|
ФЕТАЛЬНЫЕ И
НЕОНАТАЛЬНЫЕ АРИТМИИ
Н.П. Котлукова, О.М Хузина, А.В. Прахов.
Кафедра детских болезней №2 педиатрического факультета с курсом
диетологии и гастроэнтерологии ФУВ, РГМУ; кафедра акушерства и
гинекологии, неотложной педиатрии с курсом планирования семьи,
Военно-медицинский институт ФСБ РФ,
г. Нижний Новгород.
Благодаря
развитию пренатальной эхокардиографии появилась возможность точной
регистрации сердечного ритма плода с 19 по 41 неделю гестации. Нормальный
фетальный ритм составляет от 120 до 160 уд/мин. Частота сердечных
сокращений плода (ЧСС) 100 уд/мин и менее констатируется как брадикардия,
а 180 уд/мин и более, как тахикардия. Если ЧСС плода составляет от 119 до
101 уд/мин и от 161 до 179 уд/мин, то данный ритм интерпретируют как
склонность к брадикардии и тахикардии соответственно.
Изучение
ритма суточных колебаний ЧСС показало, что у плода дважды в сутки
регистрируется склонность к брадикардии: с 6 до 7 часов и с 15 до 19
часов, что сопровождается резким понижением двигательной активности.
Можно предположить, что в это время у плода развивается сноподобное
состояние. Склонность к тахикардии отмечается с 11 до 15 часов и с 19 до
01 часа, что сочетается с повышенной активностью плода. Плоду в процессе
внутриутробного развития необходим сравнительно постоянный гомеостаз и,
проявляя свои приспособительные реакции к ритмически меняющемуся уровню
функционирования организма беременной женщины, плод активизируется в
периоды понижения физиологических функций у матери и снижает свои
физиологические функции при повышении их у нее.
ЧСС
плода изменяется со сроком гестации и по мере созревания плода. Между 5 и
7 неделями беременности она колеблется от 92 до 160 уд/мин. При этом,
частота сердцебиения эмбриона до 7 недели беременности является более
медленной, чем после этого срока, составляя менее 120 уд/мин.
Известно,
что первые малодифференцированные нейрональные клетки обнаруживаются в
сердце 5-недельного эмбриона человека в области формирующихся крупных
артериальных стволов – аорты и легочной артерии. Формирование
соединительнотканного остова сердца человека начинается на 6-й неделе
пренатального онтогенеза. К моменту рождения процесс формирования
дефинитивного строения фиброзных треугольников, колец и центрального
фиброзного тела еще не завершен. Доказано, что наличие внутриутробной
инфекции в процессе развития плода
негативно влияет на развитие мягкого скелета сердца. Функцию
ритмовождения сердца инициирует и поддерживает специализированная
проводящая система, состоящая из клеток, отличающихся от рабочего
миокарда пониженным содержанием миофибрилл и митохондрий. Клетки
проводящей системы сердца обнаруживаются у 28–30-ти дневного эмбриона.
Синоатриальный, атриовентрикулярный узлы формируются на 3-4 неделе
эмбриогенеза. Пучок Гиса различается с 5 недели внутриутробной жизни,
т.е. за 10–14 дней до окончательного формирования межжелудочковой перегородки.
К 6-8 неделе внутриутробного развития проводящая система сердца имеет
черты, сходные с таковой у взрослых.
Клетки синусового узла обладают свойством спонтанной
диастолической деполяризации мембраны, которая обеспечивает функцию
автоматизма и генерацию импульса. В физиологических условиях импульсы из
синусового узла передаются по предсердным проводящим трактам к
атриовентрикулярному узлу и далее через систему межузловых и
межпредсердных коммуникаций по предсердно-желудочковому пучку Гиса и
субэндокардиальной сети волокон проводящей системы сердца (волокно
Пуркинье) к клеткам рабочего миокарда.
Фетальные аритмии (ФА).
Существует ряд патологических состояний,
сопровождающихся подавлением синусового узла или увеличением скорости
спонтанной деполяризации нижележащих отделов проводящей системы
(гипоксия, ишемия, ацидоз, гипокалиемия, воспаление и т.д.), когда
функцию основного водителя ритма
может взять на себя другой участок проводящей системы сердца и
даже волокна рабочего миокарда (эктопия, микрори-ентри). При этом
возникают различные комбинации нарушений ритма сердца и проводимости.
Фетальные аритмии
наблюдаются в 1–2% беременностей, являются неспецифическими симптомами
многих патологических состояний и имеют различное прогностическое значение.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у плода могут быть обусловлены
как кардиальной (врожденные пороки сердца, опухоли сердца, кардиомиопатии
и др.), так и экстракардиальной патологией, а также срывом гуморальной
регуляции, изменением водно-электролитного и кислотно-щелочного балансов.
Причиной экстракардиальной патологии плода, ведущей к дизритмии, могут
служить патологические воздействия нервно-рефлекторной (грыжа пищеводного
отверстия диафрагмы и др.) и иммунологической природы (системные заболевания
соединительной ткани, сахарный диабет и др.).
Классификация фетальных аритмий (Sweha A. & Hacker T, 1999).
1.
По
частоте сердечных сокращений ФА подразделяют:
-
Тахикардитические;
-
Брадикардитические.
2.
По
течению:
-
Доброкачественные;
-
Злокачественные.
3.
По
прогнозу:
-
Перспективные;
-
Неперспективные.
К доброкачественным
аритмиям плода в отличие от злокачественных относятся те, которые не
связаны со структурной аномалией сердца, не приводят к развитию сердечной
недостаточности, не вызваны иммунологическими причинами. К
неперспективным аритмиям относят тахиаритмии с проявлением сердечной
недостаточности, поздние и ранние брадикардии.
Фетальные брадикардии.
I.
Синдром неонатальной волчанки (СНВ), сердечная форма.
СНВ включает
в себя поражение кожи, системные проявления и поражение сердца. Это
редкое в целом доброкачественное и транзиторное состояние детей первого
года жизни при отсутствии симптомов поражения сердца, которые проявляются
полным врожденным сердечным блоком, кардиомиопатическим синдромом и
возможным сочетанием с врожденным пороком сердца. В 25% врожденный
сердечный блок (ВСБ) может сочетаться с системными проявлениями,
сопровождающимися изменениями кожи или без таковых. Наиболее частым
является сочетание ВСБ и кожных проявлений.
Полный ВСБ или полная АВ-блокада –
достаточно редкая патология периода новорожденности. Имеются данные о
связи между ВСБ у новорожденного и диффузной болезнью соединительной ткани
(ДБСТ) у матери с указанием на возможный трансплацентарный пассаж
иммуноглобулинов G,
антинуклеарных антител с последующим развитием у ребенка СНВ, включая
ВСБ. В последующем появились данные о более специфичной связи между СНВ и
материнскими антителами, направленными против SSA и SSB-антигенов (известных как Ro – и La – антигенов). SSA- и SSB – антигены были
описаны независимо от Ro-
и La-антигенов,
но их последующее изучение показало, что они являются иммунологически
идентичными.
Ro- и La–антигены
представляют собой солерастворимые рибонуклеопротеиды клеточного ядра и
цитоплазмы. Это РНК-белковые комплексы, не связанные с информационной,
ядерной, транспортной РНК, содержат в себе несколько
рибонуклеопротеиновых кислот и белок с молекулярной массой 60 000 D. Система анти-Ro (SSA)- и анти-La (SSB)-аутоантител, относящихся к
классу иммуноглобулинов G,
высокоспецифична для двух заболеваний из группы ДБСТ (системная красная
волчанка (СКВ) и синдрома Шегрена (СШ)) и направлена против Rо (SSA)- La (SSB)-тканевых антигенов. 25%
пациентов с СКВ и СШ имеют данный набор антител, в то время как у больных
ревматоидным артритом они встречаются лишь в 5% случаев. Для сравнения
можно отметить, что только 0,1% из здоровой популяции являются Ro (SSA)-позитивными.
Накоплено значительное количество
фактов, свидетельствующих о наличии у матерей пациентов с СКВ тех или
иных соединительнотканных нарушений, в частности, 1/3 из них имеет СКВ,
развившуюся до, во время или
после беременности. Другая треть имеет проявления ревматоидного
артрита, синдрома Рейно, СШ, смешанного заболевания соединительной ткани
и др. Из оставшейся трети женщин, несмотря на отсутствие строго
очерченного заболевания, у 75% отмечаются серологические изменения в виде
положительного ревматоидного фактора, ускоренной скорости оседания
эритроцитов (СОЭ), гипергаммаглобулинемии. При этом риск развития ВСБ в 3
раза выше у тех детей, чьи матери являются носителями циркулирующих анти
- Ro (SSA)- и анти-La (SSB)-аутоантител. Выявлена прямая
корреляция между титрами материнских аутоантител и частотой встречаемости
ВСБ, составляющая 52% при титре 1: 16 и 31% - при более низком титре.
Кроме того, имеются данные о том, что у Ro-позитивных женщин 22-30%
беременностей заканчивается самопроизвольными выкидышами и мертворождениями.
Патогенез развития СНВ, остаются до
конца неясными. Имеются данные, указывающие на роль материнских антител
(иммуноглобулины G),
легко проникающих через плацентарный барьер к плоду, являющихся особо
специфичными и относящихся к анти-Ro (SSA)-аутоантителам.
ВСБ является самой грозной формой СНВ. Как правило, он бывает полным,
носит необратимый характер и у 25% новорожденных заканчивается летальным
исходом вследствие застойной сердечной недостаточности. Наибольший риск
составляют новорожденные и дети первых месяцев жизни.
Патологоанатомические исследования выявляют фиброз синоатриального и
атриовентрикулярного узлов, их кальцификацию; АВ-узел как бы «пойман» в
ловушку избыточной фиброзной тканью; обнаруживается отсутствие связей
между предсердием и АВ-узлом или полное отсутствие последнего. В
сердечной мышце определяются признаки эндомиокардиального фиброэластоза
как проявления кардиомиопатии. Обнаруживается отложение иммунных
депозитов IgG и C3, клеточных
инфильтратов внутри сосудов проводящей системы сердца (ПСС), что
свидетельствует о генерализованном воспалении. В то же время,
воспалительные инфильтраты в ПСС новорожденного ребенка могут быстро
исчезнуть и быть замещены фиброзной тканью в случае уменьшения, либо
полного исчезновения провоцирующих антител на фоне лечения. У некоторых
мертворожденных от женщин с СКВ помимо поражения ПСС присутствуют
признаки фибринозного перикардита.
До настоящего времени патогенез ВСБ
остается загадкой.
Известно, что АВ-узел формируется
на 3–4 неделе гестации, отдельно от пучка Гиса и в ходе внутриутробного
развития соединяется с ним. Что же происходит в сердце? Отсутствует ли
адекватное развитие АВ-узла или существует какое-либо препятствие к
соединению его с пучком Гиса, либо происходит его дегенерация и разрушение
вследствие возможного воспалительного процесса?
Существует предположение, что
материнские антитела, проникая через плаценту до 12 недель гестации,
могут вмешиваться в нормальный ход развития АВ-узла, оказывая
тератогенное действие, о чем свидетельствуют случаи сочетания АВ-блокады
и врожденных пороков сердца. Совпадение сроков проникновения большинства
антител через плаценту в III
триместре и развитие АВ–блокады также во II или III триместрах, а иногда и
постнатально, может свидетельствовать в пользу воспалительной этиологии
процесса. Присутствие миокардиального фиброза, кардиомиопатии, нарушения
сердечного ритма, замещение ПСС соединительной тканью с участками
кальцификации указывают на дегенеративный процесс, который тоже
связывается с воспалением, индуцированным материнскими аутоантителами.
Исходя из вышеизложенного, при
выявлении у женщин СКВ необходимо вести беременность под прикрытием дексаметазона из расчета 2
мг/день, начиная с 12 недели развития, во избежание формирования
АВ-блокады у плода. Дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном
(10 мг/день), т.к. лучше проникает через плаценту и более эффективен при
кардитах, вызванных иммунологическими причинами.
Выявление у плода различной степени
АВ-блокады чаще всего является для беременной полной неожиданностью.
Женщина, как правило, считает себя здоровой. Поэтому, при выявлении у
плода АВ–блокады, необходимо в первую очередь провести иммунологическое
обследование матери и плода с определением в сыворотке крови не только
уровня общих анти-Ro-
и анти-La-аутоантител,
но и содержание антител к 52kDRo и 60kDRo-антител,
являющимися рибонуклеопротеидными частицами, полипептидными компонентами Ro (SSA)-антигена. При АВ-блокаде
плода, необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологическое
воспаление и повреждение проводящей системы сердца. В этом случае
назначается дексаметазон по 4
мг перорально на каждый день оставшегося срока беременности и сальбутамол (от 4 до 64 мкг в
мин.), увеличивающий ЧСС желудочков. Применение изопреналина (1–12 мкг в мин) оказалось эффективным только при введении его в пупочную
вену плода путем прямого кордоцентеза. Возможна комбинация таких
препаратов как дигоксин и дексаметазон.
В случае брадикардии плода до 40
уд/мин, снижения фракции выброса левого желудочка, выявления симптомов
застойной сердечной недостаточности в виде асцита и/ или жидкости в
перикарде высок риск его внутриутробной гибели. С целью предотвращения
дальнейшего иммунного повреждения плода, сведения к минимуму
патологического стояния в родовом канале, необходимо рассмотрение
специалистами варианта раннего кесарева сечения. В литературе
описаны попытки (на животных) установки пейсмекера плодам с АВ-блокадой с
положительным эффектом.
Новорожденные, имеющие полную
АВ-блокаду с ЧСС 50 уд/мин и менее, нуждаются в постановке искусственного
водителя ритма.
Грозным осложнением СНВ является
развитие у детей с ВСБ поздней дилатационной кардиомиопатии (ДКМП),
которая, несмотря на раннее установление пейсмекера, может иметь плохой
прогноз.
Для женщины, уже имеющей ребенка с
СНВ, риск повторного рождения
младенца с аналогичной патологией составляет 15%.
II. Синдром удлиненного
интервала QT.
Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT) проявляется у плода
умеренной брадикардией.
Согласно классификации предложенной
A.Moss (1985 г.) выделяют
следующие состояния, характеризующиеся удлинением интервала QT на ЭКГ:
1. Врожденный синдром
удлиненного интервала QT.
а)
генетические формы: синдромы Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена.
б)
спорадические формы;
2.
Приобретенные формы синдрома:
а) последствия
приема лекарственных препаратов:
- антиаритмических препаратов (хинидин,
дизопирамид, флекаинида ацетат, кордарон, этацизин);
- фенотиазидов;
- трициклических антидепрессантов;
- препаратов лития;
б)
нарушения метаболизма (гипокалиемия; гипотермия);
в)
низкокалорийная диета;
г)
заболевания центральной и вегетативной нервной систем;
д)
заболевания сердечно-сосудистой системы:
-
ишемическая болезнь сердца;
-
пролапс митрального клапана.
Вторичное удлинение интервала QT, особенно в
сочетании с желудочковыми формами нарушения ритма, свидетельствует об
электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожаемых
аритмий. В первую очередь, в основе увеличения продолжительности электрической
систолы у плода, лежат электролитные нарушения, такие как гипокалиемия и
гипокальциемия; хроническая внутриутробная гипоксия (ХВГ) плода.
Отмечено, что характерной чертой опосредованного электролитными
нарушениями и ХВГ удлинения QT, является достаточно быстрая (в течение нескольких
недель) положительная динамика с нормализацией процесса реполяризации
желудочков и установлением нормальной ЧСС плода на фоне проводимой
терапии. Пренатальная диагностика СУИ QT, в случае отсутствия данных генеалогического анамнеза,
сложна.
Всем новорожденным с
зафиксированным внутриутробно удлинением электрической систолы показано
проведение суточного ЭКГ мониторирования по Холтеру.
III.
Гипотермия у матери.
Фетальные брадикардии могут наблюдаться
у женщин с плохо корригированным
инсулин-зависимым сахарным диабетом. При гипогликемии и гипотермии
(35,1оС) у женщин ЧСС плодов может составить от 90 до 100
уд/мин. После нормализации уровня сахара в крови и согревания женщин
происходит постепенная нормализация ЧСС у плодов.
Наличие у женщины острых
воспалительных процессов, в частности, инфекции мочеполовых путей, также
может сопровождаться возникновением брадиаритмии у плода.
IV. Органическая
патология сердца плода.
При возникновении у плода аритмии необходимо исключение
органической патологии сердца:
1. Опухоли сердца:
-
доброкачественные врожденные поликистозные опухоли АВ-узла;
-
мультифокальные опухоли клеток Пуркинье;
2. Фокальную фибромускулярную дисплазию мелких
коронарных артерий
3. ВПС (общий
открытый атриовентрикулярный канал, корригированная транспозиция магистральных артерий).
4. Кардиомиопатии.
Фетальные тахиаритмии.
Основными электрофизиологическими
механизмами суправентрикулярных тахиаритмий являются активация
эктопических очагов в предсердиях или использование дополнительных
проводящих путей.
Наличие дополнительных проводящих
путей в миокарде является пороком развития атриовентрикулярных фиброзных
колец. При нормальном их развитии в эмбриональном периоде все мышечные
связи между предсердиями и желудочками замещаются фиброзной тканью, а
остатки мышечной ткани в непосредственной близости к фиброзным кольцам
могут играть роль трактов, обходящих естественный путь
предсердно-желудочкового проведения импульсов. При узловых реципрокных
тахикардиях круговое движение волны возбуждения происходит внутри
атриовентрикулярного узла.
Пароксизмальная тахикардия
(ПТ) - внезапно возникшее резкое учащение сердечного ритма, имеющее специфические
признаки на ЭКГ, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких
часов (реже суток) с последующей внезапной нормализацией ЧСС.
Пароксизмальная тахикардия может возникнуть внутриутробно; частота ее
встречаемости у плодов составляет 0,4-0,6%. Возможность выявления
внутриутробной тахикардии полностью зависит от внимания врача,
наблюдающего беременную. Субъективно учащенное сердцебиение плода не
ощущается, отмечается изменение в «поведении» ребенка в виде усиления или
ослабления шевелений. У плодов можно так же выявить трепетание
предсердий (ТП).
Среди органических заболеваний
сердца, предрасполагающих к реализации аномальных электрофизиологических
механизмов возбуждения миокарда в виде ПТ и ТП, следует отметить ВПС (чаще всего
аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки, корригированная
транспозиция магистральных сосудов, открытый атриовентрикулярный канал),
а также врожденный кардит, кардиомиопатии и др.
Продолжительность периодов
внутриутробной тахикардии может значительно варьировать (от 30 секунд до
нескольких недель). Тахикардия может быть синусовой и ЧСС, при этом,
редко превышает 180 уд/мин. При аускультации крайне нерегулярных
сердцебиений с выраженной вариабельностью ритма и колебаниями ЧСС от 80
до 220 уд/мин высока вероятность наличия у плода мерцательной аритмии.
Вентрикулярная тахикардия довольно редко встречается у плодов, и
сопровождается, как правило, снижением сократительной функции левого
желудочка. Для пароксизмальной тахикардии характерно резкое учащение
сердцебиений до 220 уд/мин и более в сочетании с ригидностью сердечного
ритма. Короткие пароксизмы тахикардии редко становятся клинически
значимыми и, чаще всего, не имеют неблагоприятных последствий. Частые и
длительные приступы пароксизмальной тахикардии сопровождаются застойной
сердечной недостаточностью и могут привести к внутриутробной гибели
плода. Кроме того, на фоне пароксизмальной тахикардии и застойной
сердечной недостаточности с водянкой плода высок риск развития
церебральных осложнений. Это связано с тем, что из-за внезапных изменений
ЧСС, возникает нестабильность в церебральном кровообращении, что ведет к
нарушению кровоснабжения головного мозга. Тяжесть церебральных
осложнений, развивающихся еще внутриутробно, варьирует от
гипоксически-ишемических до гипоксически-геморрагических различной
степени тяжести.
Помимо развития сердечной
недостаточности, еще одним осложнением суправентрикулярной тахикардии у
плода может стать формирование аритмогенной дилатации миокарда.
Лечение
фетальных аритмий.
По мнению L. Fermont и A. Battis, лечение аритмий у плода
может осуществляться путем назначения лекарственных препаратов матери и
основываться на принципе единения в системе мать-плацента-плод, учитывать
абсорбцию, распределение, метаболизм и экскрецию медикаментов. Необходимо
иметь в виду меняющуюся на протяжении беременности
материнско-плацентарную физиологию. При подборе медикаментозной терапии
должны выполнятся следующие условия: прохождение лекарства через
плаценту, нетоксичность для матери и плода, отсутствие тератогенного
эффекта, низкая кумуляция в экстракардиальных тканях.
В лечении различных видов
тахиаритмий плодов наиболее адекватными препаратами являются дигоксин,
β-блокаторы и амиодарон. Лечение суправентрикулярной
тахикардии при отсутствии
застойной сердечной недостаточности следует начать с назначения дигоксина в дозе 7 мкг/кг/день.
Если положительный эффект отсутствует, а срок беременности позволяет
(больше 37 недель), то плод должен быть извлечен путем операции кесарева
сечения. Если срок беременности меньше 37 недель, то к терапии
подключаются β-блокаторы, такие как
пропранолол (от 80 до 120 мг/сутки в 2-3 приема), или соталол (до 160
мг/сутки в 2 приема). Назначаются β-блокаторы отдельно или в
комбинации с дигоксином.
При наличии признаков сердечной недостаточности, сразу может быть
использована комбинация дигоксина
и β-блокаторов. Если
положительный эффект не получен, то препаратом выбора является амиодарон, который может быть назначен до достижения терапевтического
эффекта один либо в
сочетании с дигоксином или β-блокаторами. Если не удается купировать
тахикардию и/или нарастают признаки СН, а срок беременности позволяет
извлечь плод, то необходимо родоразрешение. В случае малого срока
беременности можно прибегнуть к иньекции амиодарона или дигоксина через
пупочную вену плода. Аритмия, как правило купируется, но этот эффект не
предотвращает риска смерти плода. Поэтому, наиболее рациональной является
быстрая операция по извлечению плода.
В 85% случаев лечение тахикардий плода бывает успешным.
Если нарушения ритма сердца не
купировать во внутриутробном периоде, то около 60% детей, перенесших
клинически значимые внутриутробные тахикардии, рождаются в гипоксии,
остальные 40% - с явлениями сердечной декомпенсации. У 15% детей острая
сердечная недостаточность развивается в периоде новорожденности. В
последующем, около 18% детей страдают от рецидивов пароксизмальной
тахикардии.
Таким образом, расшифровка
патогенетических механизмов возникновения фетальных аритмий чрезвычайно
важна для своевременного их устранения и предотвращения тяжелых пре- и
постнатальных осложнений у плода.
Фетальная экстрасистолия.
По данным M. Brook и N. Silverman, 1992 г. экстрасистолия
является наиболее частым нарушением сердечного ритма, выявляемым у
плодов, и представляет собой преждевременное возбуждение и сокращение
сердца, импульс до которого может исходить из различных участков
проводящей системы сердца. С учетом локализации эктопического очага
экстрасистолии, также как тахиаритмии, делятся на суправентрикулярную и
желудочковую формы. Наиболее частой причиной возникновения экстрасистолии
является хроническая внутриутробная гипоксия плода.
Как правило, экстрасистолы предсердные и желудочковые не
требуют лечения.
Неонатальные нарушения ритма
сердца.
Нарушения ритма сердца - часто встречающееся состояние
в неонатальном периоде. В отличие от взрослых, аритмии у новорожденных
детей имеют большую зависимость от экстракардиальных факторов. Чаще всего
они указывают на состояние физиологического напряжения или неблагополучия
витальных функций, но могут приобретать и самостоятельное значение. Во
многом это определяется анатомо-физиологическими
особенностями проводящей системы сердца новорожденного ребенка:
1. большее количество Р-клеток в синусовом узле и
относительно малое количество промежуточных клеток и коллагена, что
ограничивает межклеточный контакт;
2. медленная резорбция отдельных элементов
эмбриональной проводящей системы;
3. продолжающееся после рождения ребенка формирование
ножек пучка Гиса и внутрижелудочковых проводящих путей.
Предрасполагающими факторами к развитию аритмий у
новорожденных детей являются:
1. элементы электрической нестабильности в виде очагов
“резорбтивной дегенерации” эмбриональной проводящей системы;
2. аберрантные проводящие пути;
3. возрастное удлинение интервала QT;
4. вегетативный дисбаланс в виде гиперсимпатикотонии,
протекающей на фоне функциональной незрелости парасимпатического отдела
вегетативной нервной системы. Перечисленные факторы обусловлены
преходящими возрастными изменениями, связанными с активной ростом и
дифференцировкой структур сердца.
В 60% случаев неонатальные аритмии вызываются
экстракардиальными причинами, среди которых основными являются:
1. нарушения нейровегетативной регуляции сердечной
деятельности, наиболее часто возникающей на фоне хронической
внутриутробной гипоксии и вызывающей электрическую нестабильность
миокарда с последующим запуском функционирования дополнительных
проводящих путей с механизмом эктопических центров по типу re-entry;
2. патология щитовидной железы у матери;
3. внутричерепная гипертензия;
4. врожденные пороки развития головного мозга.
Среди интракардиальных причин возникновения аритмий
преобладают органические поражения сердца:
1. врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной и
межжелудочковой перегородок, тетрада Фалло, транспозиция магистральных
сосудов, стеноз легочной артерии, атриовентрикулярная коммуникация);
2. врожденная патология коронарных артерий;
3. дилатационная кардиомиопатия;
4. опухоли сердца;
5. врожденные аномалии проводящих путей;
6. воздействие материнских антикардиальных антител.
Синусовая
тахикардия.
Учащение ритма сердца более 170 уд/мин у новорожденных
детей считается тахикардией. В структуре нарушений ритма сердца синусовая
тахикардия встречается с частотой до 40%. Синусовая тахикардия нередко
регистрируется в течение всего периода новорожденности. Она возникает в
результате активации симпатического отдела вегетативной нервной системы и
повышения автоматизма синусового узла. Наблюдается у новорожденных с родовой
травмой шейного отдела спинного мозга, гипоксически-ишемическим
поражением центральной нервной системы в виде синдрома повышенной
нервно-рефлекторной возбудимости, а также при миокардитах, судорогах,
сердечной недостаточности; сопровождает инфекционно-воспалительные
заболевания. У новорожденных с перинатальным повреждением ЦНС можно
наблюдать появление синусовой тахикардии во время или после осмотра
ребенка врачом, при неудобном положении головы ребенка с повреждением
шейного отдела спинного мозга в кроватке, при малейшем беспокойстве или
даже без видимых причин.
На ЭКГ при синусовой тахикардии регистрируются
короткие, слегка различные по продолжительности интервалы R-R,
соответственно степени тахикардии, укороченные интервалы P-Q и Q-Т. Форма
зубца Р в каждом отведении постоянная. В отличие от ригидной синусовой
тахикардии, сопровождающей острую сердечную недостаточность, имеются
колебания частоты сердечного ритма, достигающие иногда 10%.
Длительная и выраженная синусовая тахикардия может
приобретать патологический характер и иметь самостоятельное клиническое
значение в том случае, когда ЧСС превышает 190 уд/мин у доношенных и 195
уд/мин у недоношенных детей и сохраняется на этом уровне в течение
нескольких часов. В этом случае время диастолического «отдыха» миокарда и
диастолического наполнения желудочков укорочено, что в конечном итоге
ведет к снижению коронарного кровотока и ишемии сердечной мышцы при
высокой функциональной нагрузке на миокард. Тогда на ЭКГ на фоне
синусовой тахикардии и нормальных желудочковых комплексов регистрируется
феномен “Р на Т” (то есть наложение зубца Р последующего комплекса на
зубец Т предыдущего желудочкового комплекса), часто сочетающийся с
признаками ишемии миокарда в прекордиальных отведениях.
Специфических методов лечения синусовой тахикардии нет.
Тахикардия исчезает в результате терапии основного заболевания. Прогноз
чаще всего благоприятный.
Синусовая
брадикардия.
Урежение частоты синусового ритма сердца у
новорожденных до 90-100 уд/мин расценивается как синусовая брадикардия.
Она в этом возрасте встречается реже, чем тахикардия. Синусовая
брадикардия носит вторичный характер и наблюдается у детей, перенесших
перинатальную гипоксию, у новорожденных с гипотиреозом, при остром
нарушении мозгового кровообращения с повышением внутричерепного давления
и отеком мозга, при синдроме дыхательных расстройств или как проявление
врожденного кардита. Синусовая брадикардия может появляться в результате
снижения функции автоматизма синусового узла, возникающего из-за
повышения активности парасимпатической и понижения активности
симпатического отдела ВНС. Она также может возникнуть в результате
прямого воздействия на синусовый узел гипоксии, интоксикации, инфекции.
Мониторинговые исследования показали, что 32% здоровых
новорожденных имеют кратковременные эпизоды брадикардии, из них 81%
составляют недоношенные младенцы. В 72% случаев синусовая брадикардия
продолжается менее 10 секунд, в 26% она регистрируется в течение 10-20
секунд и у 1,5% младенцев брадикардия протекает более 20 секунд.
На ЭКГ для синусовой брадикардии характерно удлинение
интервалов R-R и соответственно удлинение зависящих от них интервалов P-Q
и Q-T. Амплитуда, форма и направление зубца Т, как правило, не меняется,
хотя в некоторых случаях могут наблюдаться высокие заостренные или
двухфазные зубцы.
В случае длительного урежения сердечного ритма менее
90-100 уд/мин у недоношенных и менее 80-90 уд/мин у доношенных
новорожденных синусовая брадикардия приобретает патологические черты. При
редком сердечном ритме возникает состояние неспособности поддерживать
адекватный сердечный отток. Снижение периферического кровотока негативно
сказывается на перфузии жизненно важных органов, в первую очередь
головного мозга. В результате затяжных приступов синусовой брадикардии у
новорожденных детей могут возникать синкопальные состояния, эпизоды
внезапных апноэ, вторичной асфиксии, судороги. Синусовая брадикардия
может иногда закончится остановкой синусового узла и замещающими
желудочковыми ритмами.
Лечение клинически значимой синусовой брадикардии
сводится к назначению атропина или изадрина (изопротеренола). Прогноз
зависит от основного заболевания.
Синусовая
аритмия.
Синусовая аритмия выражается в периодически возникающем
учащении и урежении ритма сердца в зависимости от фаз дыхания или
независимо от них. Синусовая аритмия диагностируется в тех случаях, когда
разница между продолжительностью самого длинного и самого короткого
интервала Р-Р превышает 10% среднего интервала. На ЭКГ синусовая аритмия
проявляется в периодическом укорочении и удлинении интервала R-R. Форма и
направление зубцов предсердного и желудочкового комплекса не изменяется,
а длительность интервалов Р-Q и Q-T при замедлении ритма сердца
увеличивается, при ускорении ритма - уменьшается. Синусовая аритмия в
детском возрасте является физиологическим феноменом. Она обусловлена
рефлекторными изменениями тонуса отделов вегетативной нервной системы в
связи с фазами дыхания, оказывающими влияние на работу синусового узла.
Экстрасистолия.
Экстрасистолия - это опережающее по времени,
преждевременное по отношению к основному ритму сокращение всего сердца
или какого-либо его отдела (предсердий или желудочков), вызванное
эктопическим импульсом, возникающим вне синусового узла. Экстрасистолия является
наиболее частым видом нарушений процесса возбудимости у новорожденных
детей, особенно у детей с малой массой. Истинная частота экстрасистолий в
неонатальном периоде неизвестна. По разным данным она встречается с
частотой 8-25%. Примерно четвертая часть из них составляют желудочковые
формы. Причины возникновения экстрасистол у новорожденных многообразны.
Среди них можно выделить СДР, врожденные пороки сердца, метаболические
нарушения, инфекции, воспалительные заболевания миокарда, врожденную
аневризму межпредсердной перегородки.
Пусковым моментом экстрасистолий является хроническая
внутриутробная гипоксия плода и асфиксия новорожденного ребенка.
Суправентрикулярные экстрасистолы в первые дни жизни могут наблюдаться у
клинически здоровых новорожденных. В неонатальном периоде актуальными
являются предсердные, атриовентрикулярные и желудочковые формы
экстрасистол.
Клинически экстрасистолы при аускультации
воспринимаются как преждевременные сокращения сердца с последующей
паузой. Единичные или редкие групповые экстрасистолы у новорожденных
детей не отражаются на эффективности кровообращения и нередко
пропускаются врачом при осмотре ребенка.
На ЭКГ для предсердной экстрасистолии характерно
преждевременное появление предсердно-желудочкового комплекса с нормальной
последовательностью зубцов P, Q, R, S, T и нормальной формой
желудочкового комплекса QRS. Зубцы Р экстрасистолы несколько отличаются
формой, амплитудой или полярностью от зубцов Р основного ритма. Для
левопредсердной локализации экстрасистолы характерны отрицательные зубцы
Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. При экстрасистолии из
средних и нижних отделов правого предсердия отрицательный зубец Р
появляется в отведениях II, III, aVF и положительный зубец Р в I
стандартном отведении. После предсердной экстрасистолии обычно наступает
компенсаторная пауза. Интервал P-Q предсердной экстрасистолы может быть
не изменен или слегка укорочен на 0,01-0,03 с или удлинен.
Атриовентрикулярные экстрасистолы могут быть 3 видов:
- с одновременным возбуждением предсердий и желудочков,
- с предшествующим возбуждением желудочков,
- с предшествующим возбуждением желудочков и полной
ретроградной блокадой (экстрасистолы из пучка Гиса).
Для всех видов атриовентрикулярных экстрасистол
характерна нормальная форма желудочкового комплекса QRS. Для экстрасистол
с одновременным возбуждением предсердий и желудочков зубцы Р отсутствуют,
компенсаторная пауза неполная. В экстрасистолах с предшествующим
возбуждением желудочков регистрируется нормальный комплекс QRS, после него
через интервал 0,06-0,10 с в отведениях II, III, aVF появляется
отрицательный зубец Р. Компенсаторная пауза полная. В экстрасистолах из
общего ствола пучка Гиса после неизмененного комплекса QRS из-за
ретроградной блокады регистрируется положительный зубец Р синусового
происхождения. Компенсаторная пауза полная.
Желудочковые экстрасистолы возникают при расположении
эктопического очага в проводящей системе желудочков, чаще в разветвлениях
ножек пучка Гиса. При желудочковой экстрасистолии отсутствует зубец Р,
появляются преждевременные деформированные желудочковые комплексы с
увеличенной амплитудой и продолжительностью, сегмент ST короткий или
отсутствует, зубец Т высокий, направлен в противоположную сторону по
отношению к главному зубцу экстрасистолы. После желудочковой
экстрасистолы регистрируется полная компенсаторная пауза.
Неонатальные экстрасистолии в большинстве случаев носят
транзиторный характер, отражают функциональное состояние периода
послеродовой адаптации и исчезают к пятому дню жизни. Примерно половина
экстрасистол исчезает спонтанно в неонатальном периоде, но некоторые
могут регистрироваться в течение последующих нескольких месяцев жизни.
Неонатальные экстрасистолы в подавляющем большинстве не
требуют специального лечения.
Неонатальная
пароксизмальная тахикардия.
Пароксизмальной тахикардией называется внезапно
начинающаяся и также внезапно прекращающаяся патологически учащенная
сердечная деятельность. Основой приступа являются экстрасистолы,
наступающие длительными сериями или активный гетеротопный ритм большой
частоты, возникающий в результате повышенной возбудимости низших центров.
Продолжительность приступов пароксизмальной тахикардии может варьировать
от нескольких минут до нескольких дней. При расположении эктопического
очага в предсердиях или атриовентрикулярном узле, тахикардию называют
наджелудочковой. В случае локализации очага частого эктопического ритма в
области ножек пучка Гиса или миокарда желудочков, тахикардия носит
название желудочковой. Такое деление имеет важное значение для
определения тактики лечения и прогноза заболевания.
Суправентрикулярная
тахикардия (СВТ) - наиболее распространенная форма аритмий у
новорожденных детей. Выделяют несколько механизмов формирования СВТ:
дополнительные атриовентрикулярные и внутрипредсердные проводящие пути,
атриовентрикулярный узловой механизм re-entre, re-entre с локализацией в
мускулатуре предсердий, эктопический предсердный ритм. В подавляющем
большинстве случаев СВТ связана с дополнительными проводящими путями.
Примерно у 50% новорожденных с СВТ диагностируется феномен
Вольфа-Паркинсона-Уайта. Большая склонность к СВТ наблюдается при
леворасположенных дополнительных пучках проводящей системы. При
функционировании праворасположенных дополнительных проводящих путей у
младенцев возрастает частота развития трепетания предсердий.
Суправентрикулярная тахикардия наблюдается у
новорожденных детей при:
- врожденных пороках сердца;
- кардиомиопатиях;
- врожденном кардите;
- хронической внутриутробной гипоксии плода и асфиксии
новорожденного;
- респираторно-синтициальной инфекции;
- повышенной концентрации натрийуретического пептида в
плазме крови;
- антителах к структурам сарколеммы и миофибриллам
миокардиоцитов.
Пароксизмальная тахикардия как клинический синдром -
пугающая картина, но сама по себе при коротком приступе не представляет
угрозы для жизни новорожденного ребенка. При затянувшемся приступе СВТ
становится причиной недостаточности кровообращения. В этом случае
укорочение диастолы сопровождается понижением наполнения желудочков кровью,
приводящей к уменьшению систолического объема ЛЖ и наполнения венечных
артерий с временной ишемией миокарда. Минутный объем кровообращения при
СВТ падает и может уменьшиться более чем на половину от первоначального,
ухудшая кровоснабжение тканей организма и вызывая метаболические
нарушения.
Субъективные симптомы СВТ у новорожденных детей
клинически трудно оценимы, так как ЧСС в этом возрасте, по сравнению со
старшим возрастом, существенно выше, и малейшее беспокойство ребенка
вызывает тахикардию. В связи с этим сложно установить начало и конец
тахикардии. Подозрение на пароксизмальную тахикардию в первую очередь
возникает при необычно большой ЧСС на фоне нормальной температуры тела.
Родители жалуются на беспокойство, неадекватное общему состоянию ребенка.
Может измениться цвет кожных покровов (внезапная бледность кожи или ее
серый оттенок; затем они могут стать цианотичными). Вены головы хорошо
контурируются, отмечается вздутие живота, появляется гепатомегалия,
иногда присоединяются судороги. Ребенок плохо сосет, появляется рвота.
Сознание и взгляд новорожденного ясные. При аускультации сердца
выявляется выраженная тахикардия, тоны сердца плохо дифференцируются друг
от друга. Частота сердечных сокращений составляет 200-320 уд/мин.
Артериальное давление снижено. Несмотря на большую ЧСС, тоны сердца
чистые, шейные вены наполненные, венозное давление крови высокое. Печень
часто увеличена. Продолжительный приступ пароксизмальной тахикардии может
приводить к острой сердечной недостаточности, присоединяется отечность
лица, петехиальная сыпь, резкая вялость, одышка. Наиболее тяжелым
последствием затянувшегося приступа тахикардии является расстройство
сознания, наступающее в результате гипоксии головного мозга. Приступ
начинается внезапно и также внезапно заканчивается восстановлением
нормального ритма.
При рентгенологическом исследовании короткого приступа
СВТ не выявляется отклонений в величине и форме сердечной тени. После
длительного приступа «усталое» сердце часто расширяется. На ЭКГ при СВТ
регистрируются эктопические зубцы Р, у которых изменена форма, амплитуда
и/или направление. Желудочковый комплекс QRS нормальный, не деформирован.
В конце приступа регистрируется удлиненная компенсаторная пауза. Интервал
P-Q укорочен или удлинен, в зависимости от состояния АВ проводимости.
Из-за очень частого ритма зубец Р может наслаиваться на зубец Т, в связи
с чем он иногда с трудом
распознается или совсем не обнаруживается.
Лечение. Из существующих
рефлекторных методов восстановления синусового ритма сердца у
новорожденных с СВТ эффективен только метод прикладывания льда на кожу
лица ребенка (Sreeram N., Wren C.,1990). Купирование приступа СВТ методом
надавливания на сонную артерию или на глазные яблоки в этом возрасте
малоэффективно, а наблюдаемый эффект кратковременный. Достаточно
эффективным для быстрого купирования большинства эпизодов СВТ является
введение аденозинтрифосфата болюсным методом. Аденозин может применяться
внутривенно, разведенный в 0,9% растворе натрия хлорида, в возрастающей
дозе, начиная от 0,05 мг/кг массы тела каждые 2 минуты, увеличивая до
максимальной дозы 0,25 мг/кг. На фоне нарушения кровообращения аденозин
вводят внутривенно болюсно в разовой дозе 100, 200, 300 мкг/кг массы тела
ребенка через каждые 3 минуты. Для купирования приступа СВТ с синдромом WPW
эффективно применение АТФ в разовой дозе 0,5-1,0 мг/кг массы тела
внутривенно болюсно (Rossi A. F., 1992). Болюсным введением аденозина
купируется около 80% эпизодов СВТ. Могут наблюдаться побочные эффекты в
виде транзиторной полной атриовентрикулярной блокады, синусовой
брадикардии, желудочковой экстрасистолии, покраснения кожи ребенка,
тошноты, респираторных нарушений.
При неэффективности аденозина применяют дигоксин.
Лечебный эффект дигоксина наступает с задержкой и может сопровождаться
признаками передозировки препарата. Эффективность монотерапии дигоксином
составляет 30-75%. Дигоксин применяется в разовой дозе 20 мкг/кг в сутки
с переходом на поддерживающую дигитализацию из расчета 10 мкг/кг в сутки
в 2 приема. При недостаточности кровообращения терапию дигоксином
проводят на фоне кардиотрофиков. У новорожденных с синдромом WPW
применения дигоксина нужно избегать. Приступ СВТ у новорожденных детей
может быть купирован внутривенным введением изоптина в разовой дозе 0,15
мг/кг массы тела.
Следующей ступенью терапии СВТ у новорожденных детей
является применение антиаритмических препаратов I-го (пропафенон,
флекаинид) и III-го (соталол, амиодарон) функциональных классов. При
стабильной гемодинамике используется флекаинид в разовой дозе 2 мг/кг
массы тела в течение 10 минут. Эффективность терапии флекаинидом
составляет 78% и негативно не отражается на размерах левого желудочка и
его сократительной способности. Хороший эффект от применения пропафенона
наблюдается при лечении новорожденных с атриовентрикулярной тахикардией,
трепетанием предсердий и эктопической предсердной тахикардией, а также у
детей без врожденных дефектов сердца и у младенцев, у которых первый
приступ тахикардии возник еще внутриутробно. Меньший клинический эффект
терапии пропафеноном наблюдается у новорожденных с манифестацией аритмии
в первые дни жизни. Эффективность этого препарата у новорожденных детей с
органическими поражениями сердца снижается до 30%. Пропафенон назначается
в разовой дозе 1,2 мг/кг массы тела (от 0,3 до 1,5 мг/кг). Продолжительность
лечения составляет более 2-х лет. При применении пропафенона наблюдается
замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Большая
доза пропафенона может вызывать повышение активности печеночных ферментов
в сыворотке крови.
В неонатальном периоде эффективно и безопасно для
лечения различных аритмий использование β-блокатора Соталол
(антиаритмический препарат III-го класса). Высокая эффективность терапии
соталолом наблюдается у новорожденных детей с СВТ как в сочетании, так и без
синдрома предвозбуждения желудочков. Рекомендуемая средняя суточная доза
соталола составляет 116 мг/м2 поверхности тела и применяется в
2 приема. Продолжительность лечения от 2-х месяцев до 5 лет.
При рефрактерности к этим препаратам назначается амиодарон
(кордарон). Амиодарон применяют в суточной дозе 7,5-13,5 мг/кг массы тела
в течение 7-11 дней, затем используют поддерживающую дозу 5-12 мг/кг
массы тела в сутки. У части младенцев СВТ не поддается монотерапии
антиаритмическими препаратами. Тогда применяют сочетание флекаинида и
амиодарона. При длительном применении амиодарона могут возникать
осложнения в виде легочного фиброза.
Нарастание сердечной недостаточности при СВТ является
показанием для применения электрокардиоверсии. Однако после восстановления
ритма сердца с помощью кардиоверсии у новорожденных эпизоды тахикардии
могут возобновляться.
Профилактика повторных приступов СВТ проводится
длительно, в течение нескольких лет. Как препарат выбора применяется
дигоксин; в качестве альтернативы назначаются β-блокаторы. По мнению
Sillivan J., et al. (1995) лучший профилактический эффект наблюдается при
использовании флекаинида. С профилактической целью он применяется в
суточной дозе 6 мг/кг массы тела внутрь в 3 приема.
Неонатальная СВТ имеет хороший прогноз. Он становится
лучше, если СВТ возникает изолированно. В таких случаях повторность
приступов редка. Сочетание СВТ на фоне синдрома преждевременного
возбуждения желудочков увеличивает риск рецидивирования тахикардии в
будущем, что может потребовать проведения радиочастотной аблации.
Мерцательная
аритмия и трепетание предсердий.
Мерцательная аритмия и трепетание предсердий - тяжелый
вид расстройства ритма у новорожденных детей. Они встречаются редко и
сопровождаются тяжелым общим состоянием ребенка, недостаточностью
кровообращения и часто заканчиваются летально. Такие аритмии почти всегда
свидетельствуют о значительном поражении миокарда. При трепетании
предсердий ЧСС колеблется от 350 до 480 уд/мин. Идиопатическая
мерцательная аритмия у новорожденных встречается также редко и не
превышает 1% от всех аритмий. Частота сокращений предсердий может
достигать 700 уд/мин. Ритм желудочков нерегулярный.
Мерцательная аритмия и трепетание предсердий
встречаются у больных с врожденными пороками сердца, сопровождающимися расширением предсердий (дефект
межпредсердной перегородки), при кардиомиопатиях, на фоне различных
заболеваний, например, пневмонии, анемии, внутриутробной гипотрофии.
Гемодинамические проявления трепетания и мерцания предсердий зависят от
частоты сокращения желудочков, продолжительности аритмии и сопутствующих
пороков сердца.
Для лечения используются сердечные гликозиды
(дигоксин), амиодарон, пропафенон отдельно или в сочетании. Наиболее
рациональное сочетание - дигоксин, амиодарон, пропафенон или дигоксин и
пропафенон. При таком лечении у 70% детей в дальнейшем аритмия не
повторяется.
Желудочковая
тахикардия.
Желудочковые формы тахикардии встречаются у
новорожденных детей с пороками развития сердца, особенно в области
перегородок, а также после хирургических вмешательств по поводу
транспозиции магистральных сосудов, при кардиомиопатиях.
Экстракардиальными причинами, провоцирующими желудочковую тахикардию,
могут быть патология щитовидной железы у матери, внутричерепная
гипертензия, перинатальные поражения головного мозга, в том числе
недоразвитие мозжечка или ствола головного мозга. Одной из причин
желудочковой тахикардии могут стать множественные опухоли в перегородке
сердца. Первые признаки идиопатической желудочковой тахикардии у
младенцев могут возникнуть в возрасте до одного месяца. Желудочковая
тахикардия клинически проявляется только в 36% случаев и сопровождается
сердечной недостаточностью или синкопальными состояниями. Имеется точка
зрения, что впервые возникшая в неонатальном периоде желудочковая
тахикардия является началом стойких аритмий в детском возрасте (MacLellan
D.G.,1995).
Лечение желудочковой формы пароксизмальной тахикардии
сложная задача. В настоящее время отсутствуют методы терапии, дающие 100%
клинический эффект. На сегодняшний день имеется несколько методов
фармакологического воздействия. Один из распространенных методов состоит
в применении лидокаина в дозе 1 мг/кг массы тела или новокаинамида в дозе
15 мг/кг или 0,15 мл/кг внутривенно в сочетании с 1% раствором мазатона
по 0,1-0,15 мл на введение, т.к. необходимо учитывать сильный
гипотензивный эффект новокаинамида.
F. Drago et al (1998) предложил методику лечения желудочковых
аритмий амиодароном в дозе насыщения 10-20 мг/кг в сутки и поддерживающей
дозой 3-20 мг/кг в сутки. При неэффекивности амиодарона присоединяется
пропранолол в дозе 2-4 мг/кг в сутки. Применение препаратов наперстянки
при желудочковой форме тахикардии противопоказано Лечение жизнеугрожаемых
и резистентных к медикаментозной терапии желудочковых тахиаритмий у новорожденных
детей далеко не всегда заканчивается успехом. Терапия жизнеугрожаемых
тахиаритмий у недоношенных младенцев может проводится прокаинамидом в
дозе 0,8 мг/кг массы тела в сутки в течение нескольких месяцев.
Пропафенон у новорожденных детей с желудочковыми тахиаритмиями действует
существенно менее эффективно. Пропафенон в дозе 13 мг/кг массы тела в
сутки купирует желудочковую тахикардию лишь в 40% случаев.
В случае неэффективности медикаментозной терапии
прибегают к кардиоверсии с начальной дозы 1 Вт/кг массы тела.
Послеоперационные
аритмии.
Ранние аритмии, возникающие после операций по поводу
коррекции врожденных пороков сердца, проведенных в течение первых 6 месяцев жизни, регистрируются с
частотой 35%. Одним из частых вариантов послеоперационных аритмий
является транзиторная узловая тахикардия. Может появляться
суправентрикулярная тахикардия, суправентрикулярный преждевременный ритм,
транзиторный атриовентрикулярный ритм, синусовая брадикардия, полная
атриовентрикулярная блокада. Этиологическим фактором этих аритмий
является операционная травма проводящей ткани сердца. Дизритмия
наступает, как правило, между первым и седьмым днем после операции. В
течении двух месяцев лечения у большинства больных ритм
восстанавливается.
Терапия узловой послеоперационной тахикардии включает:
уменьшение влияния на сердце эндогенных катехоламинов, восстановление
синусового ритма с помощью дигоксина, пропранолола или верапамила,
прокаинамида. Наиболее результативным считается сочетание прокаинамида и
гипотермии. Если эти препараты не купируют узловую послеоперационную
тахикардию, назначается амиодарон в разовой дозе 5 мг/кг массы тела
внутривенно болюсно, а затем та же доза внутривенно капельно в течение
последующих 12 часов. При отсутствии эффекта в последующие 12 часов дозу
препарата следует повторять до получения положительного результата.
Обычно синусовый ритм восстанавливается через 2 часа от начала терапии
амиодароном. Редко возможны осложнения в виде брадикардии и снижения
артериального давления крови.
Нарушения
проводимости.
Нарушения проводимости возникают при наличии условий,
способствующих замедлению или полному перерыву проведения импульса
возбуждения. В зависимости от уровня нарушения проводимости различают
синоатриальную, внутрипредсердную, атриовентрикулярную,
внутрижелудочковую блокады. Также блокады делят на полные, когда имеется
полный перерыв прохождения волны возбуждения, и неполные, когда
происходит замедление прохождения импульса или отдельные выпадения
импульса возбуждения. Нарушения проводимости у новорожденных детей
встречаются с частотой около 28%. Клиническое значение в неонатальном
периоде имеет полная атриовентрикулярная блокада.
Синоатриальная
блокада.
При синоатриальной блокаде происходит периодическое
замедление или прекращение проведения импульса от синусового узла к
предсердиям. Блокада может быть преходящей или постоянной. Возникновение
синоатриальной блокады связано с повышением тонуса блуждающего нерва,
воспалительными, дистрофическими, дегенеративными изменениями в синусовом
узле и окружающей его ткани. Различают 3 степени синоатриальной блокады.
При блокаде I степени имеет место замедление образования импульса или
замедление его проведения к предсердиям. На ЭКГ такая блокада не
проявляется. Синоатриальная блокада II степени с периодами
Самойлова-Венкебаха характеризуется постепенным замедлением
синоатриальной проводимости в последующих сердечных циклах с полным
прекращением проводимости и выпадением сердечного сокращения. При частичной
блокаде типа Мобитц продолжительность длительной паузы равна сумме двух
нормальных интервалов Р-Р. При синоатриальной блокаде III степени все
синусовые импульсы блокируются в синоатриальном соединении и не достигают
предсердий. Возбуждение сердца осуществляется под воздействием импульсов
и гетеротопных центров второго или третьего порядка.
Клинически синоаурикулярная блокада воспринимается как
аритмия, выявляется только электрокардиографически и не создает
гемодинамических нарушений у ребенка.
Атриовентрикулярная
блокада I-II степени.
Атриовентрикулярная блокада характеризуется замедлением
проведения импульса от предсердий к желудочкам и встречается у
новорожденных детей с частотой 12-13%.
Считается, что атриовентрикулярная блокада I-II степени в
неонатальном периоде чаще всего носит функциональный характер и зависит
от многих факторов, в том числе и от продолжительности потенциала
действия, рефрактерности проводящей системы Гиса-Пуркинье. Она может
регистрироваться кратковременно или существовать длительно.
Основными причинами атриовентрикулярной блокады I-II
степени являются сопутствующие врожденные пороки сердца, интоксикации,
воспалительные изменения в миокарде, токсическое действие сердечных
гликозидов, реже - выраженные метаболические нарушения, в частности,
гипокальциемия.
При этом виде нарушений проводимости клинических
проявлений нет, блокада регистрируется только на электрокардиограмме.
Аускультативно отметить аритмию удается в случае, когда блокада
сочетается с периодами Самойлова-Венкебаха. На ЭКГ у новорожденных детей
атриовентрикулярная блокада I степени проявляется удлинением интервала
P-Q свыше 0,13-0,16 с. Все интервалы P-Q одинаковой продолжительности.
При значительном удлинении интервала P-Q зубец Р может наслаиваться на
зубец Т предшествующего комплекса. Для неполной блокады II степени
(Мобитц I) характерно постепенное замедление атриовентрикулярной
проводимости от цикла к циклу, которое заканчивается полным перерывом
проводимости. Затем проводимость восстанавливается и описанный комплекс
повторяется снова. На ЭКГ наблюдается прогрессирующее удлинение
интервалов P-Q до выпадения комплекса QRS. Зубцов Р становится больше,
чем комплексов QRS. Зубец Р и комплексы QRS не деформированы. Другая
форма неполной блокады II степени (Мобитц II) проявляется внезапным
прекращением проведения импульсов из предсердий в желудочки. На ЭКГ
регистрируется неожиданное выпадение желудочкового комплекса QRS в виде
длинной паузы после зубца Р, которая примерно равна сумме двух обычных
интервалов R-R.
Неполная атриовентрикулярная блокада не оказывает
влияния на кровообращение новорожденного ребенка и, как правило, не
требует специального лечения.
Атриовентрикулярная
блокада III степени.
Полная атриовентрикулярная блокада возникает при полном
прекращении передачи импульсов возбуждения из предсердий в желудочки
сердца. Предсердия сокращаются в своем, более частом ритме под влиянием
импульсов из синусового узла, тогда как желудочки сокращаются в более
редком ритме под действием импульсов из автоматических центров второго
или третьего порядка (атриовентрикулярная диссоциация). Полный
атриовентрикулярный блок чаще всего первичен и встречается с частотой
1:15000 живорожденных детей. Описано несколько гистологических типов
полного атриовентрикулярного блока: отсутствие анатомического сообщения
между предсердиями и АВ узлом, перерыв в пучке Гиса, функциональная
слабость синусового узла и дистальной проводящей системы. Различают
наследственную, врожденную и приобретенную формы полной
атриовентрикулярной блокады. Они отличаются не только по генезу, но имеют
различный характер течения и прогноз.
Врожденная полная атриовентрикулярная блокада может
обнаруживаться как изолированное состояние. Около четверти врожденных
атриовентрикулярных блокад протекают на фоне аномалий развития
межжелудочковой перегородки, левопредсердного изомеризма, транспозиции
магистральных сосудов. Часть случаев полного атриовентрикулярного блока
наблюдается у новорожденных младенцев, перенесших антенатальную гипоксию,
а также у детей с врожденными пороками развития нервной системы. Отмечено
сочетание полного атриовентрикулярного блока у новорожденного с
заболеваниями соединительной ткани у матери. Одной из причин врожденного
блока сердца может быть аутоиммунный процесс с нарушением в проводящей
системе сердца плода. Отмечено негативное влияние материнских
антинуклеарных аутоантител SsA (Ro) и SsB(La) на развитие
атриовентрикулярной блокады. Они относятся к классу IgG и проникают через
плаценту в кровяное русло плода. В этом случае возникновение блокады
регистрируется после 16 недель гестации. Антитела продолжают
обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяцев жизни. На
возникновение аутоиммунного повреждения проводящей системы сердца влияет
величина титра антител. Показано наличие ассоциации между HLA-DR3, B8,
MB2 галлотипами у матери и плода. При наличии SsA антител у матери и
блокады у плода установлена ассоциация с галлотипами A1, B8, DR3, MB2,
MT2.
Приобретенные атриовентрикулярные блокады у
новорожденных детей чаще всего возникают вследствие гипоксического,
токсического, воспалительного повреждения. Они могут наблюдаться у детей,
перенесших тяжелую асфиксию в родах, родовую травму ЦНС, реже фиксируются
без видимых причин. Преходящий атриовентрикулярный блок также может быть
следствием диагностической ангиографии у младенцев при проведении
обследования по поводу врожденного порока сердца.
В оценке клинической картины атриовентрикулярной
блокады, тяжести заболевания и показаний к хирургическому лечению
основное значение имеют следующие симптомы: брадикардия, кардиальное
синкопе, кардиомегалия, паузы сердечного ритма, удлинение интервала Q-T,
ригидный ритм. При врожденном полном атриовентрикулярном блоке клинически
брадикардия определяется с 1 по 9 день жизни на фоне кардиопатии или без
нее. Кардиальные синкопальные состояния (приступ Морганьи-Адамса-Стокса)
являются крайним проявлением брадикардии и возникают вследствие
асистолии. Приступ сопровождается внезапной потерей сознания, цианозом,
арефлексией, судорогами клонико-тонического характера, непроизвольным
мочеиспусканием.
Выделяют две группы новорожденных с полным
атриовентрикулярным блоком. К первой группе относятся младенцы без
клинических проявлений блокады. В этом случае средняя ЧСС составляет
56-60 уд/мин. Во второй группе новорожденных полная блокада
сопровождается синкопальными состояниями (средняя ЧСС равняется 46-50
уд/мин). У этих детей на ЭКГ регистрируется более широкий комплекс QRS.
Холтеровское мониторирование ЭКГ показывает у них наличие пауз в
сокращениях сердца до 3 секунд, что предполагает высокий риск внезапной
смерти. Кардиомегалия при полной атриовентрикулярной блокаде обусловлена
гемодинамическим фактором, при котором происходит компенсаторное
увеличение ударного объема левого желудочка (УО ЛЖ) при редком пульсе
(гемодинамическая дилатация) или сопутствующим поражением миокарда
(миогенная дилатация). Кардиомегалия у новорожденных наблюдается чаще,
чем у детей старшего возраста из-за ограниченных сократительных резервов
сердца. При гемодинамической дилатации регистрируется увеличенный
конечно-диастолический размер ЛЖ и высокий показатель фракции выброса
(более 0,75). Для миогенной дилатации, наряду с расширением полости ЛЖ,
характерно снижение фракции выброса (менее 0,5). Критическим значением ЧСС для
новорожденных детей является 55 уд/мин. Паузы сердечного ритма
обусловлены блокадой выхода от эктопического водителя ритма к окружающему
миокарду. Асистолия более 2 секунд сопровождается потерей сознания.
Удлинение интервала Q-T при поперечной
атриовентрикулярной блокаде свидетельствует об асинхронном процессе
реполяризации в миокарде. Процесс асинхронности чаще наблюдается при
дистальных типах блокады, кардиомегалии. Вторичное удлинение интервала
Q-T у младенцев с атриовентрикулярной блокадой может быть обусловлено
патологической ваготонией или электролитным дисбалансом. Острая сердечная
недостаточность у новорожденных детей с полной атриовентрикулярной
блокадой может наблюдаться с первых часов жизни. Полная
атриовентрикулярная блокада бывает постоянная, преходящая (транзиторная)
и интермиттирующая. При транзиторной форме блокада через определенное
время исчезает. Для интермиттирующей формы характерно чередование в
течение одной длинной записи ЭКГ полной и неполной блокады или
чередование ее с синусовым ритмом.
На ЭКГ количество сокращений желудочков меньше, чем
предсердий. Положительные зубцы Р не связаны с комплексами QRS и
находятся на разных расстояниях от них. Они могут наслаиваться на
комплексы QRS, деформируя их. Интервалы R-R постоянные, а интервалы Р-Р
более короткие и могут изменяться. Если водитель ритма находится в
атриовентрикулярном узле или в пучке Гиса до его разветвления, то форма
желудочкового комплекса QRS не изменяется. При локализации водителя ритма
ниже разветвления пучка Гиса желудочковый комплекс деформируется.
Лечение новорожденных с полным атриовентрикулярным
блоком представляет известные трудности. Для этой цели применяется
атропин, изадрин, которые не дают стойкого эффекта. Рекомендуется 0,1%
раствор атропина сульфата - 0,1 мл подкожно, затем 5% раствор эфедрина -
0,1 мл 2 раза в день. Сочетанное применение препаратов атропина и
эфедрина проводится в течение 5 дней. Восстановление нормального ритма
сердца у младенцев с перинатальной гипоксией происходит по мере коррекции
постгипоксического синдрома.
Система искусственного водителя ритма имплантируется
новорожденным в случае полной приобретенной или врожденной
атриовентрикулярной блокады, синоатриальной блокады и низкого
желудочкового ритма. При врожденном полном блоке в сочетании с сердечной
недостаточностью водитель ритма может имплантироваться в течение первых
двух дней жизни ребенка. Абсолютными показаниями к имплантации
искусственного водителя ритма у новорожденных: являются:
- любая форма полной атриовентрикулярной блокады в
сочетании с застойной сердечной недостаточностью, возникшей внутриутробно
или после рождения,
- любая форма атриовентрикулярной блокады в сочетании с
врожденным пороком сердца (L-транспозиция магистральных сосудов с
атрезией или стенозом легочной артерии или большим ДМЖП),
- левопредсердный изомеризм,
- стеноз аорты с градиентом давления крови более 60 мм.рт.ст.),
- кардиомегалия, обусловленная миогенной дилатацией ЛЖ,
- средняя дневная частота желудочкового ритма менее 55
уд/мин,
- дистальная форма блокады (широкий комплекс QRS более
0,1 секунды),
- удлинение интервала Q-T на 50 мс и более от
нормативынх значений,
- частые мультиформные желудочковые эктопии,
- эпизоды асистолии более 2 секунд на ЭКГ покоя или при
холтеровском мониторировании (Белозеров Ю.М., Динов Б.А.,1997).
Лечение полной атриовентрикулярной блокады с помощью
искусственного водителя ритма у младенцев осложняется чаще, чем у
взрослых, главным образом из-за технических проблем электродов. Возможны
следующие осложнения: блокада обеих ножек пучка Гиса, прогрессивное
снижение проводимости, неадекватное прикрепление электродов
кардиостимулятора, тромбоз левого предсердия, тяжелая респираторная
патология.
Прогноз для жизни после внегоспитальной остановки
сердца серьезный. По данным Herlitz J. et all (1995 г), в течение
первого года после внезапной остановки сердца умирает 21% больных, 82%
умирает в течение последующих 10 лет жизни, причем 80% из них погибают от
фибрилляции желудочков.
Внутрижелудочковые
блокады.
К внутрижелудочковым блокадам относятся блокады ножек
пучка Гиса и блокады периферических разветвлений проводящей системы
сердца. Среди блокад ножек пучка Гиса у новорожденных детей наиболее
часто встречается неполная блокада правой ножки (НБПН). Клинически НБПН
не проявляется. На ЭКГ имеет следующие признаки: желудочковый комплекс
QRS не уширен или уширен умеренно и составляет не более 0,08 с. В
отведениях V3R, V2R, V1, V2
раcщеплен в виде буквы М и имеет различную форму - rSR’, rsR’, rSr’, RSR’
или rrS с удлинением времени внутреннего отклонения более 0,03 с, а также
уширенные зубцы S в отведениях, соответствующих левому желудочку (V5-V6).
Различные конфигурации начальной части желудочкового
комплекса свидетельствуют о нарушении проводимости на различных уровнях
правой ножки пучка Гиса.
Электрокардиографические проявления НБПН могут отражать
гемодинамическую перегрузку миокарда правого желудочка, регистрироваться
при феномене преждевременного возбуждения правого наджелудочкового
гребешка, гипертрофию правого желудочка. В ряде случаев НБПН может формироваться
в результате транзиторной постгипоксической ишемии миокарда с
преимущественной локализацией в области правого желудочка.
В отличие от истинного замедления проводимости по
правой ножке пучка Гиса, критериями физиологического состояния считается небольшой
по амплитуде, узкий зубец r’ в ‘V1 отведении (где r>r’),
наличие зубца r’ только в одном правом грудном отведении, нормальной
продолжительности зубец S в отведении V5-V6. При
гемодинамической перегрузке правого желудочка появляются высокоамплитудные
зубцы R в правых, глубокие зубцы S в левых грудных отведениях и резкое
отклонение электрической оси сердца вправо.
При транзиторной постгипоксической ишемии миокарда
правого желудочка частота НБПН, по нашим данным, составляет 14,4%. Она
появляется на ЭКГ на 4-7 день жизни и постепенно убывает к концу
неонатального периода. У 29,4% новорожденных восстановление проводимости
по правой ножке наблюдается к концу 3-й недели, у 17,6% - на 4-й неделе
жизни. У небольшой части детей НБПН сохраняется после периода
новорожденности. Глубина нарушений проводимости по правой ножке зависит
от тяжести и характера перенесенной внутриутробной гипоксии. У
новорожденных, перенесших умеренную интранатальную гипоксию, замедление
проводимости незначительно. При тяжелой сочетанной острой и хронической
гипоксии, выраженность блокады существенно большая. НБПН постишемического
происхождения в большинстве случаев имеет положительную динамику и с
течением времени исчезает. В то же время, примерно у трети детей
электрокардиографический феномен НБПН сохраняется в течение последующих
3-5 лет жизни с типичной формой желудочкового комплекса.
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (НБЛН) у
новорожденных детей чаще всего является следствием гемодинамической
перегрузки левого желудочка и протекает транзиторно. Она встречается, по
нашим данным, с частотой 1,9%. С помощью холтеровского мониторирования
ЭКГ отмечено ее появление преимущественно во второй половине дня и в
вечерние часы. В 71,4% случаев НБЛН наблюдается у детей, перенесших
острую интранатальную гипоксию.
На ЭКГ при блокаде передней ветви левой ножки пучка
Гиса появляются высокоамплитудные зубцы S в отведениях II, III, aVF и
высокие зубцы R в отведениях I, aVL, феномен “SII, SIII” или “qR’, rSII,
rSIII” и резкое отклонение электрической оси сердца влево. Желудочковый
комплекс не уширен. При блокаде задней ветви левой ножки пучка Гиса имеет
место резкое отклонение электрической оси сердца вправо и характерное
соотношение зубцов: RIII>RII>RI, SI>RI, R aVR>Q aVR. Комплекс
QRS не уширен.
Блокада задней ветви левой ножки у новорожденных детей
встречается очень редко и трудно диагностируется из-за естественного в
этом возрасте смещения ЭОС вправо. Диагноз блокады задней ветви
становится более достоверным, если признаки резкого отклонения ЭОС вправо
появляются внезапно и в динамике постепенно уменьшаются.
Блокады периферических разветвлений проводящей системы
сердца возникают в результате нарушения проводимости в волокнах Пуркинье,
расположенных в толще миокарда желудочков. В периоде новорожденности они
нередко являются маркерами перенесенной транзиторной постгипоксической
ишемии миокарда, когда вследствие очагового нарушения коронарного
кровообращения на уровне микроциркуляторного русла вместе с участком
сократительного миокарда повреждается местная проводящая система
желудочков сердца. По нашим данным, постишемические нарушения
проводимости в системе волокон Пуркинье в неонатальном периоде
встречаются с частотой 25,4%. Чаще они появляются на 3-7-й день жизни, но
могут регистрироваться в первые 2 дня после рождения. Установлена
определенная зависимость частоты появления блокад периферических
разветвлений проводящей системы от характера перенесенной новорожденным
ребенком перинатальной гипоксии. У детей, перенесших острую
интранатальную гипоксию, блокады регистрируются чаще, чем у младенцев,
перенесших сочетанную острую и хроническую гипоксию.
На ЭКГ блокады периферических разветвлений проводящей
системы сердца проявляются зазубренностью, расщеплением или деформацией
комплекса QRS одновременно в двух и более отведениях. Комплекс QRS может
быть несколько уширен или оставаться в пределах возрастной нормы,
Наиболее часто блокады регистрируются в правых и крайне правых
прекордиальных отведениях, реже в II, III, aVF отведениях.
Специального лечения не требуется.
Прогноз благоприятный. По нашим данным, в периоде новорожденности блокады
волокон Пуркинье исчезают только у 31,1% детей. Из них 12,5% на ЭКГ
блокады не регистрируются на ЭКГ уже к концу раннего неонатального
периода, у 52,6% - к трем неделям жизни. Примерно у трети детей они
сохраняются в течение последующих 2-5 лет жизни. С возрастом происходит
постепенное восстановление проводимости в поврежденных участках.
|
