширение подтверждается в 100% случаях. В то же время такой направляющий диагноз как гидронефроз подтвержден только в 13% случаях после проведения обследования в стационаре.

Наибольший удельный вес из общего количества пороков развития имеют различные варианты обструктивных уропатий, обусловленные нарушением уродинамики в основных физиологических сужениях мочеточника: лоханочно-мочеточниковом (26%) и пузырно-мочеточниковом сегментах (28%).

Успешное развитие антенатальной диагностики позволяет, начиная с 26 недели беременности, выявлять пороки развития мочевыделительной системы в 100% случаях. Так, по данным отделения хирургии новорожденных ДГКБ № 13, если в 1995 г. антенатально выявленная патология составила всего 26%, то в 2000 г. эта цифра достигла 78%. Следует отметить, что из-за транзиторных особенностей функции почек у новорожденных нецелесообразно применять ультразвуковые методы диагностики в первые трое суток жизни ребенка, так как в этот период УЗ картину органов мочевой системы невозможно трактовать однозначно.

Несмотря на большой диагностический опыт, накопленный специалистами по УЗ исследованию в анте- и постнатальный периоды жизни ребенка, до настоящего времени остается достаточно много нерешенных вопросов:

-                 нет единого мнения о размерах чашечно-лоханочной системы в норме и при различных патологических состояниях (пиелоэктазия, гидронефроз);

-                 отсутствует четкое определение понятия «пиелоэктазия»;

-                 не отработана тактика ведения и лечения больных с пиелоэктазией;

-                 нет единой диагностической программы обследования новорожденных в зависимости от суток жизни с учетом предполагаемого порока развития почек.

С целью оптимизации диагностического алгоритма в отношении новорожденных с уро-нефропатологией в клинике кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ проведена специальная исследовательская работа. Обследованы 128 детей без урологической патологии для подтверждения ранее установленных размеров почек и чашечно-лоханочной системы в норме.

Почки новорожденного имеют длину 45-48 мм, ширину 22 мм, толщину 23 мм, толщина паренхимы 8-9 мм, чашечки не визуализируются, лоханка представлена щелью или имеет размер до 3 мм, мочеточник в верхней и нижней трети не визуализируется или определяется до 2 мм в диаметре.

Самым частым диагностическим критерием, позволяющим заподозрить врожденную урологическую патологию, является увеличение размера почечной лоханки. Необходимо отметить, что многие патологические состояния мочевыделительной системы сопровождаются расширением лоханки. Даже незначительное расширение лоханки до 3-4 мм может быть следствием пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), который необходимо исключать с помощью проведения цистоуретрографии уже в возрасте 7-10 дней жизни.

Учитывая невозможность проведения классических методов диагностики (в силу физиологических особенностей функции почек у детей ранее 1 месяца жизни), для диагностики функциональных и обструктивных уропатий применяются такие методы как фармакоэхография, допплерография почечных сосудов, радиоизотопная ренография.

С 1997 г. для дифференциальной диагностики функциональных и обструктивных уропатий в нашей клинике применяется диуретическая сонография у новорожденных. Для определения параметрических норм ответа на внутримышечное введение лазикса было проведено обследование 12 здоровых детей, у которых по данным УЗИ расширение ЧЛС не выявлено. Лазикс вводился из расчета 0,5 мг/кг массы. У новорожденных максимальное расширение ЧЛС происходит на 15 минуте после введения лазикса, тогда как у детей старшего возраста к 7-10 минутам, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 30 минуте после введения; у детей старшего возраста - к 15-20 минутам.

После разработки методики допплерографического исследования, появился объективный и неинвазивный метод оценки почечного кровотока, значимыми критериями которого являются индекс резистентности (ИР) и пульсационный индекс (ПИ). В норме при проведении допплерографии почечных сосудов визуализируется хорошо выраженное сосудистое дерево, регистрируется кровоток в мелких сосудах, которые прослеживаются в периферических отделах коркового слоя. Показатели ИР у новорожденных без урологической патологии составляют 0,7-0,8 на всех уровнях.

Применение ренографии, как информативного метода исследования функции почек, выявило, что максимальное накопление радиофармпрепарата (РФП) у здоровых детей соответствует 3-8 минутам от начала исследования, период полувыведения - не превышает 10 минут. Графическая кривая имеет две хорошо выраженные фазы: фазу накопления и фазу выведения.

Одна из многочисленных групп детей, нуждающихся в проведении квалифицированного урологического обследования, – это пациенты с пиелоэктазией (после исключения ПМР). Размеры почек и толщина паренхимы у этих детей могут соответствовать нормативным УЗ показателям, размер лоханки при этом составляет от 4 мм до 10 мм. Следует отметить, что диаметр лоханки 6 мм и более является показанием для проведения диуретической сонографии, так как только УЗ параметры не являются дифференциально-диагностическими критериями пиелоэктазии и гидронефроза.

Диуретическая сонография при пиелоэктазии дает максимальное увеличение лоханки к 15 минуте исследования, и составляет от 10% до 55% по сравнению с исходным значением (в среднем 30%). Возвращение к первоначальным размерам происходит к 30-45 минуте исследования. При оценке кровотока, он хорошо визуализируется до капсулы почки, значение ИР также находится в пределах нормы (0,7-0,8 на всех уровнях). При анализе ренографических кривых, убедительных данных за нарушение выведения РФП не получено.

Таким образом, пиелоэктазия может рассматриваться как функциональное состояние, сопровождающееся транзиторным расширением лоханки (чаще всего от 4 до 10 мм) без уменьшения паренхимы и отсутствия нарушения функции почки, и не требует специализированного лечения.

Обследование детей с гидронефрозом выявило значительные изменения размеров лоханки: от 6,5 мм до 56 мм. Наиболее часто встречающийся размер лоханок при этой патологии 13-15 мм (36%) и 19-20 мм (26%). У детей с гидронефротической трансформацией уже в возрасте 7-10 дней жизни в большинстве выявляется повышение эхогенности паренхимы и уменьшение ее толщины на 50% от нормы.

Диуретическая сонография подтверждает наличие органического стеноза лоханочно-мочеточникового сегмента: увеличение лоханки к 15 минуте исследования составляет от 58% до 140% (в среднем 97%). Дилатация лоханки и чашечек продолжает нарастать к 45 и к 60 минутам исследования. Опорожнение лоханки с органической обструкцией в области лоханочно-мочеточникового сегмента происходит не ранее 3-4 часов, что подтверждалось данными экскреторной урографии.

Допплерография позволяет выявить у всех детей с гидронефрозом типичные нарушения гемодинамики. При цветовом допплеровском картировании кровоток прослеживается до капсулы почки. При импульсной допплерометрии почечных сосудов наблюдаются изменения индекса резистентности на уровне дуговых и междольковых артерий, что чаще проявляется в уменьшении периферического сопротивления и падения данного показателя до 0,6-0,65. При проведении радиоизотопной ренографии максимальное накопление РФП соответствует 30-35 минутам, период полувыведения РФП всегда больше 40 минут, функция почек снижена от 40% до 50%, кривая имеет обструктивный характер - всегда определялась фаза накопления РФП, а фаза выведения - отсутствовала.

Таким образом, гидронефроз – это стойкое расширение чашечно-лоханочной системы почки, сопровождающееся атрофией паренхимы, нарушением гемодинамики и снижением функции почки. Гидронефроз при отсутствии признаков инфицирования мочи необходимо оперировать в максимально ранние сроки – 1-й месяц жизни ребенка.

Одной из самых больших и сложных нозологических групп является группа детей с мегауретером (рефлюксирующим и нерефлюксирующим). Антенатальная диагностика этого порока развития мочевыделительной системы значительно затруднена вследствие невозможности визуализации мочеточника внутриутробно. Мегауретер рассматривается как системное поражение всего мочевыделительного тракта, включая порок развития стенки мочеточника и различную степень почечной дисплазии. Под термином «дисплазия» подразумевают нарушения дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Морфологическая картина дисплазии почек складывается из сочетания примитивных протоков клубочков и канальцев, наличия кист и рыхлой недифференцированной мезенхимы с очажками гиалинового хряща. Абсолютными критериями дисплазии почек являются гиалиновый хрящ и примитивные протоки.

 Цистоуретрография позволяет дифференцировать рефлюксирующий и нерефлюксирующий мегауретер.

Все больные с нерефлюксирующим мегауретером могут быть разделены на 2 группы: дети со стенозом дистального отдела мочеточника и с функциональными изменениями в области пузырно-мочеточникового сегмента.

Для подтверждения органической обструкции, в области пузырно-мочеточникового сегмента применяется диуретическая сонография. Выявляются те же закономерности, что и при органической обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента. К 15 минутам исследования происходит нарастание размера мочеточника в верхней и нижней трети от 62% до 98%, по сравнению с первоначальным размером (в среднем – на 87%). Уменьшение размера мочеточника не происходит ни к 45, ни к 60 минуте обследования.

При исследовании почечного кровотока только в 20% случаях отмечается снижение кровотока на периферии и увеличение индекса резистентности до 0,9. В большинстве случаев кровоток и ИР остаются в пределах нормы. Результаты радиоизотопной ренографии свидетельствует о снижении функции почек более 50%. Кривая имеет обструктивный характер.

У детей с функциональными изменениями в области пузырно-мочеточникового сегмента размер лоханки может колебаться от 4 мм до 10 мм, паренхима имела нормативные размеры, размер мочеточника от 4 мм до 6 мм. При диуретической сонографии выявляется функциональный характер обструкции пузырно-мочеточникового сегмента, что проявляется в максимальном увеличении размера мочеточника до 30% от первоначального диаметра и возвращение к исходным значениям к 45 минуте исследования. Нарушений гемодинамики по результатам допплерографии почечных сосудов не наблюдается. Данные радиоизотопной ренографии свидетельствуют о незначительном снижении функция почек (22%), хотя кривая имеет обструктивный характер.

Таким образом, нерефлюксирующий мегауретер с органическим поражением пузырно-мочеточникового сегмента требует проведения реконструктивных операций после постановки диагноза.

Частота формирования ПМР определяется особенностями строения внутрипузырного отдела мочеточника у новорожденных детей. В частности: размеры его у здоровых новорожденных составляют 0,5 см (у взрослых 1,3 см), угол вхождения мочеточника у новорожденных равен 90 градусов (у взрослых он имеет косое направление), вертикальное расположение мочепузырного треугольника, отсутствие фасции Вальдейера и третьего слоя мышц нижней трети мочеточника, недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стенки мочеточника, низкая сократительная активность. По мере созревания нервно-мышечного аппарата мочеточника может происходить спонтанная регрессия «заболевания». Гипермоторные изменения функции мочевого пузыря связаны с относительной морфофункциональной незрелостью новорожденных детей. Все это способствует частому возникновению пузырно-мочеточникового рефлюкса и развитию более тяжелой патологии - рефлюксирующему мегауретеру.

При рефлюксирующем мегауретере примерно в 1/3 случаев наблюдается незначительное (всего на 10% от нормы) уменьшение паренхимы, лоханки небольших размеров (6-9 мм), размер мочеточника варьирует от 5 до 13 мм. Нарушений гемодинамики не отмечается, по данным радиоизотопной ренографии снижение функции почки составляет от 21% до 25%.

При подозрении на клапан задней уретры детям в возрасте 7-10 дней проводится цистоуретроскопия с эндоскопическим разрушением клапана (если позволял вес ребенка и диаметр его уретры). Если же в этом возрасте цистоуретроскопию выполнить не удается, то ребенку проводится постоянная катетеризация и в возрасте 3-4 недель выполняется цистоуретроскопия.

В период новорожденности рефлюксирующий мегауретер и пузырно-мочеточниковый рефлюкс требуют активного консервативного лечения, включающего в себя постоянную либо периодическую катетеризацию, курсы ГБО, физиотерапию, медикаментозные средства (пикамилон, цитохром, витамины, антибиотики и т.д.). Такая тактика позволяет снизить количество атак пиелонефрита, способствует «дозреванию» пузырно-мочеточникового сегмента. При необходимости проводится коррекция порока у детей в более старшем возрасте.

Таким образом, при диагностировании пороков развития органов мочевой системы у детей следует обращать внимание на определенные ключевые моменты:

1.   В норме, лоханка новорожденного представлена линейной щелью или максимально расширена до 3мм.

2.   Повторное ультразвуковое исследование почек следует проводить не ранее 4-5 суток жизни ребенка.

3.   При любом расширении лоханки необходимо исключать ПМР с помощью проведения цистоуретрографии.

4.   Степень расширения лоханки и мочеточника не является дифференциально-диагностическим критерием органической и функциональной обструкции. Только диуретическая сонография позволяет выявить изменения в лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковых сегментах.

5.   Критериями функциональной обструкции лоханочно-мочеточникового и пузырно-мочеточникового сегментов является максимальное увеличение (до 50%) лоханки и мочеточника к 15 минуте и возвращение к первоначальным размерам к 45 минуте исследование. Органическое поражение этих сегментов вызывает увеличение (на 100%) лоханки и мочеточника к 15 минуте и отсутствие восстановления первоначальных размеров, а чаще их нарастание к 45 и 60 минутам обследования.

6.   Пиелоэктазию следует рассматривать как самостоятельную нозологическую форму, не требующую лечения.

7.   Выявление органического препятствия на уровне лоханочно-мочеточникового и пузырно-мочеточникового сегментов, является показанием к проведению оперативного лечения в возрасте 1-го месяца жизни.

8.   При выявлении ПМР необходимо проведение активного консервативного лечения с момента установления диагноза.